一、發病原因
黑素細胞或前體在向表皮移行過程中停滯於局部所致。
二、發病機製
黑素細胞一般位於真皮中部，可累及真皮上部或皮下組織。黑素細胞數目較多，在病變的隆起處更多，胞體伸長，呈梭形，散在分布於真皮膠原纖維之間。少數病變中可見噬黑素細胞。病變累及眼部者，除皮膚組織外，其他組織包括深部的骨膜，亦可見黑素細胞浸潤。
每因勞累、妊娠、月經或睡眠不足時可加重本病。少數病例可合並同側青光眼、白內障、惡性黑色素瘤、傳導性耳聾。對於合並有青光眼的患者，眼壓明顯的增高，可伴有疼痛。白內障視力常下降到0.4以下。皮膚黑色素瘤屬於惡性腫瘤，需要病理學檢查明確。
臨床上通常表現為眼周，顳，顴，頰，額，鼻和眉部，有時尚包括耳，耳後，枕部，上唇，下領等處的皮膚發生淡青，灰藍，淡褐，深褐或藍褐色斑疹或斑片，呈斑駁狀，一般斑片中央色深，邊緣漸變淡，或中央為斑片，邊緣為斑點，或整個病變為疏密不一的斑點，界限多不甚清晰，偶爾病變的某些區域可略微隆起或有粟粒到綠豆大小的藍黑色隆起物，有44％～74％的患者患側鞏膜受累，出現褐青色斑，結膜，角膜，虹膜，視網膜，視神經，眼外肌，球後脂肪，骨膜等亦可有色素過度沉著，少數病人患側硬齶，咽，鼻黏膜，頰黏膜，鼓膜也受波及。
本病是由於黑素細胞或前體在向表皮移行過程中停滯於局部所致但導致本病的病因並不清楚，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性故臨床沒有直接的預防方法，重點在於早期診斷、早期發現、早期治療
組織病理：
1、似蒙古斑，黑素細胞散在於真皮膠原纖維之間，但其分布比蒙古斑表淺。
2、有隆起和浸潤的色素斑，其黑素細胞數目多，似藍痣。
3、眼部，包括眼眶骨膜等較深的結構中也可有顯著細胞浸潤。
本病病因尚不明確，故無法針對病因直接預防本病。早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時應進行遺傳谘詢。孕期需要注意加強孕婦的飲食營養情況，尤其是需要注意蛋白質和微量元素的攝入量，注意定期B超檢查明確情況，以明確實際的發育情況。
一、治療
眼顴部褐藍痣的治療較為棘手，目前尚無理想的療法，主要治療方法有：
1、切除植皮，雖可去除病變組織，但皮片存活後色澤常難與周圍皮膚協調一致，且有切口瘢痕存在，效果難為患者接受。
2、冷凍或皮膚磨削加冷凍等療法，效果也不盡人意。
3、激光是目前治療眼顴部褐藍痣較好的方法。因色素較深，應選用短脈衝激光，如開關紅寶石，釹：釔鋁石榴紅或翠綠寶石激光治療。
二、預後
終生不愈，較少有惡變者。