這種遺傳性球形紅細胞增多症,對我們的傷害太嚴重了,具體的情況,看下麵的文章介紹,下麵我們就給大家介紹一下。其實有時候,沒有你想象的那麼可怕。
遺傳性球形紅細胞增多症主要的治療方法是脾切除,其次應注意葉酸的補充,其具體治療方法如下所述。
一、遺傳性球形紅細胞增多症的治療
1、脾切除:遺傳性球形紅細胞增多症(HS)主要的治療方法是脾切除,它能減輕絕大多數HS的貧血,使網織紅細胞接近正常(降至1%~3%)。對於多數重型HS,雖然不能完全緩解,但能顯著改善症狀。一般切脾後數天黃疸消退,血紅蛋白增高;紅細胞壽命延長,但不能完全恢複正常;外周血小球形紅細胞形態和數量無變化,MCV可降低,MCHC仍然增高;白細胞和血小板增多。
HS患者脾切除後雖能取得顯著療效,但脾切除也可產生許多並發症,部分患者則死於脾切除後感染、腸係膜或門靜脈閉塞。最重要的並發症是感染,尤其嬰幼兒患者。脾切除後的另一並發症是缺血性心髒病發生率顯著增高(比普通人群高1.86倍),其原因不清,可能與手術後血小板增高有關。
注意應嚴格掌握脾切指征,尤其是對嬰幼兒患者。國外所提倡的HS脾切指征為:
(1)血紅蛋白(Hb)≤80g/L,網織紅細胞≥10%的重型HS。
(2)Hb如為80~110g/L,網織紅細胞為8%~10%,具有以下一種情況者應考慮切脾:①貧血影響生活質量或體能活動;②貧血影響重要髒器的功能;③發生髓外造血性腫塊。
(3)年齡限製:主張10歲以後手術。對於重型HS,手術時機也盡可能延遲至5歲以上,盡量避免在2~3歲以下手術;對於反複發生再障危象或依賴輸血維持而必須進行切脾者,應給予肺炎球菌疫苗和預防性抗生素治療。
脾切除失敗的原因為:
(1)存在副脾。
(2)因手術中脾破裂而致脾組織植入腹腔形成再生脾髒。一般是切脾後取得療效,數年(甚至10餘年)後再出現溶血。
(3)特殊的重型HS。
(4)診斷錯誤或同時合並其他溶血性疾病如紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏症。
對於所有脾切除患者,都應給予肺炎球菌三聯疫苗,最好應在手術前數周給予。尤其是青少年患者。但是對於2歲以下的嬰幼兒,疫苗預防感染的作用不肯定。一般推薦對於脾切除患者進行預防性抗生素治療,重點預防肺炎球菌性敗血症,可應用口服青黴素(7歲以下兒童,劑量為125mg,2次/d,口服;7歲以上兒童和成人,劑量為250mg,2次/d,口服),術後持續使用2~5年。然而,鑒於抗生素的毒副作用、細菌耐藥及經濟問題等,故對預防性抗生素治療仍有爭議,應視具體情況而選定最佳方案。
2、補充葉酸:1mg/d,口服。溶血嚴重者應給予輸血。
二、遺傳性球形紅細胞增多症的預後
HS預後一般良好,少數可死於再障危象或脾切除後並發症。
在這個天氣越來越涼爽的天氣,很多人非常的容易出現遺傳性球形紅細胞增多症的,堅持這種做法可以提高你的免疫力,平常多吃的話,一定讓你的身體強上上百倍。