1、主動脈縮窄的發病機理尚未明確。Craigil與sklda曾認為最常見的伴於主動脈峽部的主動脈縮窄是由於動脈導管在閉合過程中，導管壁的平滑肌及纖維組織收縮，波及峽部主動脈壁引致縮窄。近年來，Ho等通過35例標本連續切片組織學檢查，證實動脈導管組織完全包繞導管近鄰的降主動脈，形成結構連續的管道。但這個學說無法解釋主動脈縮窄與動脈導管未閉合？存在，以及主動脈縮窄部位遠離動脈導管區的病例。近20多年來，許多學者認為胎兒期主動脈和肺動脈血流量失平衡是形成主動脈縮窄的主要病因。在正常情況下，胎兒時期左、右心室的搏出量大致相等。經上腔靜脈回心血液經右心室排送入肺部，和通過動脈導管進入降主動脈。從下腔靜脈回流入心髒的血液經卵圓孔進入左心房，再經左心室排送入冠狀動脈和頭臂動脈。左心室排出的血液僅30％經主動脈峽部進入降主動脈，與來自動脈導管的血液相彙聚。Rudolph觀察小羊胎兒期的血流情況，發現通過峽部主動脈的血流量僅約為通過動脈導管血流量的一半，因此胎兒期主動脈峽部直徑均比升主動脈和降主動脈細小。胎兒時期左心室排出的血流量減少，則主動脈血流量減少，肺動脈血流量相應增多。流經峽部主動脈的血流量減少將導致峽部主動脈狹小甚或閉塞。卵圓孔小，血流阻力升高，則從下腔靜脈回流入右心房的血液大量進入右心室，致使經動脈導管的血流量增多，而經左心室和峽部主動脈的血流量減少，促使主動脈縮窄的形成。血流減少嚴重者，峽部主動脈呈現發育不全。主動脈狹窄，升主動脈發育不良，產生左至右分流的心室間隔缺損等情況亦均可引致主動脈血流量減少，肺動脈血流量增多，從而使峽部主動脈發生縮窄或發育不全。
2、主動脈縮窄最常見於動脈導管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。縮窄段主動脈外表輪廓向內凹陷，但動脈韌帶附著處主動脈壁凹陷不明顯，甚或略為突出。縮窄段及其相鄰部位界限明顯，長度一般均在1cm以內。與縮窄段近端相連接的主動脈弓遠段漸漸變細，呈圓錐狀。與縮窄段遠端相連接的降主動脈外徑可能擴大，血管壁增厚。縮窄段主動脈內徑往往比外觀更為細小，主動脈壁中層增厚，突入主動脈管腔，形成隔板或隔膜。主動脈壁內膜層也肥厚。主動脈管腔細小，僅能通過探針或徑僅數毫米，位於隔膜的中心部位或偏向一側。縮窄段遠端主動脈壁由於血流衝擊常引致內膜層增厚。心髒往往增大，左心室肥大很常見。冠狀動脈中層常增厚，管腔減小，可較早呈現冠循環血供不足的症狀。約25～40％的病例主動脈瓣呈雙瓣葉型。肋間動脈明顯增粗，胸壁側支循環豐富。少數病例主動脈弓分支亦可呈現異常，如左鎖骨下動脈狹窄，右鎖骨下動脈狹窄或右鎖骨下動脈異位起源於縮窄段主動脈的近端或遠端等。由於縮窄段近端血壓升高，豐富的側支循環以及動脈擴大迂曲，顱內動脈、縮窄段近遠端主動脈以及肋間動脈等血管易發生動脈瘤，它的發生率隨年齡增大而升高。動脈瘤破裂可以致死。
主動脈縮窄常有其它先天性心髒血管病變。最多見的有動脈導管未閉和雙瓣葉型主動脈瓣，此外尚可？有主動脈瓣狹窄，心室間隔缺損，升主動脈發育不良和心內膜纖維彈性組織增生等。Turner綜合征（又名X綜合征）病例約半數有主動脈狹窄。Turner綜合征是先天性卵巢發育不全，性染色體異常。臨床主要表現有身材矮小，體格生長和性發育遲緩，頸部皮膚鬆弛，逐漸形成蹼頸，項部發際低和肘外翻等。
一、術後高血壓主動脈縮窄病變
經妥善矯治後，大多數病例仍可在術後早期呈現收縮期或舒張期血壓升高，曆時長短不一。約10％病例在術後第一周尚有腹部不適，腹脹或腹痛，並可呈現發熱、白細胞增多、腹部壓痛和腸蠕動減弱。1957年Sealy觀察到腹痛多見於術後48小時。延遲出現的以舒張期血壓升高為主的病例出現高血壓的原因可能為血管壁壓力感受器調節反應失常；腎上腺素、去甲腎上腺素分泌增多；或血漿腎素-血管緊張素含量升高。為了防止呈現高血壓，術後24小時內可靜脈滴注硝普鈉，使收縮壓維持在14.7kPa(110mmHg)左右，24小時後改用口服降壓藥物。
縮窄病變術時矯治不徹底或術後發生再狹窄的病例，則持續呈現高血壓，且上、下肢血壓仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的壓差，臨床檢查可發現股動脈搏動比肱動脈或橈動脈弱，且延遲出現，下肢血壓比上肢低。上、下肢壓差較大病例，主動脈造影可顯示原手術部位主動脈管腔狹小。
