你還別不信，原發性骨髓纖維化的患者，如果平時不注意，小則致病，大則喪命，請看下麵的詳細介紹吧。
一、治療
1、雄激素及蛋白同化激素
適用於以貧血為主的血細胞減少者，需長期應用，通過刺激骨髓造血祖細胞，使之生成更多的血細胞。約半數患者經3個月以上的治療，紅細胞可有不同程度的上升，或停止、減少輸血，少數患者白細胞、血小板也有所升高。雄激素常用口服製劑為司坦唑(stanzolol)2mg，3次/d，其有肝毒性，故需定期監測肝功能。蛋白同化激素達那唑(darmzol)200mg，3次/d。
2、糖類皮質激素
伴溶血者，或血小板明顯減少伴出血者可試用。應用1個月無效者，可較快逐漸減量停用，以避免嚴重不良反應的發生。有效者宜緩慢逐漸減量，部分患者需長期應用維持量。有報告用大劑量甲潑尼龍衝擊治療，對部分患者取得較好療效。劑量為20～30mg/(kg·d)，連續3天靜脈滴注，然後更換口服製劑逐漸減量。皮質激素長期應用有諸多不良反應，應設法采取相應措施避免之。
3、細胞毒藥物
適用於血細胞單項或多項明顯升高者。該類藥物可阻止造血細胞異常增生，其中通過抑製巨核細胞，使其產生的各種相關細胞因子減少，間接抑製成纖維細胞增殖而減輕纖維化。常用藥物有白消安(busulfan，BUF)、羥基脲(hydroxyurea，HU)、硫鳥嘌呤(thioguanine，)、苯丁酸氮芥(chlorambucil，CBl348)。其中以羥基脲(HU)最為常用，0.5～1.0g/d，口服或每周2～3次，每次1.0～2.0g。上述藥物除降低血白細胞外，部分患者腫大的脾可有不同程度的縮小。但長期使用，尤其是烷化劑，可能有誘發AL的危險，故主張短期、間歇應用。另有報告羥基脲(HU)對早期患者可能有逆轉骨髓纖維化作用。必須強調，不少PMF患者對化療甚為敏感，可發生嚴重的血細胞，甚至全血細胞減少，故宜謹慎使用。療程中應定期追查血常規，及時調整劑量或停用。
4、抗纖維化藥物
此類藥物通過不同環節抑製膠原合成，或促進膠原分解。骨化三醇(1，25-雙羥維生素D3)具抑製CFU-Meg增殖，從而降低成纖維細胞活性因子水平，減少膠原合成；同時促進CFU-GM增殖，使單核巨噬細胞產生更多的膠原酶，降解膠原及減少其沉積；不良反應為伴發高鈣血症；使用劑量為0.5～2μg/d，分次口服。青黴胺是一種單胺氧化酶抑製劑，而膠原生成過程中需賴氨酸單胺氧化酶，故其具抑製膠原合成的作用；不良反應有惡心、味覺障礙、肝功損害，以及白細胞、血小板減低，故應慎用；劑量為0.3～0.6g/d，分次口服。秋水仙堿(colchicine)通過破壞細胞微小管，減少膠原前體的分泌，同時也增加膠原酶合成，加速膠原降解；其不良反應較多，包括惡心、納差、腹脹、腹瀉等胃腸道反應，以及周圍神經炎祖血細胞減少；劑量為1mg/d，一次服用。
抗纖維化藥物目前正在臨床試用之中，由於均需長期服用，難有隨機對照的療效結果，故是否確有效，尚有爭論。
5、幹擾素α(IFNα)
IFNα具抗細胞增殖作用，通過抑製巨核細胞增生發揮效應；IFNα同時有降低TGF-β活性的功效，從另一途徑抑製纖維化。臨床應用有效者，表現為緩解骨痛，肝、脾縮小，增高或減少的血細胞回複正常。劑量為(3～5)×106U/d，每周3次，皮下或肌內注射。IFNα的治療價值正在觀察之中，由於需長期應用，價值又較昂貴，故難以普遍使用。此外，晚期患者肯定無效。另有報告並用靜脈注射免疫球蛋白可改善血象及骨質硬化。
6、放射治療適應證：
（1）脾大伴脾周圍炎或脾梗死引起劇烈疼痛者。
（2）巨脾伴明顯壓迫症狀，但又無法耐受脾切除術者。
（3）因腹膜或胸膜髓樣化生引起的腹水或胸腔積液。
（4）嚴重的局限性骨痛。
（5）髓外纖維造血腫瘤。
按不同適應證進行相應的局部放療可暫時緩解症狀，但作用往往短暫，平均僅維持3.5～6個月。放療有時尚可加重血細胞減少，故目前應用較少。
7、脾切除術
