這種新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸的患者有很明顯的特征，很多時候頭暈乏力，麵色發白。也不要過於擔心，隻要及時的治療，症狀就會很快的好轉。
一、治療
1、病因治療
有些病因所致的膽汁淤積是可治的，如膽道閉鎖、膽總管囊腫、膽結石可外科手術治療。細菌、弓形蟲、梅毒感染，可采用抗生素藥物治療。某些代謝病可采用飲食治療，如半乳糖血症，可限食乳製品。藥物引起者，及時停藥。早期診斷、治療常可避免不良後果發生。
2、保守治療
對一時難以根治病因的病例，可采用保守治療。多數可經自然病程恢複，如各種病毒感染及特發性嬰兒肝炎。
（1）改善營養：病兒有脂肪瀉時，飲食中可減少脂肪，如給脫脂奶，加用中鏈三酰甘油。後者可在沒有膽酸情況下，由腸道吸收，但不能供給全部必需脂肪酸，總熱卡至少10％應由長鏈三酰甘油供給。一般病例脂肪吸收功能，並未完全喪失。另外也應注意熱卡及蛋白質的充分供給。
（2）預防脂溶性維生素缺乏：需補充維生素A、D、E及K。每天劑量維生素A1500～3000U、維生素D800～1000U，維生素E10～100U（相當7～70mg），維生素K2～5mg。具體補充劑量應根據病兒膽汁淤積程度，病程長短及有無維生素缺乏症來確定。水溶性製劑可口服，否則宜采用肌注給藥。膽汁淤積較輕或已緩解，可改為口服。如有條件可進行血濃度監測，防止過量。
（3）皮膚瘙癢及黃色瘤處理：不是膽道閉鎖病例，可口服苯巴比妥以促進膽汁排泄，每天劑量5mg/kg。也可用考來烯胺（消膽胺），每天0.25g/kg，分3次喂奶時服。該藥為陰離子交換樹脂，不被腸道吸收，可與腸內膽酸結合，由糞便排出，阻斷膽酸回吸至腸-肝循環，可降低血膽酸濃度，並促進膽固醇在肝內轉變為膽酸，起到利膽作用。但本藥味不佳，嬰兒不易接受。副作用有便秘，加重脂溶性維生素缺乏。
（4）中醫中藥：對本病治療有一定療效。
（5）預防並發症：病兒常因並發肺炎等感染而死亡，應做好保護隔離。有的病兒可因手足搐搦症、喉痙攣引起突然窒息，除補充維生素D，應注意鈣劑補充。
（6）手術治療：膽管閉鎖不經外科治療時，可最後發展成下列情況：發育不良、顯著瘙癢、門脈高壓、脾功能亢進、出血體質、佝僂病、腹水及發紺。氣管炎和肺炎很常見。最後肝功能衰竭，幾乎全在18～24個月內死亡。
偶爾有“可治愈的”膽管閉鎖，是通過膽總管或膽囊-空腸吻合術治療的，標準做法是肝門-腸吻合術（Kasai式）。有時，如果存在膽囊並且通向十二指腸的通道是開放的，則可用肝門-膽囊吻合術（膽囊Kasai式）。這些手術最好在專門的中心進行，那裏有經驗豐富的外科、兒科醫生、護士。這類手術應該盡可能早的施行（年齡6～10周），Kasai式手術一般實施年齡是小於4個月的嬰兒，因為4個月後排出膽汁的可能性很小。
Kasai式手術後仍不能引流膽汁，或經外科手術後仍進展到膽汁性肝硬化晚期者，則應行常位肝移植。肝移植後5年存活率為60％～80％。
無論是否實施Kasai式手術，都應給予支持療法，包括維生素和熱卡供給（用水含形式的維生素A、D、K和E以及含有中鏈三酰甘油“Pregistimil或Alimentum”的配方飲食）見表2。細菌感染（如逆行性膽管炎）應該立即用廣譜抗生素治療，出血傾向應通過肌內注射維生素K給予糾正。腹水的治療包括減少鈉鹽攝取和給予螺內酯（安體舒通）。利膽劑和膽汁酸結合劑（考來烯胺、氫氧化鋁凝膠）作用不大。熊果脫氧膽酸的作用尚不明確。
當膽汁分流成功時，5年存活率是35％～50％。外科手術完全失敗與不手術病人的結果相同，但患者死亡更早（8～15個月/18～36個月）。死亡的原因通常為肝功能衰竭、敗血症、酸中毒或繼發於難治性腹水的呼吸衰竭。奇怪的是很少死於出血。肝髒移植可極大的改善這些患者的預後。
（7）肝移植：對治療無效，生長停滯或發展為肝功能衰竭病兒，國外采用肝移植治療，24個月存活率可達70％。
二、預後
1、感染所致圍生期和新生兒肝炎
新生兒感染性肝炎常伴有多髒器受累，預後不良。常死於肝功能或心功能衰竭、頑固性酸中毒、或顱內出血，特別是皰疹病毒、埃可病毒感染時，偶爾可見於巨細胞病毒或風疹病毒感染。乙型肝炎病毒很少引起新生兒急性重型肝炎；然而，大多數感染後嬰兒變成無症狀乙型肝炎病毒攜帶者。另一方麵，經胎盤獲得疾病的嬰兒可以完全恢複，也可留下後遺症，特別是神經係統後遺症。持續性肝髒感染可導致輕度慢性肝炎、肝門部纖維增生或肝硬化。慢性膽汁淤積可導致牙釉質發育不良、生長緩慢、膽性佝僂病、嚴重瘙癢和黃色瘤。
2、新生兒肝炎
80％的病人恢複後沒有明顯的肝纖維化病變。然而，如果一個親屬以前有過新生兒肝炎，70％～80％有可能發展成肝硬化（“Byler病”）。
3、小葉間膽道缺乏
本病綜合征型的預後比非綜合征型要好。前者隻有30％～40％的病人有嚴重的進行性病變，後者70％以上的病人晚期進展為肝硬化。在Alagille綜合征中，2～4歲前膽汁淤積往往改善，隻殘留少量肝纖維化。盡管殘存有血清膽酸高、轉氨酶高和堿性磷酸酶高，成活至成人是很常見的。有些病人曾發生肝細胞癌。雖有性腺發育不全，然而對生殖力沒有明顯影響。心血管異常可能縮短壽命。有些病人有持久的嚴重膽汁淤積，使他們的生命質量差，在這種情況下，可做肝髒移植。
Alalgille綜合征的基因位於染色體20p上，但尚未被分離和克隆出來。
4、膽總管囊腫
預後取決於是否伴發閉鎖及肝內膽管的狀況。如果有閉鎖，預後與上述膽管閉鎖的預後相似。如果是一個孤立的囊腫，預後相當好，黃疸消退且肝細胞結構恢複正常。然而，可以發生逆行性膽管炎，特別是同時存在肝內囊腫時，或吻合口梗阻。囊腫內發生膽管癌的危險在成人大約為5％～15％；所以一旦可能即應切除囊腫。
5、長期腸外營養
早期腸道喂養可以減少並發症的發生率。預後一般良好。個別病例可有門脈纖維化、肝硬化、肝細胞瘤，特別是那些腸切除或畸形的患兒。
人的一生之中所麵臨的難題真的比較多，一些新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸都深深關係到人的尊嚴和健康以及家庭。而弄清楚這些問題之後，我們就要極力避免，這樣才不致讓這些病理性難題整體困擾自己。
