缺血性心肌病(缺血性心肌病 )

　　缺血性心肌病鑒別診斷

　　缺血性心肌病最常見的病因是冠心病，即主要是由冠狀動脈粥樣硬化性狹窄、閉塞、痙攣等病變引起。少數是由於冠狀動脈先天性異常、冠脈動脈炎等疾病所致。

　　(一)擴張型心肌病

　　擴張型心肌病是一種原因不明的心肌病，主要特征是單側或雙側心腔擴大，心肌收縮功能減退，臨床表現為反複發生的充血性心力衰竭與心律失常等。其臨床特征與ICM非常相似，鑒別診斷也相當困難，特別是50歲以上的患者，若伴有心絞痛則極易誤診為ICM。由於擴張型心肌病與ICM的治療原則迥然不同，故對二者進行正確的鑒別具有重要的臨床意義。而掌握以下要點，則有助於二者的鑒別。

　　1. 擴張型心肌病發病年齡較輕

常有心肌炎病史;而ICM發病年齡較大，多數有心絞痛或心肌梗死病史，常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等。

　　2. 心電圖檢查

擴張型心肌病與ICM患者的心電圖都可表現為左室肥厚伴勞損、異常Q波及心律失常等，不易鑒別。但擴張型心肌病常伴有完全性左束支傳導阻滯，心電圖ST - T改變也多為非特異性，無定位診斷價值。

　　3. 胸部X線檢查

擴張型心肌病患者心影呈普大型，心胸比多在0. 6以上，透視下見心髒搏動明顯減弱，晚期常有胸腔積液、心包積液或肺栓塞征象。ICM患者雖有心影明顯增大，但多數呈主動脈型心髒，並伴有升主動脈增寬及主動脈結鈣化等。

　　4. 心髒超聲檢查時擴張型心肌病與ICM的鑒別要點

(1)心髒形態學對比：擴張型心肌病因心肌廣泛受累，常表現為4個心腔呈普遍性顯著擴大;而ICM常以左心房及左心室擴大為主，並常伴有主動脈瓣及瓣環增厚、鈣化。( 2)室壁厚度及運動狀態比較：擴張型心肌病患者室壁厚度彌漫性變薄，室壁運動彌漫性減弱;而ICM患者心肌缺血部位與病變冠狀動脈分布走行密切相關，缺血嚴重部位則出現室壁變薄及運動減弱，故常見室壁厚度局限性變薄、室壁運動呈節段性減弱或消失。(3)血流動力學變化：擴張型心肌病患者因心髒呈普遍性顯著擴大，常繼發各瓣膜及瓣膜支架結構改變而引起多個瓣口明顯返流;而ICM 患者因以左心房及左心室擴大為主，常伴二尖瓣口返流。( 4)擴張型心肌病患者因心肌病變彌漫廣泛，左心室擴大明顯及心肌收縮無力，故心髒收縮功能明顯降低;而ICM患者雖左心室射血分數及短軸縮短率均有降低，但其程度則較擴張型心肌病相對較輕。

　　5. 周圍動脈超聲探查

目前認為，用周圍動脈超聲探查頸動脈、股動脈，可以作為揭示冠狀動脈病變的窗口，並可為擴張型心肌病與ICM的鑒別診斷提供幫助 。已有研究顯示，擴張型心肌病僅少數患者的頸動脈與股動脈斑塊呈陽性;而ICM患者頸動脈與股動脈斑塊則全部陽性。雖然擴張型心肌病患者頸動脈與股動脈斑塊並非絕對陰性，但頸動脈與股動脈斑塊陰性則可作為排除ICM診斷的重要條件。

　　6. 放射性核素檢查

核素在心肌的分布不僅與血流有關，還與心肌細胞的功能和纖維化程度密切相關。一般認為， ICM比擴張型心肌病患者的心肌損傷更重，纖維化程度更高。因此，行99m Tc -甲氧基異丁基異腈(M IB I)心肌灌注顯像檢查，擴張型心肌病多顯示為不呈節段性分布的、散在的稀疏區，範圍小、程度輕，表現為較多小片樣缺損或花斑樣改變;而ICM患者多呈按冠狀動脈分布的節段性灌注異常，心肌血流灌注受損程度重、範圍大;當灌注缺損範圍大於左心室壁的40%時，則對ICM的診斷有較高價值。

　　7. 心導管檢查和心血管造影

擴張型心肌病患者心導管檢查可見左心室舒張末壓、左心房壓及肺毛細血管楔壓升高，心排出量和搏出量減少，射血分數降低;左心室造影可見左心室腔擴大，左心室室壁運動減弱;但冠狀動脈造影正常。