縮窄病變未獲解除而持續存在主動脈狹窄的原因，主要是手術操作不當，如縮窄段切除長度不足，剩留的主動脈管腔較小，對端吻合術後口徑仍狹小，人造血管移植術使用的血管口徑大小和長度不當，主動脈成形術時，縮窄段隔膜組織未切除淨盡，鎖骨下動脈瓣或合成織片修剪不合適；施行旁路移植術或分流術時，應用的人造血管或鎖骨下動脈發生扭曲。術後？發再狹窄的常見原因是主動脈地端吻合術後，吻合口未能隨身體發育生長而相應增大，形成再狹窄。嬰幼兒期施行縮窄段切除主動脈對端吻合術，特別是主動脈全周均作連續縫合和使用不吸收縫線，如絲線作吻合術發率更高。主動脈成形術後則很少發生再狹窄。術中血管鉗對主動脈壁產生的組織創傷，主動脈壁殘留異常的中胚層組織術後增生，引致血管壁內膜和中層肥厚，亦可發再狹窄。
主動脈縮窄病例術後遠期隨診高血壓的發病率比普通人群高4～5倍，手術時年齡在20歲以上者，術後遠期高血壓的發生率更高。
二、脊髓缺血性損害主動脈縮窄病
施行手術時，由於需鉗夾縮窄段近、遠端主動脈，有時尚需鉗夾左鎖骨下動脈，致使脊髓血供減少，產生缺血性損害，術後呈現輕重程度不一的下肢癱瘓。但絕大多數病人縮窄段近、遠端主動脈之間側支循環豐富，因而脊髓缺血性損害很少見，發率約為0.5％。嬰幼兒主動脈縮窄病例，縮窄段病變位於左鎖骨下動脈近端，伴有左鎖骨下動脈根部狹窄；導管前型主動縮窄，降主動脈血供來自動脈導管；供應脊髓的血管解剖學異常，以及主動脈縮窄程度很輕等情況，均可引致側支循環發育不良。術中過多地切斷肋間動脈，大量失血，血壓降低，鉗夾阻斷主動脈的時間太長等，均增加術後發脊髓缺血性損害的危險性。
采用低溫麻醉，盡量保留肋間動脈，縮短主動脈鉗夾時間，防止術中失血量過多以致血壓下降，均可避免術後發脊髓缺血性損害。對於側支循環發育不良的病例，可通過左心-股動脈轉流，或近、遠段主動脈之間臨時性置放血液分流管道，以維持下半身和脊髓血供。
三、乳糜胸主動脈縮窄病
約5％由於術中切破胸導管或其分支，術後發乳糜胸。術後早期出現的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，經胸腔引流管排出後可能痊愈。但如乳糜液溢出量多，持續時間超過1周且影響營養狀態，則需再次開胸找到胸導管或其分支的破口後，用縫線嚴密縫合；未能找到乳糜溢流部位者，則需在食管後方找到胸導管雙重結紮之。有的病例延遲到術後1周才呈現乳糜胸，因此術後1周應複查胸片，如發現胸膜腔積液，應立即作胸膜腔穿刺抽液，確定積液的性質。明確乳糜胸的診斷後，可每隔3～4天重複作胸膜腔穿刺術抽除乳糜液，大多數病例可以治愈。如經多次穿刺未能生效，則需再次剖胸縫合或結紮胸導管。
四、動脈瘤或假性動脈瘤
是主動脈縮窄矯治術後的嚴重發症。發生在術後早期的假性動脈瘤多由縫合技術不當，縫合口漏血、破裂或吻合口細菌性感染所引致。用滌綸織片作主動脈成形術後，由於織片質硬，正常的主動脈壁長期承擔血流產生的搏動和張力，易於形成動脈瘤。少數病例因術後近、遠段主動脈壁剝離，日後逐漸發展形成動脈瘤。
主動脈縮窄的臨床表現，隨縮窄段病變部位，縮窄程度，是否併有其它心髒血管畸形及不同年齡組而異。
嬰幼兒期：單純導管後型主動脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現臨床症狀，併有其它心髒血管先天性畸形和導管前型主動脈縮窄病例，則最常見的臨床症狀為充血性心力衰竭，約半數病例在出生後1個月內動脈導管閉合時開始呈現呼吸急促，心率增速，出汗，喂食困難，肝髒腫大，心髒擴大等症狀，嬰幼兒呈現左心室衰竭，內科治療常難於控製，導管前型主動脈縮窄程度嚴重，且動脈導管粗而暢通的病例，由於降主動脈存在右至左分流，足趾，有時左手可能呈現紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動脈搏動正常，動脈導管區聽不到雜音，但由於常併有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見，左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現紫紺。
