強直性肌營養不良,主要有這些表現

作者:zhang6  時間:2017-04-11 19:21:56  來源: 大眾養生網

說到強直性肌營養不良疾病,可能有很多人都不是特別的清楚,但是現在這種疾病的發病率還是比較高的,而且任何年齡段都有可能患有,那麼它都有哪些病狀體征呢?請大家跟著小編一起來。

強直性肌營養不良,主要有這些表現

1.強直性肌營養不良症1型通常在30或40歲時顯現症狀,男性多於女性,且症狀較重。主要症狀是肌無力、肌萎縮和肌強直,前兩種症狀更突出。肌無力見於全身骨骼肌,前臂肌和手肌無力伴肌萎縮和肌強直,有足下垂及跨閾步態,行走困難易跌跤;部分病人構音障礙和吞咽困難。肌萎縮常累及麵肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌,病人麵容瘦長,顴骨隆起,呈斧狀臉,頸部瘦長稍前驅。肌強直常在肌萎縮前數年或同時發生,分布不如先天性肌強直廣泛,僅限於上肢肌、麵肌和舌肌。

強直性肌營養不良,主要有這些表現

2.強直型肌營養不良症2型偶有患者臨床表現與強直應肌營養不良症類似,但無肌強直性蛋白激酶基因重複性擴增。臨床特征與MD1相似,表現顯著的肢體遠端肌、麵肌、胸鎖乳突肌的肌無力和肌萎縮,伴肌強直,也可有白內障、額禿、睾丸萎縮、糖尿病、心髒異常和智力異常等。

強直性肌營養不良,主要有這些表現

3.近端肌強直性肌病表現肌強直、近端為主肌無力和白內障,病程不如MD1嚴重,也曾報道肌肉嚴重受累並有聽力喪失的變異型。

本病無有效的治療方法,是對症治療。肌強直可用膜係統穩定藥治療,能促進鈉泵活動,降低膜內鈉離子濃度,提高靜息電位,改善肌強直狀態;如硫酸奎寧,300-400mg,3次/d;普魯卡因胺0.5-1g,4次/d;甲妥英0.1g,3次/d;強直性肌營養不良可能首選苯妥英,因其他藥物對心髒傳導有不良影響。

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