1、發病原因
病因不明,可能是節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射所致,也可能由於銅代謝紊亂,缺乏彈性硬蛋白酶抑製物,致彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破壞所致。
2、發病機製
發病機製還不很清楚。炎症節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射等,致使彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破。
本病常伴有嚴重的皮膚瘙癢,可因抓撓造成皮膚黏膜破潰,由於皮膚完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症,故應引起臨床醫生的注意。
該病最多見於既往健康1.5~4歲兒童,多為女孩,在急性期,出現米粒大小及黃豆大小丘疹,逐漸發展至蠶豆大小的炎性斑片,蕁麻疹或鱗屑性斑塊,自覺瘙癢,有輕微脹痛感,數天後至數周後皮膚變軟,變薄,無彈性鬆弛萎縮,如同皺紋紙樣皮膚(程度不等),身體任何部位均可發生,但以麵部受累多見,可使患兒呈老年貌,頭皮,掌蹠常不受累,有些病例的皮損日光暴曬處皮膚上出現紅斑及斑塊,同時瘙癢加劇,新的丘疹和斑塊可能持續數月或數年,偶爾影響大部分部位,部分患者僅有輕微全身症狀,血沉增快和酸性粒細胞增高,有1例報告有主動脈炎。
本病病因不明確,可能是節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射所致,也可能由於銅代謝紊亂,缺乏彈性硬蛋白酶抑製物,致彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破壞所致故臨床預防也是針對病因進行,塗擦驅蟲花露水以及風油精,可以減少被節肢動物叮咬的機會,在一定程度上減少本病的發生
組織病理
在急性期表皮內有大量的中性粒細胞和少量嗜酸性粒細胞,淋巴細胞,血管周圍炎症細胞浸潤更明顯,彈性纖維染色顯示彈性纖維斷裂或顆粒變性,在慢性期,真皮萎縮,真皮上部彈力纖維缺乏,下部變性,伴有少量單核細胞浸潤,膠原纖維變性亦可出現,尤其是在慢性期。
1、煙、酒及辛辣刺激食物,如蔥、蒜、韭菜、薑、花椒、辣椒、桂皮等。
2、忌油膩、燥熱食物(肥肉、油炸食品)。
3、忌過食糖和脂肪豐富的食物,如肝類、肉類、洋蔥等酸性食物。
4、宜多食堿性物質,如新鮮蔬菜、水果。
5、宜多食維生素E豐富的食物,如芹菜、莧菜、菠菜、枸杞菜、芥菜、金針菜、黑芝麻等。
6、宜多吃含粘蛋白的骨膠質多的食物,如牛骨湯、排骨湯等。
1、治療
本病由於病因不明確,無法進行針對性的治療。且目前尚無有效治療方法,曾有人使用糖皮質激素治療係統性的患者有效。但大部分用激素治療無效。故隻能夠證明本病和自身免疫以及結締組織等有一定的關聯。
中醫理療方法:可以使用艾條點燃後進行局部皮疹的熏烤,有一定的作用,且無副作用,故可以進行試用。
2、預後
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