1、導管後型主動脈縮窄各種外科治療的手術死亡率一般低於3％，常見的死亡原因為心力衰竭，肺動脈不足和技術操作不當，血管或動脈瘤破裂大量出血1歲以下嬰幼兒由於病情嚴重，手術死亡率比1歲以上的病人高有其它先天性心髒血管畸形者，手術死亡率增高伴有心室間隔缺損者，手術死亡率為20～30％，伴有其它嚴重心髒血管畸形者，則手術死亡率高達50～70％
2、單純導管後型主動脈縮窄病例術後15年隨診生存率在90％以上；伴有心室間隔缺損者，則僅為80％；伴有其它嚴重心髒血管畸形者，則下降至40％手術時年齡在20歲以上的病例遠期生存率亦降低，常見的遠期死亡原因有：心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭因此，單純導管後型主動脈縮窄病例診斷明確後，均應施行手術治療3～4歲以上的病例應盡早施行手術上肢血壓超過20kPa(150mmHg)或呈現心力衰竭內科治療未能控製者，宜立即手術伴有其它嚴重先天性心髒血管畸形，肺功能不足，充血性心力衰竭，心電圖顯示心肌損害或傳導阻滯，主動脈壁呈現廣泛粥樣硬化或鈣化病變，以及冠狀動脈供血不足等情況，則對手術治療應持慎重態度
主動脈造影可明確縮窄段的部位，長度，主動脈腔狹窄程度，升主動脈及主動脈弓分支的分布情況和是否受累，側支循環血管情況，有時尚可顯示未閉的動脈導管，對於典型的主動脈縮窄病例不必要常規作主動脈造影檢查，但對縮窄段病變部位異常及長段主動脈縮窄病例，如下背部可聽到雜音，肋骨切跡僅限於一側或位置較低者，則主動脈造影術提供的資料有助於手術方案的製定。
1、心電圖檢查：心電圖改變取決於縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長短，童年期病例心電圖檢查可無異常發現，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損，併有其它心髒血管病變者，則可顯示雙心室肥大或右心室肥大，成年病例，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導阻滯，應慎重考慮病人能否耐受手術治療。
2、心導管檢查：經股動脈插入導管向上送入降主動脈，如能通過縮窄段可測定縮窄段近端主動脈壓力，然後，緩慢地拉出導管，同時連續記錄主動脈壓力，導管通過縮窄段時，血壓立即突然降低，縮窄段上下端主動脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷，而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度，併有其它心髒血管病變者，心導管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料，雙維超聲心動圖檢查亦可顯示主動脈縮窄病變。
應該盡量少吃辛辣的食物，忌煙酒。青少年在吸收營養的同時，要注意飲食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在學習、工作時，要注意休息，避免勞累過度。適度的體育運動能夠增強體質，減少由於感冒、體質弱引起各類感染或扁桃體炎，但是進行體育運動，也要注意量的掌握，不要進行過於劇烈的運動，造成過度勞累。
主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環功能恢複正常。
