小兒神經纖維瘤病一般治療
一、治療
本病目前尚無特效治療手段。無症狀時,無需治療。當腫瘤壓迫神經係統有臨床症狀時,可手術切除。放射治療較少。
1.Ⅰ型神經纖維瘤病:宜手術切除以防惡變,尤其當腫瘤生長迅速時。對叢狀神經纖維瘤和中樞型神經纖維瘤,應盡早施行手術。蔓狀神經纖維瘤病變部位多為小蔓狀血管竇樣改變,血管極為豐富,因此手術時應注意在病變外正常組織處切口,徹底切除腫瘤及其周圍組織,術後還可利用激光技術“清掃”,以防複發。單側眶板缺如者可予修補,癲癇發作者應予抗癇治療。
2.Ⅱ型神經纖維瘤病:手術治療效果差,容易複發,因此原則上這類病人不適於做手術治療。宜對症治療。較小的腫瘤可采用聚集放射療法,深部X射線及鐳放射治療無效。而腫瘤大到威脅病人生命時應考慮手術。
二、預後
目前尚無有效的治療措施能阻止或逆轉NFⅠ的病程; NF Ⅱ手術治療效果差,容易複發。因此,防治關注的焦點集中在基因診斷和基因治療。