（1）PMF是否行脾切除，至今仍有爭論。主張切脾者強調手術有以下益處：
①緩解和巨脾有關的症狀。
②消除脾功能亢進所致的血細胞減少，以及門脈血容量增加導致的稀釋性貧血。
③緩解門脈高壓症。
（2）反對者則提出手術有以下弊端：
①機體失去主要的代償性髓外造血器官。
②與保守治療相比，未延長生存期。
③術後部分患者血小板顯著升高，可能發生血栓栓塞性並發症。
④部分患者可因肝內造血細胞浸潤加重，造成肝進行性腫大，甚至肝功衰竭。
⑤手術並發症可高達30％，包括術後出血，膈下血腫和(或)膿腫，胰尾損傷和(或)並發胰瘺，以及門脈殘端血栓形成。
⑥手術死亡率較高，有經驗的術者在10％以下，最高可達25％。
⑦有個別文獻報道，脾切除可增加急性白血病的轉化。
（3）盡管有上述爭論，嚴格掌握手術適應證仍能為一部分患者帶來裨益，尤其是改善生活質量。術前必須肯定患者骨髓仍存在部分造血組織及功能，此為手術的先決條件。目前公認的手術指征：
①有明顯症狀的巨脾，或反複脾梗死。
②需靠輸血維持生活的嚴重貧血，尤其是難治性溶血性貧血。
③頑固性血小板減少，伴明顯出血傾向。
④明確的門脈高壓症，尤其是曾發生過大量上消化道出血者。血小板偏高及肝功明顯異常，特別是血白蛋白顯著低下者為手術禁忌證。此外，近幾年出現的新化療藥，二氯脫氧腺苷(cladribine，2-cdA)已可有效控製術後急劇進展的肝大及血小板增多症，為脾切除增加了安全性。
必須指出，由於巨脾者其脾常和周圍組織粘連，局部血管擴張和側支循環形成、及血運豐富，血小板也常明顯減少，加之肝功障礙者還伴凝血異常。故術前需備足量的成分血，手術應由經驗豐富的外科醫師操作，術中注意避免損傷周圍器官，並盡量減少出血，以保障手術的成功。此外，由肝內梗阻或肝靜脈血栓形成的門脈高壓患者，還應同時行分流術，如脾、腎靜脈吻合術，或胃底靜脈結紮術。
8、骨髓刮除術
骨髓刮除術(bonemarrowcurettage)是通過外科手術，將骨髓腔的部分纖維組織以機械方式刮除，然後讓造血組織進入此空間。20世紀70～80年代有少數病例報告及部分有效的描述，但此後未再見文獻報告。這種方法操作複雜，又缺乏令人信服的理論基礎，故應謹慎對待。
9、異體骨髓移植
已有少數成功的病例報告，且不影響供者造血幹細胞的植入。一組40例PMF行Allo-BMT3年後存活率為60％，4例已存活10年以上。由於適合於移植的病例畢竟較少，加之供者受限，以及較高的移植物抗宿主病(GVHD)的發生率，尚難廣泛開展。
10、支持療法
頑固性貧血者，需定期輸注壓縮紅細胞。長期反複輸血者同樣可因鐵負荷過量，而發生血色病。如同時行去鐵治療(如用去鐵胺，desferrioxamfine)，通過鐵螯合劑的促進幼紅細胞轉鐵蛋白受體的表達，使部分病人輸血量可減少。紅細胞生成素(EPO)對PMF的貧血無效。頑固性骨痛者，可試用二磷酸鹽製劑。
二、預後
PMF的中數生存期，各家報道不一，自1～15年不等，多數報道為5年左右，5年生存率可達50％以上。臨床上存活10年以上者也不少見，將近20％診斷時一般狀態差、嚴重貧血、血小板減少和(或)伴出血傾向、不明原因的發熱或消瘦、骨髓病理屬纖維化期，以及伴染色體核型異常等，均為不良預後因素。
PMF的死因包括感染、出血、血栓形成，及轉化為AL。感染性並發症除細菌所致者外，結核病也較常見，且可加重骨髓纖維化，二者可互為因果。AL的轉化率為10％～25％，但有報道真正的轉化率僅8％。絕大多數轉化為AML，僅極少數轉化為急性淋巴細胞白血病(ALL)。轉化為AL後常對抗白血病藥物耐藥，治療反應差，緩解率低，大多在3～6個月內死亡。另有少數病例因嚴重貧血死於貧血性心髒病、心力衰竭。還有少數死於腎、肝功能衰竭的報告。
這是一種常見的原發性骨髓纖維化,當然除了新生兒之外，但是很多人都得過此病？所以平時自己堅持個人衛生，保持良好的生活習慣就可以
