血管肉瘤是很多人不太了解的疾病,這類疾病對身體健康影響很大,患有這類疾病後要及時的進行治療,這樣對改善血管肉瘤有很好幫助,那上皮樣血管肉瘤表現都有什麼呢,上皮樣血管肉瘤在表現上也是有很多方麵的,下麵就詳細的介紹下,使得對這類疾病有更多的了解。
上皮樣血管肉瘤表現:
主要發生於青年男性,好發於四肢遠端,尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見,也可見於頭,頸部及陰部。初發皮損為真皮或皮下結節及斑塊,褐紅或灰黑色,中央易發生潰瘍。四肢近側皮損常沿筋膜麵或血管、神經向心性發展,臨床表現類似於淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附著於筋膜、腱鞘及骨膜,伴肢體腫脹、疼痛及活動障礙。本病發展緩慢,局部切除後常複發,早期有淋巴結轉移,後期常轉移至肺。組織病理學改變:腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織,呈不規則結節狀,中央常發生壞死,周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列,並混有多少不等的梭形細胞,兩型細胞均可有異型改變。我們所見病例的臨床特點及組織病理學改變符合該病診斷。患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移,最終出現了氣胸。
因本病少見,皮膚科醫師對該病的認識也不足,臨床上易發生誤診,多誤診為孢子絲菌病。病理上,尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病,例如環狀肉芽腫,類脂質漸進性壞死等,應注意鑒別。其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。如將該病的臨床表現與病理特點綜合考慮,診斷不難。必要時可做免疫組化進行診斷及鑒別診斷,上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性,也有CD34陽性反應的報告。
在對上皮樣血管肉瘤表現認識後,改善這樣疾病也是要長時間進行,而且治療這類疾病過程中,患者也是積極配合,常見治療方法就是手術,這樣的治療方式複雜,治療後患者也是需要恢複一段時間,因此恢複過程中,飲食、作息要合理安排。