1、主動脈縮窄病例：有其它先天性心髒血管畸形者，在嬰幼兒時期即可呈現心力衰竭而導致死亡。不有其它嚴重先天性心髒血管畸形者，隨著年齡長大易？發動脈瘤、主動脈破裂、細菌性心髒或血管內膜炎以及持續性長期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動脈硬化性心髒病等嚴重致死性疾患。因此，主動脈縮窄病例一旦明確診斷，均應考慮施行手術治療，但手術治療的時期和手術方式的選擇則需根據病人的年齡和心血管病變情況而定。嬰幼兒病例？有其它嚴重先天性心髒血管病變，臨床上呈現心力衰竭者，未經外科治療死亡率高達80％。縮窄段切除及主動脈吻合術的手術死亡率早年曾高達56％。隨著術前準備、麻醉和手術操作技術，以及術後處理的改善和進行，手術死亡率已降至15％左右。目前認為病情嚴重的嬰幼兒病例，應立即給予靜脈滴注前列腺素E，每分鍾每公斤體重0.1mg以延緩動脈導管閉合。約80％的病嬰給藥後病情迅速改善，出現股動脈搏動；軀體下半部血流灌注量不足引致的代謝性酸中毒消失。病情持續改善6～12小時後即可施行手術。給藥後未收效的病例則宜立即施行手術。嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動脈對端吻合術後，約16～50％的病例於術後1年內呈現主動脈再狹窄。因此，手術方式宜采用鎖骨下動脈血管瓣或用織片修補擴大縮窄段血管。導管後型主動脈縮窄病例，嬰幼兒期呈現充血性心力衰竭，經內科治療後，如心力衰竭完全消失則可延期施行手術。進入童年期後，雖然臨床上大多不呈現明顯症狀，但為了預防持續性高血壓對心髒血管係統造成的不良影響，仍需施行手術治療，切除縮窄段和對端吻合近遠段主動脈，手術時間一般認為以3～4歲為宜。此時主動脈口徑已較大，高血壓引致的血管壁繼發性病變尚不明顯，血管柔順性好，手術操作比較方便，安全度大，療效好，術後晚期較少再發生高血壓。手術時間過早，由於主動脈口徑細小，而且主動脈對端吻合術後，環狀吻合口日後難於增大，形成再狹窄的發率高。過遲手術則血管壁彈性減退，質脆易損。有主動脈或肋間血管動脈瘤者，手術操作難度更大，死亡率高，而且高血壓造成的心髒血管係統損害亦比較嚴重，影響治療效果。
2、主動脈縮窄段切除及近遠段主動脈吻合術：Crafoord和Nylin，Gross和Hufnagel於1945年各自施行主動脈縮窄段切除及近、遠段主動脈對端吻合術，治療主動脈縮窄取得成功。這種手術是治療導管後型主動脈縮窄最常用的方法。術前對心髒及肝、腎等重要器官功能情況應作詳細檢查，並準確了解縮窄段的部位和長度。縮窄段較長，估計主動脈對端吻合術操作比較困難的病例，應於術前準備血管代用品，便於作血管移植術。由於側支循環豐富，切開胸壁時失血量很多，因此術前應準備足量庫血。靜脈輸液輸血途徑要通暢，一般在剖胸術前先於踝部靜脈內插入塑料補液管。為防止術中鉗夾主動脈可能引致的脊髓缺血性損害，宜采用全身低溫麻醉，將體溫降至32～30℃。為了避免阻斷主動脈血流量上半身血壓升高過多和便於手術操作，減少失血量，麻醉組需準備術中控製性降壓措施。病人取右側臥位，左胸側後切口，胸壁組織內擴大的側支循環血管必須逐一鉗夾、切斷、結紮，以減少失血量。經第4肋間長切口或骨衣下切除第5肋骨經肋骨床進胸，必要時可截除切口上下端各1～2根肋骨後端，以改善術野顯露。縱向切開覆蓋於左鎖骨下動脈和胸主動脈的縱隔胸膜，遊離左鎖骨下動脈和距縮窄段較遠處的近遠端主動脈，分別繞以紗帶。借助紗帶的牽引便於進一步遊離肋間動脈，主動脈縮窄段和動脈導管或動脈韌帶。肋間動脈是重要的側支循環分支，遊離主動脈時應盡量予以保留。切開主動脈前可先用縫線或輕巧的無創傷血管鉗暫時阻斷肋間動脈血流，待主動脈吻合術完成後取除血管鉗或放鬆縫線。必要時可切斷1～2對肋間動脈，以利於進行主動脈對端吻合術。遊離切斷結紮肋間動脈時，應注意盡可能遠離主動脈壁，這是因為肋間動脈在靠近主動脈處血管壁比較脆弱，易於損破出血，難於控製。結紮切斷動脈導管或韌帶後，充分遊離縮窄段及其近、遠段主動脈後，即可在近、遠段主動脈放置無創傷血管鉗。放置鉗子的部位應盡可能遠離縮窄段區，這樣在切除縮窄段主動脈後，仍能保留足夠長度的主動脈便於施行吻合術。近段主動脈血管鉗宜包括主動脈弓下壁，遠段主動脈血管鉗則可連同肋間血管一起鉗夾。鉗夾主動脈後，如軀體上半部收縮血壓升高到20.0kPa(150mmHg)以上，則需給予阿方那特（arfonad）或硝普鈉等藥物以控製血壓。縮窄段病變需徹底切除，以免殘留的窄狹病變造成主動脈吻合口過小，影響血流通暢。縮窄段切除的長度在2cm以內者，一般可作主動脈對端吻合術。為增大吻合口內徑，可斜向切斷縮窄段近、遠端主動脈，以增大血管徑。但如切除的範圍超過2cm，施行對端吻合術可能張力過大，則宜在近、遠段主動脈切端之間植入一段人造血管或同種異體主動脈。