一、症狀
根據患者的不同臨床表現,可將缺血性心肌病劃分為兩大類,即充血型缺血性心肌病和限製型缺血性心肌病。他們的臨床表現非常類似於原發性心肌病中的擴張型心肌病和限製型心肌病。但是,在本質上缺血性心肌病和原發性心肌病又有不同。
缺血型心肌病患者表現各有不同,大部分患者可以出現充血性心肌病或限製型心肌病的表現,而少部分患者可以沒有明顯臨床症狀。下麵根據缺血性心肌病的不同類型分別描述其相應臨床表現。
1.充血型缺血性心肌病
這種充血型心肌病表現的患者占心肌病的絕大部分。常見於中、老年人,以男性患者居多,有明顯冠心病病史,男性∶女性約為5~7∶1,症狀一般逐漸發生。患者主要表現為以下幾個方麵。
(1)心絞痛:
心絞痛是患者主要症狀之一,但隨心力衰竭的出現,心絞痛可逐漸減少乃至消失。缺血性心肌病多有明確的冠心病病史,並且絕大多數有1次以上心肌梗死的病史。心絞痛是缺血性心肌病患者常見的臨床症狀之一。但是,心絞痛並不是心肌缺血患者必備的症狀,一些患者也可以僅表現為無症狀性心肌缺血,始終無心絞痛或心肌梗死的表現。大約有72%~92%的缺血性心肌病病例出現過心絞痛發作。也有人報告有1/3~1/2的心肌梗死病例曾被漏診。這種反複發生和經常存在的無症狀性心肌缺血或心肌梗死可以逐步引起充血型缺血性心肌病。這些患者沒有出現心絞痛可能是由於其痛閾較高,缺乏心絞痛這一具有保護意義的報警係統。可是在這類病人中,無症狀性心肌缺血持續存在,對心肌的損害也持續存在,直至出現充血型心力衰竭。有人認為這種無症狀性心肌缺血的臨床意義及危害性同有心絞痛症狀的心肌缺血相同。出現心絞痛的患者心絞痛症狀可能隨著病情的進展,充血性心力衰竭的逐漸惡化,心絞痛發作逐漸減輕甚至消失,僅表現為胸悶、乏力、眩暈或呼吸困難等症狀。
(2)心力衰竭:
心力衰竭往往是缺血性心肌病發展到一定階段必然出現的表現,早期進展緩慢,一旦發生心力衰竭進展迅速。多數病人在胸痛發作或心肌梗死早期即有心力衰竭表現,這是由於急性心肌缺血引起心肌舒張和收縮功能障礙所致。目前的研究表明,短暫心肌缺血,主要損傷早期舒張功能,即舒緩性能;長期反複發生心肌缺血,引起明顯的晚期舒張功能異常,即左室順應性降低、僵硬度升高。大麵積心肌梗死使心肌間質網絡遭到破壞,引起急性心室擴張,使心腔的順應性升高;而小灶性心肌梗死或纖維化,可引起心腔僵硬度增加,順應性降低。即心肌梗死後心室擴張,順應性升高,若再發生心肌缺血,仍可出現左室舒張早期充盈障礙和心腔硬度增加。病人常表現為勞力性呼吸困難,嚴重時可發展為端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難等左心室功能不全表現,伴有疲乏、虛弱症狀。心髒聽診第一心音減弱,可聞及舒張中晚期奔馬律。兩肺底可聞及散在濕囉音。晚期如果合並有右心室功能衰竭,病人出現食欲缺乏、周圍性水腫和右上腹悶脹感等症狀。體檢可見頸靜脈充盈或怒張,心界擴大、肝髒腫大、壓痛,肝頸靜脈回流征陽性。這種周圍性水腫發展緩慢而隱匿,為指陷性水腫,往往從下垂部位開始,逐漸向上發展。
(3)心律失常:
