一、病因
(1)失水和電解質、酸鹼平衡的紊亂
成年人每日胃腸道分泌液量估計為7000～10000ml，大部分在回腸和結腸近段重行吸收。所以十二指腸和空腸上段的高位小腸瘺每日喪失腸液量較多，可高達7000ml。因此，如未能得到及時補充，可很快造成脫水、低血容量、周圍循環衰竭、休克。
在大量失水的同時尚有電解質的丟失，具體根據瘺的部位而異。如主要丟失胃液則電解質的丟失以H 和Cl為主，如損失腸液則以Na 、K 和HCO3為主。一般小腸瘺可每日丟失NaCl2～40g。隨著電解質的丟失必然影響酸鹼平衡，大量鹼性腸液喪失往往引起代謝性酸中毒，如喪失酸性胃液則可產生低鉀性鹼中毒。
低位腸瘺的水和電解質的丟失較少，如回腸遠段瘺每日失液量僅200ml左右，很少引起嚴重的生理擾亂。
高位小腸與結腸間的內瘺將一長段具有重要消化吸收功能的腸段短路，可產生嚴重腹瀉，同樣可引起嚴重的水電解質紊亂和營養障礙。
(2)感染
少數小腸瘺乃手術引流處不愈合而形成，如十二指腸或空腸造口不愈合;另有一些內瘺係通過已粘連的兩個空腔髒器間逐漸穿通而形成;這些瘺在形成過程中不伴有明顯的局部或全身感染。然而大多數腸瘺在形成過程均並發局限性或彌漫性腹膜炎，並發膿腫，單個或多個。病人有發熱、腹痛、腹脹，胃腸道功能紊亂如惡心、嘔吐、納差、腹瀉或無排便排氣，消瘦，中毒症狀，甚至敗血症、休克、死亡;亦可餅發應激性潰瘍，消化道出血，中毒性肝炎，ARDS，腎功能衰竭等。
(3)營養不良
隨著腸液的丟失尚有大量消化酶和蛋白質的喪失，消化吸收功能受到損害，於是造成負氮平衡，維生素缺乏，病人體重急劇減輕，貧血、低蛋白血症，甚至形成惡液質而死亡。
(4)瘺口周圍皮膚糜爛
由於消化液長時間浸蝕，瘺口周圍皮膚極易發生糜爛，病人訴劇烈疼痛。尤其高位腸瘺腸液內含豐富消化酶，更易產生皮膚損害。腹腔內瘺管旁肉芽組織亦可受消化液的腐蝕而出血。
二、發病機製
1.病理生理
小腸瘺發生後的局部損害和全身影響受諸多因素的影響，其中最主要的影響因素是瘺位置的高低、流量的大小以及引流的通暢程度。小腸瘺發生後機體可出現下麵一係列的病理生理改變。
(1)體液、電解質的紊亂和酸堿失衡：
成年人每天胃腸道分泌量為7000～8000ml，其大部分在回腸和近端結腸重吸收。所以十二指腸和空腸上段高位小腸瘺者每天丟失腸液量較多，可高達數千毫升。因此，如病人未能得到及時適量的補充，很快即可出現明顯的脫水以及酸堿失衡表現，嚴重者可導致周圍循環和腎功能衰竭、低血容量性休克，甚至死亡。
在丟失大量水的同時尚有電解質的丟失，具體視瘺的部位而異。如主要丟失胃液則電解質丟失以H 和Cl-為主，如損失的以腸液為主則以Na 、K 和HCO3-為多。隨著電解質的丟失必然會影響酸堿平衡。大量堿性腸液的丟失則引起代謝性酸中毒，如主要丟失酸性胃液則產生低鉀性堿中毒。
低位小腸瘺的水、電解質丟失較少，如遠端回腸瘺每天失液量僅200ml左右，很少引起嚴重的生理紊亂，因而對全身的影響較小，適當補充後多能維持平衡。
高位小腸與結腸間的內瘺使一長段具有重要消化吸收功能的腸段曠置，可產生嚴重腹瀉及水、電解質失衡和營養障礙。
(2)感染：
腸瘺發生後，腸內容物流入腹腔，常引起急性彌漫性腹膜炎，如不及時引流則可導致中毒性休克，甚至在短時期內死亡。如瘺的位置較低、瘺口小、流量低，則可先引起局限性腹膜炎，隨後發展為腹腔膿腫，膿腫穿破後形成腸外瘺。如引流不及時或不通暢，感染可繼續加重，發展為敗血症。亦可伴發應激性潰瘍出血、肝功能受損、ARDS以及多器官功能衰竭。腹膜炎及腹腔膿腫是腸瘺早期最主要的病理損害，早期發現和及時有效的引流極為重要，可中斷其發展，為下一步治療提供有利的條件。
(3)營養不良：
