小兒腎性尿崩症的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:23:11  來源: 大眾養生網

我們麵對小兒腎性尿崩症的折磨時,先了解一些疾病的常識以及一些醫療衛生的知識。這才是一個疾病患者應該有的心態。

小兒腎性尿崩症的具體治療方法如下:

  一、治療

  1、保證入量和足夠的營養:在任何時候都要保持充分的體液量,保持足夠的水負荷對於嬰幼兒患者及ADH感受中樞有缺陷的患者來說,更為重要。

2、對症療法:包括補充液量,減少溶質攝入,口服困難者應給予靜脈輸液(給予葡萄糖溶液,低張含鈉液等),限鈉有益於減輕多尿多飲症狀。

3、藥物療法:

  (1)利尿劑:經臨床實踐證明,氫氯噻嗪,阿米洛利,氨苯蝶啶對NDI有效,氫氯噻嗪作用於髓襻升支皮質部,抑製氯化鈉重吸收,增加尿鉀排泄量;阿米洛利和氨苯蝶啶作用於遠端腎小管和皮質集合管,抑製氯化鈉重吸收的同時對鉀離子有瀦留作用,以上兩類藥物的作用部位不同,有協同或相加利尿作用,所以臨床上在治療NDI時,常將氫氯噻嗪與阿米洛利或氨苯喋啶聯合應用,利尿劑治療NDI的機製不明,可能是此類藥物引起利尿,使細胞外容量減少,導致近端小管重吸收氯化鈉和水增加,因而氯化鈉和水到達遠端腎單位也就減少,如能同時限製鈉的攝入,則療效更顯著,Ishii報道1例成年患者。

  (2)非甾體類抗炎藥(NSAIDs):NDI患者伴有高前列腺素E綜合征,這是使用NSAIDs治療NDI的基礎,Hohler等報道,這類患者使用NSAIDs後,既能阻止前列腺素生成,又能改善臨床症狀,幾點注意事項:

  ①NSAIDs與噻嗪類利尿劑聯合應用療效更好:Hochberg等報道1組9例AQP2基因突變NDI患者,先給予去氨基加壓素(desmopressin)5~100mg,8例患者於數天後給予低鈉飲食及噻嗪類利尿劑,4~11周後再加用布洛芬,研究結果顯示,基礎狀態下尿PGE2,6-酮-PGF-1α比正常對照組顯著增高,去氨基加壓素不能增加本病患者的尿滲量,尿滲量維持於60~70mOsm/(kg·H2O),限鈉聯合噻嗪利尿劑可以使尿量減少30%,血漿滲量平均下降15mOsm/(kg·H2O),尿滲量增加80~96mOsm/(kg·H2O);加用布洛芬後尿量減少38%,血漿滲量平均下降22mOsm/(kg·H2O),尿滲量平均增加146mOsm/(kg·H2O),

  ②對於某些NDI患者,NSAIDs的療效可能比利尿劑更好,甚至可作為急救用藥,Lam等報道1例鋰鹽引起的NDI,禁食48h誘發嚴重高滲性脫水與昏迷,尿量可達24L/d,大量補水不能糾正高滲狀態,給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素,噻嗪利尿劑及阿米洛利均不能減少尿量,給予150mg吲哚美辛後尿量立即減少一半,繼而尿量及血清鈉濃度恢複正常,血清肌酐從135moL/L上升到173mol/L,當其劑量減少到75mg/d時,血清肌酐下降到152mool/L,尿量也穩定於2L/d,

  ③NSAIDs用於治療NDI的安全性較用於其他腎髒疾病高:這可能與患者同時伴有高前列腺素E綜合征有關,在1997年之前總共文獻報道22例NDI(16例先天性,6例鋰鹽引起的)患者使用NSAIDs,都能在數小時內使尿量減少1/3,少數患者可引起輕度腎功能減損,大多數患者(僅1例例外)在NSAIDs減少劑量後腎功能改善,有人研究發現,氫氯噻嗪用於NDI,減少尿量及鋰清除率的作用在加用NSAIDs後進一步加強,對腎小球濾過率及腎血流量沒有顯著影響,但是,患者對氫氯噻嗪-吲哚美辛聯合用藥的耐受性不如氫氯噻嗪-阿米洛利療法,

  ④NSAIDs治療先天性NDI,在宮內及宮外都有良好療效:Smith等報告他們先用吲哚美辛治療羊水過多取得良好的療效,胎兒出生後明確診斷有NDI,繼續使用吲哚美辛仍有顯著療效。

  (3)前列腺素合成抑製劑:如吲哚美辛(消炎痛),阿司匹林等,可減少尿量並增加尿滲透壓。

  (4)卡馬西平:Czako等使用卡馬西平分別對CDI和NDI患者進行研究,他們發現卡馬西平對CDI患者有效,而對NDI患者無效,因而認為卡馬西平的作用與ADH類似,但是Brooks等報道,狂躁症患者使用碳酸鋰誘發NDI後,加用卡馬西平可以控製多尿多飲。

  (5)ADH製劑:對於部分NDI及合並CDI的患者可能有一定的療效,Jonat等報道1例先天性NDI患者伴頑固性遺尿症,在使用噻嗪類利尿劑及飲食治療使尿量減少2/3而遺尿症不好轉的情況下,給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素後緩解。

4、病因治療:一些獲得性NDI,去除病因可糾正NDI,由長期使用鋰鹽引起者,停藥隻能使NDI部分好轉,有的則長期存在,所以早期預防與動態觀察極為重要,定期測定血清鋰鹽濃度和24h尿量,鋰鹽引起NDI的危害性不僅在於它易引起脫水,而且它還可使藥物的毒性作用加重,其他原因引起的繼發生NDI,及時去除病因多能逆轉,Buridi等報道1例成年患者,因為大量飲用軟飲料,引起低鉀血症,低鉀性腎病,NDI,經禁食軟飲料,限鈉,補鉀及少量使用噻嗪類利尿劑後完全康複,Ellis等報道1例原發性甲狀旁腺功能亢進症患者並發NDI,在手術切除甲狀旁腺後腎髒濃縮功能立即恢複。

二、預後

  智力及生長發育障礙不可逆轉,先天性者為終生性疾病,成年後症狀可減輕,發生高滲性脫水可危及患兒生命,鋰鹽引起者,停止用藥後,NDI可長期存在,Stone報道1例在停藥8年後,Thompson等報道1例在停藥10年後,仍然多尿多飲。

很多的人對於小兒腎性尿崩症不是非常的了解,一定要好好保養自己這樣才能完全治愈,否則還會反反複複。

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