長期、慢性的心肌缺血導致心肌壞死、心肌頓抑、心肌冬眠以及局灶性或彌漫性纖維化直至瘢痕形成,導致心肌電活動障礙,包括衝動的形成、發放及傳導均可產生異常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出現各種類型的心律失常,尤以室性期前收縮、心房顫動和束支傳導阻滯多見。在同一個缺血性心肌病病人身上,心律失常表現複雜多變。主要原因為:①心律失常形成原因複雜,如心肌壞死、纖維化、缺血或其他原因對心肌的損傷;②心律失常形成的機製複雜,包括折返機製、自律性增高或觸發機製;③心律失常的類型複雜,同一個病人不僅可以發生室上性和室性心律失常,還可以發生傳導阻滯;④病變晚期心律失常類型瞬時多變,約半數的缺血性心肌病死於各種嚴重的心律失常。
(4)血栓和栓塞:
心髒腔室內形成血栓和栓塞的病例多見於:①心髒腔室明顯擴大者;②心房顫動而未抗凝治療者;③心排出量明顯降低者。長期臥床而未進行肢體活動的患者易並發下肢靜脈血栓形成,脫落後發生肺栓塞。有文獻報道缺血性心肌病患者血栓發生率為14%~24%。
應當指出,雖然充血型缺血性心肌病常見的臨床表現是充血性心力衰竭,但是也有一些患者的嚴重症狀與左心室功能的損害程度和心肌異常改變之間常不呈比例。這可能和心肌梗死範圍的大小及部位的多少有關。有些患者的心肌梗死發生在多個部位,並且分布在兩支以上的冠狀動脈支配範圍內,就單個梗死部位來講,壞死的範圍可能並不很大,但多個部位發生心肌壞死對於心室功能的影響遠比那些雖有同樣大小心肌壞死而局限在心肌的一個部位者的損害要大的多。另外,缺血性心肌病患者心髒的平均室壁厚度要比雖有反複心肌梗死但無充血型缺血性心肌病者、充血型擴張性心肌病者或心髒瓣膜病者的心室壁要薄,這可能是因為廣泛的冠狀動脈病變,嚴重限製了血供,使未壞死的心肌不能適度肥大或者心肌暫時性肥大後終因缺血複又萎縮。
2.限製型缺血性心肌病
盡管大多數缺血性心肌病病人表現類似於擴張性心肌病,少數患者的臨床表現卻主要以左心室舒張功能異常為主,而心肌收縮功能正常或僅輕度異常,類似於限製性心肌病的症狀和體征,故被稱為限製型缺血性心肌病或者硬心綜合征(stiff heart syndrome)。患者常有勞力性呼吸困難和(或)心絞痛,因此活動受限。這些患者往往因反複發生肺水腫而就診。患者可以無心肌梗死病史,心髒常不擴大。患者左室舒張末壓升高、舒張末期容量增加而射血分數僅輕度減少,即使在發生急性心肌梗死時,有一部分患者雖然發生了肺淤血甚至肺水腫,卻可以有接近正常的左心室射血分數。充分說明這些患者的心功能異常是以舒張功能失常為主的。該型缺血性心肌病患者常有異常的壓力-容量曲線,患者在靜息狀態下,左室舒張末壓也高於正常,當急性缺血發作時,心室的順應性進一步下降(即心髒僵硬度的進一步增加)使得左室舒張末壓增高到產生肺水腫,而收縮功能可以正常或僅輕度受損。
診斷本病必須具備3個肯定條件和2個否定條件,3個肯定條件為:①有明確冠心病史,至少有1次或以上心肌梗死(有Q波或無Q波心肌梗死);②心髒明顯擴大;③心功能不全征象和(或)實驗室依據;2個否定條件為:①排除冠心病的某些並發症如室間隔穿孔、心室壁瘤和乳頭肌功能不全所致二尖瓣關閉不全等,因為這些並發症雖也可產生心髒擴大和心功能不全,但其主要原因為上述機械性並發症導致心髒血流動力學紊亂的結果,其射血分數雖有下降,但較少<0.35,並非是心髒長期缺氧、缺血和心肌纖維化的結果,故不能稱為缺血性心肌病。上述是心肌梗死和冠心病的並發症,其治療主要措施為手術矯治,而缺血性心肌病主要是內科治療,兩者有較大區別。②除外其他心髒病或其他原因引起的心髒擴大和心衰。