1、發病原因
病因尚不明確，可能屬一種自身免疫性疾病。有兩種可能性，其一，可能由於穀膠敏感性腸病，使機體自身產生抗穀膠抗體IgA，此抗體經血循環與皮膚組織抗原發生交叉反應，導致基底膜損傷，發生水皰。其二可能是循環免疫複合物沉積基底膜激活補體導致基底膜損傷。
2、發病機製
表皮下皰，在真皮乳頭頂部有多數嗜中性白細胞及核塵構成的微膿腫，微膿腫與其上表皮之間有裂隙，真皮乳頭水腫，乳頭內膠原嗜堿性變性，淺層血管絲周圍淋巴組織細胞及嗜中性白細胞浸潤，在後期損害的真皮乳頭內有嗜酸性細胞浸潤。在皰頂的表皮下層，偶見單個或成群的棘層鬆解細胞，常見壞死基底細胞。
根據本病的臨床特點，可有少數病人有反複腹瀉史，可並發皮膚感染，引至急性腎炎等變態反應性疾病。且皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發於體質低下，或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症，故應引起臨床醫生的注意。
兒童好發年齡為6～11歲，慢性病程，反複發作或逐漸緩解，可持續到青春發育期後不愈。
基本皮損為在紅斑基礎上呈環形排列或集簇的水皰，大皰，直徑為0.3～1.0cm，皰壁厚且緊張，皰液清亮，皮損尼氏征陰性，好發於四肢伸側，肩背部及腰骶部，黏膜很少受累，也可表現紅斑丘疹，蕁麻疹風團，患兒一般情況良好，無全身症狀和發熱，與成人的不同點為：皮損缺乏多形性，自覺癢感輕重不等，有的甚至無自覺症狀，無繼發感染皮損愈後僅留淡褐色色素沉著斑。
多數患兒生長發育良好，少數有反複腹瀉史，病程長，反複發作，青春期可望自愈。
本病患者服用含碘，溴，氟，氯等的藥物，會導致病情加重。
病因尚不明確，可能屬一種自身免疫性疾病有兩種可能性，其一，可能由於穀膠敏感性腸病，使機體自身產生抗穀膠抗體IgA，此抗體經血循環與皮膚組織抗原發生交叉反應，導致基底膜損傷，發生水皰其二可能是循環免疫複合物沉積基底膜激活補體導致基底膜損傷故預防措施應針對病因進行，如使用含碘，溴的藥物，食用紫菜、海帶和穀膠類食物等，可大幅度的降低本病的獲得率
1、直接免疫熒光
示真皮乳頭頂部和(或)基底膜帶有IgA和C3呈顆粒狀沉積，偶見IgM和IgG同時沉積。
2、間接免疫熒光
20％患者血清中可檢出抗網狀纖維抗體，抗穀膠抗體，70％患者可檢出抗肌纖維內鞘抗體，無抗基底膜抗體。
3、免疫電鏡檢查
發現IgA沉積在基底板下方，並與錨原纖維，微原纖維結合，部分IgA沉積在基底膜下的透明板內。
4、電鏡檢查
發現表皮基底膜模糊，斷裂或完全消失，基底細胞胞漿膜破壞。
1、芹菜250克，每日當菜吃，炒或涼拌均可，連續多吃，能迅速幹燥脫皮，不癢而愈。
2、蓮花3～4.5克，加水煎汁，代茶飲。也可搗爛敷患處。
3、馬齒莧、赤小豆、絲瓜皮、苧麻根、巴蕉根、菊花根各等量，焙幹研細末，每用適量，以米泔水調勻塗之，每日3次。
4、龍葵莖葉100克，紫花地丁30克，加水煎洗患處。
5、淮山藥30克，生扁豆15克，生芡實15克，生苡米15克，茯苓10克，澤瀉10克，車前草15克，川萆10克，白鮮皮15克，黃柏10克，丹皮10克，地膚子10克，加水適量煎服。每日1劑。
一、一般治療
禁用含碘，溴的藥物，食物如紫菜、海帶等，避免穀膠類食物。
二、全身治療
1、氨苯碸
是治療本病的首選藥物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控製後逐步減至最小維持量。定期查血、尿常規，肝、腎功能，警惕發生溶血性貧血。
2、磺胺藥
磺胺吡啶用量每天30～50mg/kg同時服等量碳酸氫鈉。皮疹控製後減至維持量。
3、皮質類固醇激素
經氨苯碸及磺胺藥物不能控製者，可改為口服潑尼鬆(強的鬆)，用量每天為1～2mg/kg，控製症狀一般較類天皰瘡用量略小，症狀控製7～10天後逐漸減量維持。
4、抗組織胺藥
氯苯那敏(撲爾敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定(克敏能)等單獨或聯合應用，均有助於改善症狀。
三、局部治療
基本同類天皰瘡，瘙癢明顯者可加用一些局部止癢劑。