我們很多時候都聽說過,但是具體有什麼表現我相信很多人都不是太了解。想要了解這種大皰性表皮鬆解症,自己先認真的看完下麵文章
盡管遺傳學基礎已被闡明,但大皰性表皮鬆解症仍無有效的治療。最有效的方法是谘詢和預防。本病的治療主要針對其繼發感染,原則為精心護理,保護局部,避免外傷、摩擦、受熱,防止繼發感染。生活在涼快的環境中並避免高溫對一些患者是有益的。因為在出生時或嬰兒早期發病,大多由創傷引起,對患兒的護理是困難的,例如避免引起創傷的活動。
可選用維生素E100mg,3次/d和枸櫞酸鈉2g,3次/d。嚴重患者特別足致死型患者,可應用皮質類固醇激素,新生兒開始劑量為140mg/d,分數次服用。苯妥英鈉是治療營養不良性大皰性表皮鬆解症有希望的藥物,該藥能抑製皮膚的膠原酶,初用5mg/(kg·d),分數次服,逐漸加量到8mg/(kg·d),半年後減為6mg/(kg·d),1年後改為1天量隔天服。
抗生素可用於預防或控製繼發感染。嚴重患者特別是致死型,貧血嚴重者,常需輸血或其他支持療法。
基因治療單純型大皰性表皮鬆解症多為常染色體顯性遺傳,使基因治療更加困難,因為突變體等位基因的表達必須是隱性的。目前的方法是通過同源重組技術去除患者的缺陷等位基因。盡管用患者的活檢皮膚做基底角質形成細胞培養是可行的,但同源重組頻率極低。
現代醫療水平下,很多疾病都找到攻克的難題了。大皰性表皮鬆解症是能治愈,所以一定要相信科學,不要被一些謠言所嚇倒。尤其是在一些信息閉塞的朋友,不要被一些謠言或者庸醫所坑害。