囊腫型淋巴管瘤是淋巴管發育畸形所形成的一種良性腫瘤,是淋巴管瘤的一種類型。病理上通常為單房或多個分房,各個房的大小不等,形態不一,間隔為薄的結締組織,內壁為一層扁平內皮細胞,腔內有淡黃色液體,內含少數淋巴細胞,若發生感染或出血則可見白細胞或紅細胞。
病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。
1、胃腸道:食欲減退、腹痛、腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。
2、肝膽:肝實質受侵可引起肝區疼痛。
3、骨骼:臨床表現有局部骨骼疼痛及繼發性神經壓迫症狀。
4、皮膚:非特異性損害常見的有皮膚瘙癢症及癢疹,瘙癢症在霍奇金病較為多見(占85%)。
5、扁桃體和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯:口、鼻、咽部者、臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。
6、其他:淋巴瘤尚可浸潤胰腺,發生吸收不良綜合征。
囊腫型淋巴管瘤症狀主要是病變壓迫症狀,部位不同,所引起症狀有區別.頸後角區囊性腫塊具有向擊(鎖骨上下口底氣管食管旁及縱隔)蔓延生長特點界限常楚多見於嬰幼兒出生時即呈巨大亦可逐漸長大。囊瘤柔軟般無壓縮性能透光表麵皮膚不粘連,內容物淡黃透明或乳糜狀,偶帶血性,鏡下可見含有膽固醇結晶的淋巴細胞。囊瘤較在累及口底舌或咽部時可有語言呼吸或吞咽障礙,囊瘤位於鎖骨上時可有臂叢受壓出現運動障礙或肌肉萎縮有時氣管受壓移位。
對於此病,目前還沒有相關有效的辦法可防止,早發現早診斷是治療的關鍵囊狀淋巴管瘤的實際病變範圍往往超出原先的估計,手術時常難以徹底切除,手術時要求仔細解剖頸部的重要神經、血管等結構防止麵神經麻痹和舌神經、喉返神經、膈神經損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞對殘存的囊壁,可塗擦0.5%碘酊破壞內皮細胞以防複發
進行體格檢查:
1、頸後三角區囊性腫塊,具有向四擊(鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔)蔓延生頸部囊狀淋巴管瘤長特點,界限常不清楚。多見於嬰幼兒。出生時即呈巨大,亦可逐漸長大。
2、囊瘤柔軟,一般無壓縮性,能透光。表麵皮膚正常,不粘連。
3、內容物淡黃透明或乳糜狀,偶帶血性。鏡下可見大量含有膽固醇結晶的淋巴細胞。
4、囊瘤較在累及口底、舌或咽部時,可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位於鎖骨上時,可有臂叢受壓出現運動障礙或肌肉萎縮。有時氣管受壓移位。
囊腫型淋巴管瘤食療方:
1、果蔬療法
(1)南瓜150克、水適量,調料少許。燉至無水時服用。
(2)甘蔗2節,榨汁飲。
(3)蘆筍200克,加入適當調料炒熟即可食用。
2、藥膳療法(羊骨粥)
原料:羊骨1000克、粳米100克、細鹽少許、蔥白2根、生薑3片。
製法:將鮮羊骨洗淨敲碎,加水煎湯,取湯代水,同粳米煮粥,待粥將成時,加入細鹽、生薑、蔥白調料。
淋巴管瘤包括單純性淋巴管瘤,海綿狀淋巴管瘤,囊狀淋巴管瘤三類型。
一、期待自愈
對於較小局限的淋巴管瘤,不影響功能又無礙美觀者,可不予治療。因為部分淋巴管瘤有自然消退的趨勢。對於病變雖較廣泛,但無呼吸、吞嚥困難征象和其它嚴重並發症者,可暫不作處理,觀察隨訪~2年,若未見消退或反而增大者,再予治療。
二、注射療法
1、以往認為局部注射硬化劑治療淋巴管瘤的方法無明顯效果。近年應用抗腫瘤藥物博萊黴素(bleomycin)作局部注射療法,取得較為滿意的療效,完全消退和顯著縮小者可達70%。可能是通過抑製淋巴管內皮細胞的生長和化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的。從組織學來看,對間質較多的類型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差,而對間質和的類型如囊狀水瘤的作用較好。實際應用亦表明如此。
2、博萊黴素有水劑和乳劑兩種,使用水劑量先配成1mg/ml的濃度,以每次劑量0.2~0.3mg/kg注入淋巴管瘤內,每周1次,3~10次為一療程。使用乳劑時每次0.6mg/kg,4~6周後重複,總劑量不宜超過5mg/kg,據認為乳劑比水劑效果更好,副作用較少。注射後1~2周內局部有一過性腫脹,然後逐漸縮小、硬結,但有一定的副作用,當天或次日有發熱38℃左右,偶有腹瀉、嘔吐。最嚴重的並發症是肺纖維化。
3、最近報道應用OK-432(picibanil,一種溶血性鏈球菌製劑)進行局部注射療法,先將一個臨床單位(1ke)的OL-432溶解在10ml生理鹽水內,穿刺油液後等量的OK-432溶液注入瘤腔內,一次注入量以不超過2個臨床單位為限,觀察2~4周後追加注射1~2次。一組22例中,14例經過1~3次注射後2~3個月完全消退,6例顯著縮小,2例無效。副作用是局部的炎性反應,有3~5天的腫脹,一過性發熱。此法可避免博萊黴素所引起肺纖維化的危險。
由於注射療法較為簡便,對組織破壞少,可避免因手術而可能發生的嚴重並發症,況且手術往往亦難以完全切除,所以可作為囊狀淋巴管瘤的首選療法。
三、超導介入消融技術
超導介入消融技術是在超聲的引導下將頭發絲粗細的微導管介入到引起異常結構的營養支管腔及膨大處,同時導入藥物,再利用先進的Cynergy血管病變工作站所發射的綠光對瘤體深部進行照射,由於藥物是高滲透壓作用,使血管瘤腔隙內壁的內皮細胞發生脫水和炎性細胞浸潤,血管壁通透性增加,充血水腫,白細胞、纖維細胞增多,血管瘤內皮腔隙及毛細血管腔內大量血栓形成,細胞脫水,胞漿外滲,細胞壁皺縮,破裂、胞漿外溢,細胞和固縮,線粒體破壞,核蛋白變性,最後導致瘤體細胞凋亡,纖維細胞增生,纖維化,使淋巴管瘤治愈。超導介入消融技術質量方法簡單,易於操作,無痛、無創傷、無疤痕、無副作用,基本上能達到或超過手術效果,完全無副作用,病人樂於接受。