小兒腎性氨基酸尿症的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:23:11  來源: 大眾養生網

不小心自己患上小兒腎性氨基酸尿症是我們必須大問題。下麵小編就來為大家詳細說清楚。

  因小兒腎性氨基酸尿屬遺傳性疾病,尚無根治辦法,需對症治療,目前的主要治療方法如下:

一、飲食控製

  因氨基酸尿種類不同而異。胱氨酸尿病患者應給予低蛋氨酸飲食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者應給予高蛋白飲食,補充煙酰胺;但如出現共濟失調及精神症狀時應禁食蛋白。

二、水化尿液

  多飲水維持多尿(包括夜間)。要保證24h尿量達4L以上,特別強調夜間臨睡前飲水,使夜尿量維持在1.5L以上;因為夜間長時間不飲水,尿液高度濃縮,是胱氨酸尿症形成尿路結石的關鍵。

  三、對症治療

  1、pH值變化加以調整。也可使用10%枸櫞酸鉀,以10ml,3次/d為起始劑量。

  2、靜脈輸注葡萄糖、口服抗生素等。

 四、藥物治療

  當尿胱氨酸排泄量過大時(>750mg/d或3mmol/d),或使用水化與堿化尿液不能有效預防尿路結石時,可考慮使用硫醇衍生物,如D-青黴胺、硫普羅寧(tiopronin)、α-巰基丙酰戊炔甘油(alpha-mercaptopropionylglycine)等,近年還有人試用卡托普利。這類藥物與胱氨酸形成高溶解度的二硫化物,大幅度降低尿中遊離胱氨酸濃度。但這類藥物可引起血清病樣反應、一過性粒細胞減少、蛋白尿及可逆性腎病綜合征等。

  1、青黴胺:不僅可減少尿中遊離胱氨酸,還能防止結石形成。但該藥有較大的副作用。可給予硫醇丙酸、甘氨酸、穀氨酰胺、氯氮卓(利眠寧)等藥物治療。

  2、N-乙酰-D-青黴胺:毒性較低,效果與上相同。硫普羅寧(巰基丙酰甘氨酸)作用同青黴胺,但毒性較少。

  3、煙酰胺:中性氨基酸尿(Hartnup病)可出現光感性糙皮病、小腦共濟失調和精神錯亂。給予煙酰胺治療,可防止出現糙皮病和神經精神症狀。

 五、腎結石治療

  除采用體內碎石術或手術取石外,還可服用中藥排石湯。胱氨酸結石體外震波療法效果不好,這時需要外科治療。Asanuma等報道13例患者,外科治療。

病都是可以從治療的,例如小兒腎性氨基酸尿症患者,就算不治療疾病,堅持好的心態也對你的身體有很好的幫助。

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