小兒先天性麵肌雙癱綜合征病因有多種認識,至今尚無結論。本病可能是胎兒在宮內,特別是在妊娠2個月內,胚胎受到外界有害因子的作用,如輻射、藥物、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等,從而導致發病。
小兒先天性麵肌雙癱綜合征除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病可並發暴露性角膜炎、語言發育遲緩、多發畸形等,故應引起臨床醫生和家長的高度重視。
小兒先天性麵肌雙癱綜合征的主要症狀有以下幾種:
1、雙側麵癱
患者表現為麵部無表情運動、鼻唇溝淺、圓口、口唇音不清。幼兒期吸吮、喂養困難;兒童期可有口角流涎、食物殘留在頰部等現象,還有眼輪匝肌無力、下瞼外翻、淚液蓄積於下穹隆、眼瞼閉合不全、暴露性角膜炎等症。
2、雙眼外轉受限
雙眼外轉均不超過中線。患兒不能做水平掃視運動,當看左或右側目標時必須轉動頭位,但垂直運動及Bell現象正常。
3、眼位
多數病例呈內斜位。少數病例第一眼位可為正常。
4、其他腦神經障礙
舌下神經受損害表現為舌麻痹、舌萎縮變小。典型者舌變尖,有溝裂。舌下神經運動根受影響,表現為咬合無力、軟齶運動缺陷、異常發音和語言發育遲緩。
5、其他發育異常
患兒可見小頜畸形、多指(趾)、短指、畸形足、血管瘤、腓骨肌萎縮、乳腺缺如、耳聾等。
小兒先天性麵肌雙癱綜合征在預防方麵應參照先天性疾病預防方法預防措施應從孕前貫穿至產前婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用孕婦盡可能避免危害因素,遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等在妊娠期產前保健的過程中需要進行係統的出生缺陷篩查,一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠
小兒先天性麵肌雙癱綜合征在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助輔助檢查。患者應做X線、腦電圖、腦CT等檢查。腦電圖檢查可有異常。
小兒先天性麵肌雙癱綜合征患者應補充鈣及維生素B族元素。鈣不僅能對骨骼和智力有益,還能促進肌肉及神經功能正常。香菜、番茄、冬瓜、黃瓜、木瓜、蘋果、菠蘿、梨、桃、西瓜、杏、柿子、葡萄等食物,富含維生素B,能夠幫助神經傳導物質的合成,所以應該適當進補。病人還需注意不宜吃辛辣油膩食物。
小兒先天性麵肌雙癱綜合征應根據檢查情況分別給予適當的治療。對有明顯內斜視,影響外觀者,可行手術治療,但是,由於眼外肌已有繼發改變,療效一般不佳。乳兒期出現哺乳困難、眼瞼閉合不全、反複發作的角膜炎等,應分別給予對症治療。