由於瘺出液中大量消化酶的丟失，不僅使腸道消化吸收功能嚴重受損，而且會喪失大量的蛋白質。同時腸瘺病人常不能進食，因此必然造成顯著的負氮平衡，出現不同程度的營養不良。患者體重急劇下降，貧血，低蛋白血症，器官萎縮。不但傷口愈合不良，而且由於免疫功能低下而發生嚴重感染。過度的消耗最終致惡病質而死亡。這種改變在高位小腸瘺較低位瘺為突出。
(4)瘺口周圍皮膚糜爛：
受消化液中酶的消化腐蝕，瘺口周圍皮膚常出現潮紅和不同程度的糜爛。其範圍逐漸擴大，難以控製和治療，且疼痛劇烈難忍。低位小腸瘺瘺口周圍皮膚亦可發生濕疹和皮炎，或發生癤腫及蜂窩織炎等軟組織感染。
(5)腸瘺本身的病理改變：
腸瘺的發展變化與其最終結局總是與腸瘺所在部位的腸管與鄰近組織的病理情況密切相關。在早期，腸瘺附近的腸管多有水腫和炎症，並常伴有相應的動力障礙，因而導致腸內容物的滯留以及腸內壓的增高，使瘺口繼續增大，瘺出液亦增加。經過引流及抗感染等其他治療後，腸壁及周圍組織的炎症及水腫逐漸消退，腸道的通暢性恢複，瘺口亦隨之縮小，流出量開始減少。腸瘺周圍粘連、肉芽組織增生形成管狀瘺，最後瘺管被肉芽組織填充並形成纖維瘢痕而愈合。這是小腸瘺由小變大，經過妥善處理後再由大變小而最終愈合的過程。
有一部分瘺不能自然愈合，需進一步手術治療。為了便於指導臨床治療，根據腸瘺的全身及局部病理變化過程，可把整個病理過程分為3個階段：
第一階段：從腸瘺的發生到病情穩定，一般為2～3周。這一階段的主要矛盾是腹膜炎、腹腔膿腫和由於丟失大量腸液所造成的水、電解質失衡。在治療上應針對上述幾個矛盾采取積極有效的措施，力爭使病情早日穩定。
第二階段：腹膜炎已得到控製，膿腫已被引流，腸液的丟失開始減少，病情相對穩定。隨著病期的延長，營養問題將轉為主要矛盾，應把減少腸液的丟失、補充營養、促進腸瘺的縮小及傷口愈合放在重要地位。如果此階段曠日持久，仍可發生其他並發症，甚至導致病人衰竭而死亡。
第三階段：全身情況從穩定轉向好轉，體重開始增加，瘺口局部隨著肉芽組織的增生和瘢痕的形成而逐漸縮小，大部分管狀瘺可自行閉合。不能自行閉合的管狀瘺以及唇狀瘺，也具備了進行手術修補的條件，經過必要的準備可擇期進行手術治療。
2.分類
腸瘺的分類可從不同角度進行，常用的分類方有以下幾種：
(1)根據病因分類：
可分為損傷性、炎症性和腫瘤性等3種。
(2)根據解剖部位分類：
根據瘺的原發部位而命名。如十二指腸瘺、空腸瘺、回腸瘺和結腸瘺等。有人把十二指腸及十二指腸懸韌帶以下100cm範圍內的腸瘺稱為高位小腸瘺，遠端回腸瘺則稱為低位小腸瘺。這種分類主要著眼於可能引起的水、電解質失衡的性質和程度，便於指導臨床治療。
(3)根據腸瘺與皮膚相通的情況分類：
可分為間接性(亦稱為複雜性)和直接性(亦稱為單純性)兩種。一般在瘺的始發階段多為間接性腸瘺，腸內容物聚集在腹腔某處而間接地引流到腹外，這種腸瘺對病人的危害性最大。
(4)根據瘺的形態分類：
可分為唇狀瘺和管狀瘺。前者是指腸黏膜部分外翻與皮膚周邊愈著呈唇狀而得名，此瘺多不能自愈。後者則不然。此分類對治療有一定指導意義。
(5)根據腸瘺發生在腸管的側麵還是斷端分類：
可分為側瘺和端瘺。側瘺丟失的腸液較為嚴重，預後也較差。
(6)根據空腹時24h內經瘺口的流出量分類：
可分為高流量性和低流量性兩種。一般在24h內經瘺口流出1000ml以上腸液的稱為高流量性腸瘺。
(7)根據瘺的數目分類：
可分為單發性和多發性。這些分類都是從某一個側麵出發而提出的，其目的是為了對瘺的各個方麵作出估計，以便於指導臨床治療。因此，當腸瘺發生後，經過一個階段的緊急處理，要盡可能對已發生的腸瘺作出定性、定位以及定量的診斷，綜合上述各種分類，作出全麵的綜合判斷，以便更好地安排治療計劃。
