肺血管疾病的特征性標誌為上升的肺血管阻力。而這也導致肺動脈高壓。在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受進行性剪切力。由於大的非限製性的缺損，使得肺動脈壓與體循環收縮壓一致。這導致組織病理學的改變，所表現出來的就是肺動脈高壓，組織病理學改變包括動脈中層肥厚；內膜纖維化，叢狀結構損壞。

　　在艾森曼格征病人，這種病理改變會因為通過上升，肺血管流量引起外周肌伸展從不同外周細胞和中間細胞在毛細血管前血管與肺血管內皮細胞的損害一樣，這將導致一係列細胞水平的變化（涉及肺血管疾病的病原學）。例如環鳥苷酸和環腺苷酸，被變化的非內皮依賴性物質激活（異丙級腎上腺素、硝普鈉）和內皮依賴性物質（乙酰膽堿）機製導致肺血管擴張。伴隨內皮的功能障礙，肺血管阻力上升並最終導致左向右分流減少。最終閉合當阻力顯著提高，分流變為雙向的，接著變為右向左。長遠的看，有肺血管阻力上升的病人進行了缺損的病人情況比有同樣損害但為進行修補的病人情況要差。這可能與缺乏一種在左室與右室循環之間交通，而這種交通在處於肺動脈高壓風險中的病人起一種“壓力安全閥”作用。為支持這一理論，以前研究證實艾征病人以右向左分流，也就是血液不飽和為代價來保持正常右房壓。另外，艾森曼格征病人的心輸出量比原發肺動脈高壓要大，從推測上講是繼發於壓力安全閥的機理存在而出現的。

　　肺動脈高壓是一種繼發於先天性心髒病的常見並發症，由於先天性心髒病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改變，導致了肺動脈高壓的產生。疾病自然史的研究結果顯示，所有出生時存在先天性心髒病但未行外科治療的患兒中大約30％會發生肺血管疾病，即肺動脈高壓。肺動脈高壓的血流動力學定義是肺動脈平均壓大於25mmHg，同時肺小動脈楔壓小於等於15mmHg，肺小動脈阻力大於3個wood單位。當先心病合並肺動脈高壓時，此時最好的治療方式就是盡早行手術或介入的方法治愈先天性心髒病。如果因為某種原因未能及時手術治療先心病，肺動脈高壓繼續進展，可發生梗阻性肺動脈高壓，患者出現缺損部位的雙向分流或右向左分流，皮膚粘膜出現青紫，稱為艾森曼格綜合征。該病症以進行性的肺小動脈阻力增高為特征，伴有肺血管擴張試驗陰性的低氧血症，可以引起連接肺動脈之心室的心室功能衰竭並最終導致患者死亡。在臨床上，此時患者表現為呼吸困難、紫紺、活動耐量下降、浮腫、眩暈、暈厥、咳血、心律失常並可合並腦血管事件的發生，最終導致患者的生活質量下降，生存時間減少。

　　因本症多發生於大型室間隔缺損患兒，故在嬰兒期即顯症狀，常有呼吸急促、多汗、喂養困難、體重不增及反複發生肺炎。年齡漸長，隨著肺動脈壓力的增高，患兒出現明顯活動後呼吸困難，活動受限，並逐漸出現青紫，至青春期青紫明顯，伴有杵狀指、趾及紅細胞增多症。動脈導管未閉者由於分布關係，下肢青紫較上肢重。晚期可咯血出現心力衰竭及心律失常。

　　體檢：心界擴大，心前區膨隆，搏動強烈。室間隔缺損者胸骨左緣第3、4肋間典型的全收縮期響亮雜音減輕或消失，並在胸骨左緣第2、3肋間聽到高調舒張期雜音；此雜音係肺動脈擴張引起相對性肺動脈瓣關閉不全所致。動脈導管未閉所具有的連續性機器樣雜音亦消失，或僅有輕度收縮期雜音，也可出現肺動脈相對性關閉不全的雜音。肺動脈瓣區第2心音亢進。

　　1、艾森曼格綜合征的女性患者應該注意避孕，盡量避免懷孕，一旦懷孕應該早期終止妊娠。

　　2、艾森曼格綜合征患者是手術的禁忌症，該病症為慢性病，同高血壓、糖尿病類似，需要長期持續的藥物治療，通過藥物治療可以達到延長患者壽命、改善生活質量的目的，是這些患者的理想治療方案。

　　3.、對於存在重度肺動脈高壓，處於邊緣狀態的患者，應行心導管檢查及急性肺血管擴張試驗來判斷有無手術指征。有手術指征的病人可以通過外科手術或內科介入手術方法治療，暫時無手術指征的病人可以通過一段時間的靶向藥物治療後，再做心導管評價心肺功能、肺阻力和手術指征。

　　4、術前合並有重度肺動脈高壓的先心病患者，術後仍然可能殘留肺動脈高壓，所以術後的抗肺動脈高壓的治療依然非常重要，一定要檢查定期隨診，按時服藥治療。

　　1、X線診斷：心髒增大，左、右室均增大，肺動脈段凸出，肺門血管影增粗，搏動明顯，周圍血管影則纖細，此為肺動脈高壓的典型表現。

　　2、心電圖檢查：常呈現右心室肥厚，可同時伴有右心房肥大，有些病例左室亦可肥厚。

　　3、心導管檢查：肺動脈壓力明顯增高，與主動脈壓相等或更高，動脈血氧飽和度降低。室間隔缺損者，右心室血氧可高於右心房，說明在心室水平有雙向分流，導管可通過缺損直接進入左室和主動脈。動脈導管未閉者，肺動脈血氧高於右心室，說明在肺動脈水平有雙向分流。下肢血氧飽和度降低較上肢為明顯，導管可通過未閉的動脈導管而進入降主動脈。

　　4、心血管造影：應用選擇性心血管造影可確定缺損部位，如為動脈導管未閉，造影劑通過未閉的動脈導管進入降主動脈，主動脈與肺動脈同時顯影。如為室間隔缺損，則左心室、主動脈與右心室同時顯影。

　　應以含有豐富的蛋白質、維生素及無機鹽，低脂肪、低膽固醇，少糖、少鹽為原則，芹菜、蘿卜、菠菜、西紅柿、大豆、蘑菇、大蒜、水果以及豆製品等食物可多吃一些。

　　本綜合征一般不宜行手術治療。治療主要是針對肺動脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染。

　　1、原為動脈導管未閉的病人，如紫紺不太重，可先試行阻斷未閉動脈導管，觀察肺動脈壓，如肺動脈壓下降，還可考慮施行未閉動脈導管的切斷縫合術。

　　2、原為心室間隔缺損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術。

　　3、原為心房間隔缺損的病人則不宜手術。