小兒眼-腦-腎綜合征一般治療
一、治療:
盡管本病的致病基因已明確,但其詳細的病理生理過程並不非常清楚,目前治療上尚無突破,仍以對症、支持治療為主。
1、抗感染治療 感染是重要的死因之一。本病患兒易並發各種感染,因此需積極控製感染這也是。
2、眼疾治療 針對本病眼部表現可相應行晶體切開、小梁切除以及前玻璃體切除手術。
3.腎髒病治療 有高鈣尿症者還需口服氫氯噻嗪,降低尿鈣,以免形成腎髒鈣化及腎結石。還需要糾正酸中毒、補足液體量、補磷、給予維生素D製劑等以維持酸堿平衡,緩解佝僂病表現。
4.神經係統症狀治療 本征存在的各種神經係統畸形,一般不需外科處理,全身驚厥者可給予止痙藥口服,均能收到良好效果;而對於各種行為異常以及智能低下,尚缺乏有效治療藥物。
二、預後
本病預後較差,絕大多數病人常因繼發感染或進行性腎功能衰竭死於兒童期。最終發展至終末腎衰,偶有活至成年的患者。如能維持治療度過兒童期,病情有可能隨年齡增長而減輕。