這種小兒血小板無力症總是在人們不經意的時刻出現,早期發現還算比較容易痊愈;如果是晚期,不加緊治療,要想治好就很難了。
小兒血小板無力症的治療包括控製出血和骨髓移植,其具體治療方法如下所述。
1、護理
在診斷明確的病兒,醫務人員應盡量向家長說明病情,告訴家長如何護理孩子,教育孩子自我保護,避免外傷,減少出血。
2、局部出血
不重時,多可用吸收性明膠海綿、凝血酶等壓迫止血,青春期月經過多時可采用避孕藥如炔雌醇/炔諾酮(複方炔諾酮)以控製月經量。
3、1-脫氧-8-精氨酸加壓素(DDAVP)
本藥可提高血漿凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用,但對儲存池的病人使用亦有效。DDAVP 0.2~0.3μg/kg皮下注射或溶於20ml生理鹽水中緩慢靜注,可使60%~70%的儲存池病病人改善臨床出血症狀,出血時間縮短或恢複正常,但對小兒血小板無力症病人常無效。
4、嚴重出血
嚴重出血者需輸注血小板濃縮製劑,反複輸注易產生抗小板抗體而失效,因此有條件者宜做ABO及HLA配型,給予去白細胞的同型血小板製劑,不易引起同種免疫。對於已產生抗血小板抗體的病人,可使用血漿交換以減少抗體後再輸同型血小板製劑,有時可靜脈給予人血丙種球蛋白亦有幫助。
5、骨髓移植或基因治療
嚴重的病兒如能找到合適的供體可進行異基因骨髓移植、臍血幹細胞移植,一旦成功即可根治。基因治療正在研究中,目前尚無成功的報道。
人的一生之中所麵臨的難題真的比較多,一些小兒血小板無力症都深深關係到人的尊嚴和健康以及家庭。而弄清楚這些問題之後,我們就要極力避免,這樣才不致讓這些病理性難題整體困擾自己。