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小兒兩性畸形(小兒兩性畸形 )

別名:
小兒雌雄同體性,小兒兩性人,小兒兩性生殖器,小兒兩性同體
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
新生兒
發病部位:
男性生殖 女性生殖
典型症狀:
結節 睾丸微小 性腺發育不良 發育性畸形 毛發異常
並發症:
隱睾 小陰莖
是否醫保:
掛號科室:
兒科 生殖健康
治療方法:
對症治療、藥物治療、手術治療

小兒兩性畸形治療?

小兒兩性畸形一般治療

  一、對症治療

  1、真兩性畸形:手術切除與社會性別不一致的性腺,修複外陰使與社會性別一致。

  2、XY單純性腺發育不良:一旦確診,立即切除性腺及發育不良的子宮,然後用女性激素替代治療。如性腺已發生惡性變,則按惡性腫瘤處理。

  3、睾丸女性化:如睾丸在腹腔外,可於青春期發育完善後切除睾丸,然後行雌激素替代治療。如睾丸在腹腔內,則早期切除。

  4、雄激素合成不足:如社會性別為女性,需切除睾丸,然後用女性激素替代治療,同時補充腎上腺皮質激素。

  5、21及11β羥化酶缺乏症引起女孩男性化時,補充腎上腺皮質激素,切除增大的陰蒂。

  二、治療用藥

  1、皮質醇治療,用皮質醇激素治療,反饋性抑製因缺少皮質醇和醛固酮導致的代償性雄激素產生增多。

  2、進一步內分泌治療,監控並調整激素的不平衡,達到最佳的生長和青春發育。恰當的藥物治療可使患者畸形體態逐漸向正常女性轉變,比例協調、皮膚細嫩、毛發減少,出現女性第二性征,體態女性化,部分患者經過治療後,可在青春期後出現月經來潮。

  3、手術治療。早期可行陰蒂縮小成形術,成年後可行脫毛、麵部輪廓整形,喉結整形、陰道外口整形、陰道擴大及陰道成形術。

  三、預後

  1、真兩性畸形:如不能做到社會性別與生殖器性別一致時,患者的心理創傷重大。如保留的性腺與生殖器官發育異常,則影響生育。

  2、XY單純性腺發育不良:發育不良的性腺發生惡性腫瘤的比例較高,一旦發生,預後不良。不能生育。

  3、睾丸女性化:睾丸在腹腔外者,發生腫瘤的機會較少,故可在發育成熟後切除性腺,不能生育。

  4、其餘的兩性畸形可能影響生育,適當的藥物治療,壽命不受影響,21-羥化酶缺乏症治療後可能生育,少數遺傳。

小兒兩性畸形相關醫生

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  • 李秀蓮,主任醫師
    李秀蓮 主任醫師
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  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

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  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病:對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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