　　(二)酒精性心肌病

　　酒精性心肌病是指由於長期大量飲酒所致的心肌病變，主要表現為心髒擴大、心力衰竭及心律失常等，在臨床上與擴張型ICM有許多相似之處，鑒別較為困難。與ICM比較，酒精性心肌病所具有的以下特點有助於二者的鑒別： ( 1)有長期、大量飲酒史。(2)多為30～50歲男性，且多伴有酒精性肝硬化等。(3)停止飲酒3～6個月後，病情可逐漸逆轉或停止惡化，增大的心髒可見縮小。( 4)心電圖檢查：可見非特異性ST - T改變(無定位診斷價值) ;病程早期停止飲酒者，數個月後ST - T改變可恢複正常;若至病程晚期，即使停止飲酒，其ST - T改變也難以恢複正常。( 5)胸部X線檢查：心影呈普大型，心胸比多在0. 6 以上，透視下可見心髒搏動減弱，無升主動脈增寬及主動脈結鈣化征象。( 6)心髒超聲檢查：心髒各房室腔均有擴大，但以左心房及左心室腔擴大為主;室壁運動彌漫性減弱，左室射血分數明顯降低;常合並二尖瓣、三尖瓣關閉不全。但無室壁節段性運動異常及主動脈瓣增厚、鈣化征象。此外，停止飲酒後對患者進行動態觀察，可見其左心房及左心室內徑明顯縮小。

　　(三)克山病

　　克山病是一種原因不明的地方性心肌病，臨床上根據其起病急緩及心功能狀態不同而分為急型、亞急型、慢型及潛在型四型。慢型克山病患者主要表現為心髒增大及充血性心力衰竭，其心電圖、心髒超聲及胸部X線檢查所見均與擴張型ICM有許多相似之處，但克山病的下列臨床特點則有助於二者的鑒別診斷： (1)有明顯的地區性，病區分布在包括黑、吉、遼、內蒙、晉、冀、魯、豫、陝、甘、川、滇、藏、黔、鄂15個省及自治區的低硒地帶上。( 2)具有人群多發的特點，絕大多數患者為農業人口中的生育期婦女及斷奶後的學齡前兒童。而ICM則以老年人多見。(3)心電圖檢查顯示，絕大多數克山病患者有心電圖改變， 其中以室性早搏最常見， 其次是ST - T改變及房室傳導阻滯等。但ST - T改變為非特異性，無定位診斷價值。( 4)胸部X線檢查顯示多數患者心影呈普大型，少數為二尖瓣型或主動脈型;透視下可見心髒搏動明顯減弱;無升主動脈增寬及主動脈結鈣化征象。( 5)心髒超聲檢查：克山病患者心髒多呈普遍性顯著擴大，室壁彌漫性運動減弱，心肌收縮無力，心髒收縮功能明顯降低，同時伴多個瓣膜口明顯返流;而ICM患者室壁呈節段性運動障礙，並常合並主動脈瓣增厚及鈣化等。

　　(四)心肌炎

　　以病毒引起的心肌炎為多見。常為全身性感染的一部分。多發生在急性病毒感染之後，病人常先有呼吸道炎症或消化道炎症的表現。臨床表現輕重不一。輕者僅有胸悶、心前區隱痛、心悸和乏力等症狀;重者心髒增大、發生心力衰竭或嚴重心律失常如完全性房室傳導阻滯、室性心動過速，甚至心室顫動而致死。少數病人在急性期後心髒逐漸增大，產生進行性心力衰竭。其心電圖、超聲心動圖及核素心肌顯像改變與缺血性心肌病患者相應改變類似。但心肌炎患者多屬青少年或中年，血清中病毒感染的相關抗體增高，咽拭子或糞便中分離出病毒有助於鑒別。心內膜或心肌組織活檢可見心肌細胞壞死、炎性細胞浸潤，從心肌中分離出致病病毒可有助於本病的鑒別。冠狀動脈造影一般無冠狀動脈狹窄。

　　(五)甲狀腺功能減退性心髒病

　　甲狀腺功能減退性心髒病患者心髒增大而心肌張力減弱。心肌細胞內有黏蛋白和黏多糖沉積，呈假性肥大，嚴重時心肌纖維斷裂、壞死，間質有明顯水腫，水腫液中含多量的黏液素。臨床上多有明顯的甲狀腺功能減退的表現，如怕冷、表情淡漠、動作遲緩、毛發稀疏並有黏液性水腫，可有勞累後呼吸困難、乏力和心絞痛。一般都有明顯的黏液性水腫體征。心髒濁音界增大，心尖搏動彌散而微弱，心音低弱。心電圖示竇性心動過緩，P波和QRS波群低電壓，T波在多數導聯中低平或倒置，若心髒病變累及傳導係統，可引起束支傳導阻滯或房室傳導阻滯。超聲心動圖提示心腔擴大、搏動減弱，常可見到心包積液。但老年患者黏液性水腫的表現可以不典型，若偶有心絞痛症狀而心髒增大並發生心力衰竭和心律失常時易被誤診為缺血性心肌病。但這些患者通常表現有表情淡漠、動作遲緩並有黏液性水腫的臨床體征，在有心力衰竭情況下心率仍不增快，並且很少發生異位性快速性心律失常。T4和T3降低，血清促甲狀腺激素含量增高，血漿蛋白結合碘低於正常，甲狀腺攝131I率低於正常而尿中131I排泄率則增多，血紅蛋白含量和紅細胞計數減少，基礎代謝率降低。超聲心動圖檢查可見大量心包積液，由於其發生較緩慢，故心髒壓塞症狀多不明顯，靜脈壓也多屬正常，積液內富含膽固醇和蛋白質。

