臨床表現
Crohn病起病隱襲,早期常無症狀,或症狀輕微,易被忽略。從有症狀到確診,一般平均1~3年。病程常為慢性、反複發作性。多見於青年,女略多於男。
1.常見症狀
(1)全身表現:體重下降,日漸消瘦為最常見症狀。約1/3病人有低熱或中等發熱,不伴發冷,此時常為活動性病變或有並發症出現。
(2)腹痛:為最多見的症狀,間歇性發作。輕者僅有腸鳴和腹部不適,重者可為嚴重的絞痛。進食含纖維素多的食物常易引起腹痛發作。結腸病變常出現腹瀉和腹痛,腹痛可在排便或排氣後得到緩解。病變侵犯回腸末端可出現持續性腹痛,這是由於內髒或腹膜層的神經末梢受到病變刺激引起的。病變侵犯胃和十二指腸時,腹痛與消化性潰瘍相似,並常伴有幽門和十二指腸梗阻。病變侵犯回盲部時。疼痛常發生在臍周,以後局限於右下腹部。有些病例既往無任何明顯症狀,突然發生腹痛,與急性闌尾炎或腸穿孔相似,成為本病的第1個症狀,因此常誤診為急性闌尾炎或腸穿孔,開腹時才發現為Crohn病。病變侵犯空腸,可表現為上腹痛,發展為肉芽腫性膿腫和廣泛的腸係膜損害時,常以背痛為主訴而被誤診為骨骼或腎髒病變。
(3)排便改變:大部分病人有腹瀉,多為間歇性發作,大便次數與病變範圍有關。每天2~3次至10餘次,甚至達數十次。為軟便或稀便,多不含膿血或黏液。廣泛彌漫性小腸病變可有水樣便或脂肪便。腹瀉的發作常與進食含纖維素豐富的食物有關。情緒激動或緊張也可誘發腹瀉,但與精神性腹瀉不同,夜間可因排便感而覺醒。那些遠端結腸受累的患者可出現便急、裏急後重或是便秘、排便困難等症狀。
(4)惡心和嘔吐:病變侵犯胃和十二指腸、空腸、回腸,或形成腸管狹窄引起部分腸梗阻時,則出現惡心、嘔吐、腹痛等症狀。
(5)營養缺乏:腸道的廣泛病變可引起吸收麵積減少,菌群失調,以致發生腹瀉,加以厭食,食物攝入量減少,因而出現不同程度的營養不良。營養不良的程度與病變的範圍和部位有密切關係。表現為:貧血、低蛋白血症、維生素缺乏、電解質紊亂等。由於鈣缺乏,可見骨質疏鬆,四肢軀幹疼痛。幼年及青春期前的病人可因營養不良而出現生長遲緩,成熟期延遲。手術治療後可好轉。
(6)與婦女妊娠的關係:妊娠可使病情加重或惡化。如在妊娠期發生本病,對胎兒和母親都將造成威脅,易發生死胎、流產、早產、胎兒畸形等。
(7)胃腸道外表現:本病可伴發多發性關節炎,當病變減輕或手術切除後,關節症狀消失。皮膚可出現蕁麻疹、多形性紅斑、結節性紅斑等。此外,可出現結膜炎,虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍、角膜炎。還可發生脂肪肝、澱粉樣變性、肝硬化、原發性硬化性膽管炎等。
(8)肛門和直腸周圍病變:肛門周圍或直腸周圍膿腫。竇道和瘺管是Crohn病較常見的表現。Crohn等報道,瘺管的發生率為14.2%,也有人報道發生率可達81%。直腸和肛門周圍感染可發展成直腸膿腫、直腸陰道瘺。肛門周圍和臀部可有廣泛潰瘍和肉芽腫性病變。個別病人肛門瘺管是本病的第1個征象。
(9)常見體征:病變侵犯的部位不同,其體征亦各異。在病變的部位可觸及腫塊,局部有壓痛。以右下腹部腫塊較為多見,形狀為臘腸樣,邊界不清,比較固定。有腸梗阻時常有腹脹,可看到腸型和觸及擴張的腸管。肛門周圍可見潰瘍、竇道或瘺管,個別病例有杵狀指、肝掌、結節性紅斑(多發生於脛前)。偶有肝脾腫大。
2.病情活動分級 由於本病病情差異很大,目前國際上采用病情活動指數對病情活動進行分級。常用以下2種計算積分的方法:
(1)美國Crohn病協作組Best和Singbton提出的根據病情的8個變量計數Crohn病的活動指數(Crohns disease activity index,CDAI),其計算方法為:
①稀便次數(7天內的總數)x2。
②腹痛(0=無,1=輕,2=中,3=重),(7天內的總數)x5。
③全身健康(0=好,1=較差,2=差,3=很差,4=非常差),(7天內的總數)× 7。
④下列幾種情況(每個1分):A.關節痛/關節炎;B.虹膜炎/葡萄膜(色素膜)炎;C.結節紅斑/壞疽性膿皮病/口瘡性潰瘍;D.肛裂/肛瘺/膿腫;E.其他瘺管;F.過去1周內體溫>38℃。(總分之和)×20。
⑤腹瀉要服地芬諾酯(苯乙呱啶)/阿片類(0=無,1=有)x30。
⑥腹塊(0=無,2=可疑,5=肯定)x10。
⑦血球壓積,男:(47-壓積)x6或女:(42-壓積)x6。
⑧體重:低於標準體重的百分數x1。CDAI小於150為靜止期,大於150為活動期,大於450為極嚴重。此計算法複雜。
(2)Watkinson和Truelove以國際胃腸病學會的名義對炎症性腸病的活動性作了進一步探討,提出另一種計算積分方法,按照他們研究組織英文全稱(InteRNAtional Organization for the Study of IBD)的縮寫稱為IOIBD法。其計算方法采取10個變數的總和,每個數為1分,來計算本病的活動指數,0或1以下為靜止期,1以上為活動期。10個變數如下:
①腹痛;②腹瀉≥6次/d或有黏液便;③肛周並發症;④瘺管;⑤其他並發症;⑥腹塊;⑦消瘦或體重減輕;⑧體溫>38℃;⑨腹部壓痛;⑩血紅蛋白<100g/L。IOIBD和CDAI之間在統計學上呈正相關,相關係數好,方法簡單。