小兒兩性畸形預防
性別選擇
對兩性畸形病兒要求在2歲前確定其性別,因2歲後的小兒對其性別已獲得了相應的心理發展,如改變其性別,就有可能造成將來的心理變態。所以對2歲以上的兩性畸形患兒的性別,應根據外生殖器的形態及社會性別來決定。並根據確定的性別,選擇相應的成形手術,並在必要時給予相應的性激素治療,以促使其符合性別的第二性征的發育。
1、男性的假兩性畸形或真兩性畸形混合性腺發育不全症病兒估計手術後不能有男性功能者,就應使之向女性方向發展,作睾丸切除和外陰形,必要時作人工陰道手術,有腎上腺皮質增生者應給予激素治療。
不管男性或女性方向發展,體內的睾丸切除為好,因可能惡化,向女性發展的病人,可給予雌激素,一般用乙烯雌酚,每日0、5~1mg。
2、女性假兩性畸形有生育的可能性,由於先天性腎上腺皮質增生所致者,應給糖皮質類固醇。第一個月給予強的鬆1mg/kg/日,以後每日7、5mg,分2次口服,繼續使用直至尿17-酮下降至正常水平,並根據尿17-酮及孕三本酮排出量及患兒生長發育情況決定最小維持量。肥大陰蒂作整形手術使它變小;陰唇陰囊畸形應予矯正。如需作人工陰道手術,有人主張在嬰幼兒期施行,但失敗率較高,多數主張在婚前幾個月作手術。