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小兒維生素B12選擇...(小兒維生素B12選擇... )

別名:
小兒Imerslund-Graesbeck綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
多見於兒童
發病部位:
血液血管
典型症狀:
發燒 惡心與嘔吐 腱反射消失 肢體震顫 運動失調
並發症:
黃疸
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:

小兒維生素B12選擇...是怎麼回事?

  一、發病原因

  目前對本病病因尚不明確。1972年Macknzre等研究結果指出在B12與運鈷胺素Ⅱ結合之前的某一部位,附著於微絨毛受體上的複合物不能轉運通過上皮細胞。本病異常發生於維生素B12內因子與維生素B12結合附著於四壁黏膜之後。本病征在患者同胞中多見,雙親常為近親婚配,患者父母B12吸收率較患者高,且不出現貧血,故認為本病征為常染色體隱性遺傳。

  二、發病機製

  從營養良好的受試者的觀察發現,由於B12在體內半衰期長,每天大約隻有0.05%~0.2%的更新,且肝的貯存量很大,引起B12的缺乏需要相當長的時間。臨床缺乏的最早期表現是從飲食中吸收B12的能力減低。有證據表明血清中鈷胺的減少與TC-Ⅱ低於正常水平有關。在這一過程中,肝髒及血清中的鈷胺漸漸減少。多數受試者在尚未出現各種表現前血清B12濃度已經低於正常範圍。而在有些受試者,出現各種表現時血清B12濃度仍不低於正常。生理過程: 1.促進5-甲基四氫葉酸轉變為四氫葉酸,四氫葉酸是葉酸的活性形式。而四氫葉酸再參與DNA及蛋白質合成所需的前體物質的代謝過程。如果缺乏B12則以上一係列過程不能進行,出現細胞DNA合成障礙,細胞不能分裂,細胞成熟障礙。 2.參與甲基丙二酰輔酶A轉變為琥珀酰輔酶A的反應過程。缺少B12時甲基丙二酰輔酶A轉變為琥珀酰輔酶A減少,而反應底物甲基丙二酰輔酶A的堆積形成大量甲基丙二酸,使得與神經髓鞘生成有關的脂肪酸合成障礙,對神經係統及體內的代謝過程有不同程度的直接影響,推測與該病的神經係統病變有關。

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    蘇詒英 主任醫師
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