膽紅素在臨床上是非常重要的一項指標，在檢查我們的肝髒功能的時候就需要檢測膽紅素，它是血液中紅細胞的血紅素代謝後的廢棄物。在膽紅素超標的情況下就會形成高膽紅素血症，一旦這種情況發生就有可能預示著患上了肝髒方麵的疾病。那麼，什麼叫高膽紅素血症？下麵咱們就來詳細看看吧。
膽紅素是血液中紅細胞的血紅素代謝後的廢棄物。主要由血紅蛋白轉化而來，一克血紅蛋白能生成34mg膽紅素。當紅細胞衰老（紅細胞生命周期120天）時，會經過脾髒加以破壞處理而產生膽紅素，膽紅素會經過肝髒作用並由膽管被排至十二指腸中，最後大部分隨著糞便而排出體外。正常人每日生成膽紅素250～350mg，其中80%～85%來自血液循環中衰老的紅細胞，其餘15%～20%來自骨髓和肝髒，稱為旁路膽紅素。膽紅素對身體而言是廢棄物，血清中膽紅素過高時，透露出肝髒病變或膽管阻塞等異常訊息，血清膽紅素數值的高低代表著異常的嚴重程度。一般而言，直接膽紅素（Bilirubin Direct）在0.5mg/dl以下、總膽紅素（Bilirubin Total）在1.3mg/dl以下屬正常範圍。膽紅素是臨床上判定黃疸的重要依據，亦是肝功能的重要指標。正常血清總膽紅素濃度為1.7～17.1μmol/L,其中一分鍾膽紅素低於3.4μmol/L。
當膽紅素超過正常值時即為膽紅素高（高膽紅素血症）。當總膽紅素在34μmol/L時，臨床上即可發現黃疸；如血清總膽紅素超過正常範圍而肉眼看不出黃疸，則稱為隱性黃疸，黃疸最常見於肝膽疾病，但其他係統疾病也可出現。
臨床表現
1.溶血性黃疸
紅細胞大量破壞（溶血）時，生成過量非結合膽紅素，超過肝細胞攝取、結合、排泄的能力，致使非結合膽紅素瀦留於血中而發生黃疸。特征：
（1）鞏膜輕度黃疸，在急性發作（溶血危象）時有發熱、腰背酸痛，皮膚黏膜往往明顯蒼白；
（2）皮膚無瘙癢；
（3）有脾腫大；
（4）有骨髓增生旺盛的表現，如周圍血網織細胞增多、出現有核紅細胞、骨髓紅細胞係統增生活躍；
（5）血清總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為非結合膽紅素增高；
（6）尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發作時有血紅蛋白尿，慢性溶血時尿內含鐵血黃素增加。
2.肝細胞性黃疸
因肝細胞病變，對膽紅素攝取、結合和排泄功能發生障礙，以致有相當量的非結合膽紅素瀦留於血中，同時因肝細胞損害和（或）肝小葉結構破壞，致結合膽紅素不能正常地排入細小膽管，反流入肝淋巴液及血液中，結果發生黃疸。特征：
（1）皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時有瘙癢；
（2）血中非結合和結合膽紅素均增高；
（3）尿中膽紅素陽性，尿膽原常增加，但在疾病高峰時，因肝內淤膽致尿膽原減少或缺如；
（4）血清轉氨酶明顯增高；
（5）血中肝炎病毒標記物常陽性；
（6）肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷有重要意義。
3.膽汁淤積性黃疸
肝內膽汁淤積從分子細胞學上是指膽汁的生成和分泌減少，以及膽汁淤滯和濃縮。肝內膽汁淤積或單獨出現，或與肝實質損害同時存在。特征：
（1）膚色暗黃、黃綠或綠褐色；
（2）皮膚瘙癢顯著，常發生於黃疸出現前；
（3）血中膽紅素增高，以結合膽紅素為主，膽紅素定性試驗呈直接反應；
（4）尿膽紅素陽性，但尿膽原減少或缺如；
（5）糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色；
（6）血清總膽固醇、堿性磷酸酶、γ－穀氨酰轉肽酶增高、脂蛋白－X陽性。
4.先天性非溶血性黃疸
（1）Gilbert綜合征係因肝細胞攝取遊離膽紅素障礙及微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足所致。血清內非結合膽紅素增高，肝功能試驗正常，紅細胞脆性正常，膽囊顯形良好，肝活組織檢查無異常。
（2）Dubin-Johnson綜合征係因肝細胞對結合膽紅素及其他有機陰離子（吲哚菁綠、X線造影劑）向毛細膽管排泄障礙，致血清結合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結合正常。口服膽囊造影劑膽囊常不顯影。肝外觀呈綠黑色（黑色肝），肝活組織檢查見肝細胞內有彌漫的棕褐色色素顆粒（黑色素或腎上腺素代謝物多聚體）。
（3）Rotor綜合征由於肝細胞攝取遊離膽紅素和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結合膽紅素增高為主，吲哚菁綠（ICG）排泄試驗有減低。膽囊造影多顯影良好，少數不顯影。肝活組織檢查正常，肝細胞內無色素顆粒。
（4）Crigler-Najjar綜合征係由於肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶，致不能形成結合膽紅素，因而血中非結合膽紅素濃度很高，可並發核黃疸；預後很差。