　　(六)縮窄性心包炎

　　常繼發於反複的心包積液，有結核性或化膿性心包炎病史。心包髒層和壁層廣泛粘連、增厚和鈣化，心包腔閉塞形成一個纖維組織的外殼。病變常引起腔靜脈的入口處及右心房處心包膜明顯纖維化，因而主要導致腔靜脈係統淤血。影響心室正常的充盈，使回心血量減少，引起心排出量降低和靜脈壓增高的臨床表現：可出現不同程度的呼吸困難、腹部膨隆、乏力和肝區疼痛。有頸靜脈怒張、肝髒腫大、腹腔積液及下肢指陷性水腫，心尖衝動不易觸及，心濁音界正常或輕度增大，心音低，有時可聞及心包叩擊音，血壓偏低，脈壓小。X線檢查示心影正常或稍大，搏動微弱或消失，心緣僵直不規則，正常弧度消失，多數病人可見心包鈣化影。心電圖示低電壓及ST-T異常改變。超聲心動圖示心室容量減小，心房擴大，室間隔矛盾運動，心室壁增厚及活動消失，心包鈣化者可見反光增強。心導管檢查可見右心室壓力曲線呈舒張早期下陷而在後期呈高原波。

　　(七)心髒澱粉樣變性

　　心髒澱粉樣變性是由於澱粉樣物質沉積於血管壁和其他組織中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、腎、肝、脾、肌肉、皮膚和胃腸道等組織器官，多見於中老年人。心髒澱粉樣變性的主要特點為蛋白-多糖複合物沉積，此複合物有可以與γ球蛋白、纖維蛋白原、清蛋白及補體結合的特殊位點。沉積可分為局限性或彌漫性，彌漫性者澱粉樣病變廣泛沉積於心室肌纖維周圍，引起心室壁僵硬，收縮和舒張功能都受到限製，病變可累及心髒傳導係統及冠狀動脈，常有勞力性呼吸困難、進行性夜間呼吸困難，心絞痛、乏力及水腫。超聲心動圖類似限製型心肌病改變，可表現右房室增大，右室心尖閉塞，而左室常不增大，室間隔和室壁呈對稱性增厚，心肌中可見散在不規則反射回聲，乳頭肌肥大增粗，可有二、三尖瓣關閉不全征象，半數以上病例可有輕至中度心包積液。此外，可有肺動脈高壓征象。X線檢查可有心髒增大，心髒衝動減弱，以及肺淤血征象。心電圖示QRS波低電壓，有房性心律失常或傳導阻滯。明確診斷常需作心內膜活檢。

　　(八)原發性限製型心肌病

　　原發性限製型心肌病是心內膜及心肌纖維化引起舒張期心室難以舒展及充盈所致。發病原因未明，可能與感染引起的嗜酸性粒細胞增多症有關，嗜酸性粒細胞常分泌一種蛋白質，引起心內膜及心肌纖維化，病變以左心室為主，纖維化在心尖部位最明顯，心室內壁的纖維化使心室的順應性減弱甚至喪失，在舒張早期心室快速充盈後血液的進一步充盈受到限製。根據兩心室內膜和心肌纖維化的程度及臨床表現，可分為右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多見。右心室型和混合型常以右心衰竭為主，左心室型則以呼吸困難、咳嗽及兩肺底濕性囉音為主。與限製型缺血性心肌病的鑒別有時是非常困難 的，在某些情況下甚至常常不能鑒別。可是，一般情況下兩者還是有明顯的不同點。限製型心肌病有兩型，一型見於熱帶地區，發病年齡較早，且多為青少年。另一型常見於溫帶地區，均為成年人，多數在30歲左右，男性居多，在該型的早期，約半數發病時有發熱、嗜酸性粒細胞增多，全身淋巴結腫大、脾髒腫大。這些患者往往無冠心病病史，心絞痛少見，冠狀動脈造影無阻塞性病變。

　　(九)其他

　　應注意與由後負荷失衡引起的心肌病變以及由於冠心病的並發症等原因而導致的心力衰竭相鑒別，如高血壓性心髒病、主動脈瓣狹窄以及室間隔穿孔、乳頭肌功能不全等。