卵巢卵黃囊瘤疾病病因
一、發病原因:
1.卵巢卵黃囊瘤病因尚不明了。
二、發病機製:
大體:
卵黃囊瘤幾乎均為單側性,右側略多見;雙側者多為轉移所致。腫瘤通常體積較大,直徑多超過10cm;呈圓形、卵圓形或分葉狀,表麵光滑,有包膜;有時可與周圍組織粘連或浸潤。切麵以實性為主,粉白或灰白色,濕潤質軟;常伴有含膠凍樣物質的囊性篩狀區,呈蜂窩狀;出血、壞死常見。
2.鏡下:
卵黃囊瘤具有多種不同的組織學結構,包括:
1)微囊性結構:
又稱網狀結構,最多見。由扁平或星芒狀瘤細胞形成疏鬆的網狀和小囊或微囊結構,低倍鏡下似蜂窩狀,但高倍鏡下瘤細胞的異型性明顯,核分裂多見。
2)內胚竇樣結構:
又稱Schillei-Duval小體。由立方或柱狀的瘤細胞呈單層排列,包繞毛細血管、薄壁血竇或小靜脈樣血管,形成血管套樣結構,橫切麵很像腎小球。雖然這種特殊結構具有診斷意義,但在有些腫瘤形態並不典型,北京協和醫院的材料中僅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小體。
3)實性結構:
由小的多角形上皮樣細胞聚集而成。瘤細胞胞質空,核大,核仁突出;核分裂活躍,類似胚胎癌。
4)腺泡狀結構:
又稱迷路樣結構。扁平、立方或星芒狀瘤細胞構成彎曲多變的管道狀或囊狀結構。
5)多泡性卵黃囊結構:
扁平、立方或低柱狀瘤細胞形成大小不等的囊,其間隔以致密的梭形細胞間質或疏鬆的黏液樣間質。這種結構與胚胎發育過程中初級卵黃囊變成次級卵黃囊的結構相似。
以上各結構中均可見數量不等的嗜酸性玻璃樣點滴,但並不是卵黃囊瘤所特有的,因為很多分化差的惡性腫瘤都能見到。這種點滴PAS和AFP染色陽性,由瘤細胞分泌產生並在胞質內聚積,而後破裂進入周圍組織。
另外還有5種不常見的組織學結構,有時可構成腫瘤的主體成分。包括:黏液瘤樣、乳頭狀、巨囊性、肝樣和原始內胚層結構。乳頭狀結構的結締組織軸心常有明顯的玻璃樣變,腫瘤廣泛壞死時血管周圍殘留的瘤組織亦可形成乳頭樣結構。肝樣結構是實性結構的一種亞型,又被稱作肝樣卵黃囊瘤;診斷時需與轉移性肝癌鑒別,臨床上患者的年齡、腫瘤的分布均有不同特點,組織學上找到膽汁是後者的有力依據。原始內胚層結構是由原始內胚層細胞形成腺樣和實性團塊,其間有結締組織分隔。腺腔內常含濃縮的分泌物,很像分泌黏液的腺癌;有時腺體的形態與分泌型子宮內膜癌相似。
上述各種結構常互相混雜並移行,以1~2種為主。最常見的是微囊結構,其中夾雜實性團塊或腺泡樣結構;多囊性卵黃囊肝樣和腺樣或原始內胚層樣結構很少見,但多以單一成分形成腫瘤。