馬-米二氏綜合征的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:22:39  來源: 大眾養生網

這種馬-米二氏綜合征的患者有很明顯的特征,很多時候頭暈乏力,麵色發白。也不要過於擔心,隻要及時的治療,症狀就會很快的好轉。

 一、根治本病在於重建正常造血組織功能,消除異常造血幹/祖細胞

  目前認為骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法,但是,PNH是一種良性的克隆性疾病,部分患者還有可能自愈,而骨髓移植帶有一定風險,因此,對於PNH患者是否進行骨髓移植,需考慮多方麵因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟,希望能成為一種安全、有效並為多數人能接受的治療。近年進行移植的患者多是合並骨髓增生低下和反複發生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓,結果大部分無效或複發。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。Saso等分析了1978~1995年在國際骨髓移植登記中心彙集的57例PNH患者,48例接受了來自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓,移植後2年的無病生存率為56%;2例接受了孿生兄弟的骨髓,分別隨診8、10年依然存活;7例接受其他來源的骨髓,其中1例移植後已存活5年。

 1、治療該病的機製是什麼?AratenDJ等認為主要是以下幾個方麵:

  (1)清除了PNH克隆;

  (2)提供了正常的造血幹細胞;

  (3)提供強大的免疫抑製。

  治療(如ATG、CsA等),而且,在PNH患者中,最後一點更為重要,認為它解除了對正常細胞的抑製,使PNH克隆失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷酰胺/TBI、氧芬胂(美法侖)/環磷酰胺等。由於骨髓移植存在一定的風險,所以從生存曲線看,做骨髓移植的患者的生存率在最早期低於單純支持治療者,但在6年後,移植的患者的遠期生存機會較大。

 2、骨髓移植雖然取得了一定的療效,但畢竟風險大、供者來源困難。所以,仍需研究其他變通辦法:

  (1)利用自身的造血幹/祖細胞。近年來從外周血分離早期造血幹細胞的技術和方法不斷進步,自體造血幹細胞的應用和淨化技術的研究,促使我們設想從PNH患者的自體外周血分離出造血幹細胞,用適當方法去除異常造血幹/祖細胞,擴增正常造血幹/祖細胞,然後回輸,希望成為治療本病的一種低風險方法。我院肖娟等2000年的研究表明:自體的正常表型的CD34+細胞在適當條件下培養7天可擴增22.5倍,而且可以保持其多向分化潛能。但如前文所述,PNH體內的正常造血幹/祖細胞除數量少外,在生存、增殖和其他生物學特性方麵是否真正正常,尚待進一步研究才能付諸實踐。另外,有人發現用G-CSF動員到外周血中的CD34細胞主要是CD59-者,而非CD59者,推測可能是由於異常細胞缺乏GPI連接的某種黏附因子,因而更容易脫離基質而進入外周血。若果真如此,則又使實施本法增加了一個新問題。PrinceGM等(1995)也有利用PNH患者自身造血幹/祖細胞治療本病的想法。StiffP等2000年曾報道,以自體骨髓細胞進行體外擴增,用於大劑量化療後重建造血功能,治療1例乳腺癌獲得成功,說明上述設想有可能實現。

  (2)用小移植或非清髓性造血幹細胞移植。為避免移植相關性死亡,Suenaga等2001年報道1例PNH,用Cladribine、白消安(馬利蘭)、兔ATG作預處理,然後給予HLA相合兄弟的外周血造血幹細胞,以環孢素A預防移植物抗宿主病,無明顯毒性反應,移植14天後,供者細胞占90%~100%並保持此水平,觀察6個月無複發。

3、若能采用非清髓性造血幹細胞移植則較理想,因為:

  (1)移植前預處理的危險性較小;

  (2)移植前後都應用治療再障的免疫抑製劑,解決了免疫失調的致病因素;

  (3)對PNH來說,不需要完全徹底地消滅異常細胞,因為根據對臨床完全緩解患者的觀察,外周血中仍可有15%以下的異常細胞,但全無疾病表現。當然,采用非清髓性造血於細胞移植治療本病尚需更多病例和更長時間的觀察。

  二、免疫抑製劑治療

  根據國外和國內經驗,單獨或聯合應用抗胸腺細胞球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白、環孢素A等免疫抑製劑治療,對伴有骨髓增生不良的患者可有一定療效,對以溶血為主的PNH則無效或效果較差。然而,根據雙重發病機製的設想,前述免疫抑製劑的應用還是合理的。韓國ChoSG等2001年報道,給1例PNH患者用大劑量環磷酰胺預處理,然後給予同基因造血幹細胞,結果緩解後12個月又複發,作者認為當初應加用抗淋巴細胞球蛋白。另有個別報道用抗胸腺細胞球蛋白治療後PNH克隆暫時減少,認為可能是抗胸腺細胞球蛋白激活補體經典途徑,使PNH細胞發生溶血而導致PNH克隆減少。

 三、減輕溶血發作的方法

  平時應注意避免易引起溶血發作的誘因如感冒、某些藥物等。針對已經發生的溶血最常用的治療是用腎上腺皮質激素,以減少或減輕正在發生的血紅蛋白尿。開始時可用潑尼鬆30~40mg,發作停止後劑量減半,然後逐漸繼續減量直至最小用量。許多患者無需維持量,若用潑尼鬆做維持治療,應用最小量。另外常用的還有維生素E,300mg/d,分3次服,但效果並不肯定。國內還有人試用防溶靈(楊梅樹根皮)、川芎嗪(阿魏酸鈉)。

看完馬-米二氏綜合征的介紹,大家心裏麵應該有一個大概的認識了吧,其實是非常常見的,隻是很多人不知道而已。所以大家不用太擔心,注意心態,堅持鍛煉。

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