肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病是常見病之一,也是經常危害健康的疾病之一。但是如果不及時治療,也是會危及生命健康的。對此,下麵就來具體說說。
肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病(BLAG)的治療與其他肉芽腫性疾病類似,即需要應用免疫抑製劑和糖皮質激素聯合治療,所不同的是通過此類治療,病人可獲得一次性痊愈而且不需要反複治療,據報告有一組病人經治療痊愈後隨診11~24年均正常存活且疾病再未發作。
一、對症治療
BLAG病人的對症治療常常是針對其合並症的處理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。
1、咯血:BLAG病人咯血較少見,一般屬於中、小量的咯血,臨床可以應用酚磺乙胺1.5~2.0g氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲環酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中靜滴,也可肌內注射卡巴克洛20mg/d及K族維生素,嚴重病人可靜滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般無需應用腦垂體後葉素及輸新鮮全血;自然,在治療原發病過程中應用免疫抑製劑和激素時上述治療療效更佳。
2、肺部感染:BLAG病人合並肺部感染者常見,尤其是在應用細胞毒性藥物和激素時,有些病人即因感染出現症狀而入院。入院時感染多為社會獲得性,隨著針對BLAG治療的應用,感染則逐漸轉為院內獲得性的細菌或真菌感染,感染的治療應遵循梯級用藥的原則,在病原菌未明時,應選擇廣譜抗生素,一旦確定了病原菌,則應根據藥敏試驗結果選用針對性的抗生素或抗真菌藥。
二、針對性治療
BLAG的針對性治療經曆了一個探索的過程。起初根據肺間質疾病的治療經驗,單純應用潑尼鬆等激素治療,病情也能獲得緩解但不能痊愈,且易反複,副作用多。後根據其病理特點,用抗腫瘤細胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療,取得了良好的效果,被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點。
1、輕、中度病人單獨口服細胞免疫抑製劑即可,主要是烷化劑。
(1)苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可寧(LEUKERAN)本品對淋巴組織有較高的選擇性抑製作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早飯前1h或晚飯後2h服用,持續服用至療效出現後1周開始減量,這一過程約需要1~3個月,總量為350~500mg。
(2)硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作為首選藥物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質激素無法控製時使用。用法:口服:1~4mg/d,總量100mg,連用1~3個月後改維持量0.5~2mg/d,維持治療6~12個月。
2、中、重度病人需免疫抑製劑與皮質激素聯合應用。常用組合為環磷酰胺潑尼鬆。
(1)環磷酰胺:口服:1~2mg/(kg·d),最大5mg/(kg·d),應用3~6個月。病人緩解後仍應維持治療至滿1年,劑量遞減,每2~3個月減25mg。
(2)潑尼鬆:口服:1mg/(kg·d),最大量:80mg/d,見效後則應逐月遞減,至6個月時降至10mg/d。
(3)維持治療:對環磷酰胺不耐受的病人維持治療可改為硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)]潑尼鬆(5~10mg/d)維持應用6~12個月。
病都是可以從治療的,例如肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病患者,就算不治療疾病,堅持好的心態也對你的身體有很好的幫助。