一、發病原因
光療引起青銅症的小兒,在青銅症發生前血清直接膽紅素均明顯升高,此為光療引起青銅症的一個條件。
二、發病機製
1、直接膽紅素增高
以直接膽紅素增高明顯的黃疸患兒,做光療照射治療後,引起青銅症。“青銅”色素是膽綠素、膽褐素等,而直接膽紅素更易氧化為膽綠素,但“青銅”色素不僅存在於皮膚,血清、肝、脾、腎、心包及腹水均有此色素,故在體內有“青銅”色素積留。
2、有肝髒損害
由於小兒同時有肝髒損害,以致膽紅素通過光氧化的產物不能自肝膽排出,是光療引起本症的另一條件。
當患兒同時存在肝髒損害及直接膽紅素升高兩種情況時,光療會並發青銅症,但亦有認為光療對肝髒有損害,而引起本症。
1、溶血
光療後嬰兒出現溶血現象,認為溶血可能也是光療所致。未成熟兒因皮膚色素少,皮下脂肪薄,血清胡蘿卜素濃度低,紅細胞對光療更敏感而產生溶血。
但亦有報道接受過光療的早產兒數以千計,並未發現光療產生溶血現象,故溶血與青銅症究竟有無內在聯係尚待研究。Clak在屍檢中發現肝、脾、腎、心包及腹水均呈青銅色而腦脊液和腦實質並無此色素,說明“青銅”色素本身並不造成對神經係統的損害。
對青銅病與核黃疸之間有無聯係尚待闡明。
2、肝髒損害
直接膽紅素的升高可以導致肝髒的損害,從而造成惡性循環。
光療後除了皮膚,血清,尿顏色呈棕色改變外,尚伴有溶血現象,認為溶血亦是光療所致,未成熟兒因皮膚色素少,皮下脂肪薄,血清胡蘿卜素濃度低,紅細胞對光療更敏感而產生溶血,但亦有報道接受過光療的早產兒數以千計,並未發現光療產生溶血現象,故溶血與青銅症究竟有無內在聯係尚待研究,Clak在屍檢中發現肝,脾,腎,心包及腹水均呈青銅色而腦脊液和腦實質並無此色素,說明“青銅”色素本身並不造成對神經係統的損害,對青銅病與核黃疸之間有無聯係尚待闡明。
1、了解嬰兒黃疸的類型和程度,如為生理性黃疸,而且黃疸程度不嚴重(家長可以在自然光線下,觀察新生兒皮膚黃染的程度,如果僅僅是麵部黃染,為輕度黃疸;軀幹部皮膚黃染,為中度黃疸;如果四肢和手足心也出現黃染,為重度黃疸)可以谘詢醫生的意見,用藥物或飲食幫助黃疸的消退
2、建議檢查肝髒大小和肝功能(轉氨酶及堿性磷酸酶)如發現肝功能異常時,則不宜做光療
3、在遇到新生兒高膽紅素血症同時直接膽紅素亦有較明顯升高者,對光療應采取審慎態度
1、血液檢查
外周血液紅細胞計數,血紅蛋白含量減低,血塗片中可見破碎紅細胞,異形紅細胞等,周血出現幼紅細胞,主要是晚幼紅細胞,由於網織紅細胞及幼紅細胞的出現,故可表現大紅細胞增多,網織紅細胞增多,可達5%以上。
血清總膽紅素顯著增高,直接膽紅素顯著增高,轉氨酶增高等。
2、尿液檢查
尿色呈棕色改變,尿膽原排出增多。
3、紅細胞壽命測定
是檢測溶血的可靠指標,常用51Cr,3P-DFP或二異丙基氟磷酸標記紅細胞法,能反映紅細胞壽命的指數,此項測定顯示紅細胞壽命縮短表明有溶血。
根據臨床需要選擇B超等檢查。
1、雞骨草煲紅棗
雞骨草60克,紅棗8枚,水煎代茶飲。
2、溪黃草煲豬肝
溪黃草60克,豬肝50克,水煎服。
3、丹參靈芝煲田雞
丹參30克,靈芝15克,田雞(青蛙)250克。將田雞去皮洗淨同煲湯,鹽調味飲湯食肉。
本病通常是由於血液中的直接膽紅素增高,超過37.2umol/L後給孩子使用藍光退黃所致。故臨床治療應針對病因進行,對於直接膽紅素增高的應避免藍光退黃,可以給孩子使用白蛋白,或者口服媽咪愛、茵梔黃藥物使膽紅素下降後再輔助藍光治療,即可緩解青銅症,治療過程中應注意補液以及維生素B2。