小兒兩性畸形一般治療
一、對症治療
1、真兩性畸形:手術切除與社會性別不一致的性腺,修複外陰使與社會性別一致。
2、XY單純性腺發育不良:一旦確診,立即切除性腺及發育不良的子宮,然後用女性激素替代治療。如性腺已發生惡性變,則按惡性腫瘤處理。
3、睾丸女性化:如睾丸在腹腔外,可於青春期發育完善後切除睾丸,然後行雌激素替代治療。如睾丸在腹腔內,則早期切除。
4、雄激素合成不足:如社會性別為女性,需切除睾丸,然後用女性激素替代治療,同時補充腎上腺皮質激素。
5、21及11β羥化酶缺乏症引起女孩男性化時,補充腎上腺皮質激素,切除增大的陰蒂。
二、治療用藥
1、皮質醇治療,用皮質醇激素治療,反饋性抑製因缺少皮質醇和醛固酮導致的代償性雄激素產生增多。
2、進一步內分泌治療,監控並調整激素的不平衡,達到最佳的生長和青春發育。恰當的藥物治療可使患者畸形體態逐漸向正常女性轉變,比例協調、皮膚細嫩、毛發減少,出現女性第二性征,體態女性化,部分患者經過治療後,可在青春期後出現月經來潮。
3、手術治療。早期可行陰蒂縮小成形術,成年後可行脫毛、麵部輪廓整形,喉結整形、陰道外口整形、陰道擴大及陰道成形術。
三、預後
1、真兩性畸形:如不能做到社會性別與生殖器性別一致時,患者的心理創傷重大。如保留的性腺與生殖器官發育異常,則影響生育。
2、XY單純性腺發育不良:發育不良的性腺發生惡性腫瘤的比例較高,一旦發生,預後不良。不能生育。
3、睾丸女性化:睾丸在腹腔外者,發生腫瘤的機會較少,故可在發育成熟後切除性腺,不能生育。
4、其餘的兩性畸形可能影響生育,適當的藥物治療,壽命不受影響,21-羥化酶缺乏症治療後可能生育,少數遺傳。