一、發病原因
此病的病因尚不完全清楚,已發現一些感染因素和疾病與其發生有關,但在多數患者找不到病因和不能確定有無全身性疾病。
二、發病機製
有關其發病機製,目前有多種學說。
1、感染學說認為一些低毒力的非常見的細菌感染可以引起此病。
2、過敏學說一些感染因素或異體物質過敏反應可能引起此病。此種原因所致者可能主要是Ⅲ型或Ⅳ型過敏反應參與的。
3、自身免疫學說是目前最重要的學說。對視網膜S抗原、光感受器間維生素A類結合蛋白、Ⅱ型膠原的自身免疫應答可能引起此病。對患者玻璃體細胞分析發現,T淋巴細胞占所有玻璃體細胞的11%~95%,其中5%~75%為CD4T細胞,玻璃體中尚有較多的巨噬細胞,但B淋巴細胞少見。此結果表明中間葡萄膜炎主要是由T細胞所引起的,並且輔助性T細胞起主要作用。
4、血管學說一些血管異常,特別是視網膜血管炎、血管周圍炎及周邊視網膜的淋巴細胞浸潤可能導致中間葡萄膜炎的發生。
1、黃斑病變:中間葡萄膜炎最常見的黃斑病變為黃斑囊樣水腫,此外尚可出現假性黃斑裂孔、視網膜玻璃體界麵綜合征、黃斑前膠質纖維增生、黃斑裂孔等。
盡管此類患者中黃斑囊樣水腫的發生機製尚不完全清楚,但已經明確它是引起患者視力下降諸多原因中最重要的原因。如囊樣黃斑水腫持續數月,將導致不可逆的視力喪失。
2、並發性白內障:並發性白內障是中間葡萄膜炎的一種常見並發症,發生率達31%~58.8%,其發生不但與慢性炎症有關,還與患者長期使用糖皮質激素滴眼劑有關。此種並發性白內障主要表現為晶狀體後囊下混濁,進展一般較慢,但兒童患者易發生全混濁。並發性白內障的發生率與病程有密切關係,病程越長,其發生率越高。據報道病程4~15年,白內障的發生率為52%,16~20年為73%,21年以上則為100%。
3、視網膜新生血管膜:在中間葡萄膜炎患者中,視網膜新生血管的發生率為5%~15%,可發生於周邊部、後極部及視盤,但以周邊部最為常見。有關視網膜新生血管的發生機製尚不完全清楚,目前大致有以下幾種觀點:①炎症本身刺激新生血管形成;②血管改變致視網膜缺血,而產生可彌散的致新生血管形成的物質,從而誘發新生血管;③位於睫狀體平坦部的病灶可牽拉周邊視網膜,使內界膜破裂,促進新生血管形成。
Felder將周邊視網膜新生血管膜分為4期:Ⅰ期,在睫狀體平坦部和鋸齒緣出現雪堤樣病變;Ⅱ期,雪堤樣病灶處出現新生血管,血管通常起源於前部,向後延伸,可達鋸齒緣之後;Ⅲ期,新生血管增多並出現血管瘤樣改變;Ⅳ期,新生血管膜收縮發生繼發性視網膜脫離,可伴有視網膜內或玻璃體的出血和滲出。這種分期方法大致上反映了周邊視網膜新生血管的發生、發展及其最終後果,對指導治療有一定的意義。
4、視網膜脫離:不同作者報道的中間葡萄膜炎並發視網膜脫離的發生率有很大不同,但中間葡萄膜炎並發視網膜脫離者相當少見。中間葡萄膜炎並發的視網膜脫離可表現為滲出性視網膜脫離、玻璃體纖維組織牽引所致的視網膜脫離和孔源性視網膜脫離。視網膜脫離可發生於單側,也可發生於雙側,但由於炎症的嚴重性在雙眼往往有明顯不同,所以單側視網膜脫離較為常見。
5、玻璃體積血:玻璃體積血發生率較低,1.8%~9%,出血可來源於視網膜靜脈,也可來源於視網膜新生血管。在炎症情況下,視網膜玻璃體常於血管處發生粘連,玻璃體皺縮時,可引起視網膜靜脈的撕裂而致出血;視網膜、視盤及玻璃體等的新生血管脆性較大,本身即容易出血。
6、其他:中間葡萄膜炎尚可引起視盤水腫、視盤周圍視網膜水腫、視神經萎縮、視網膜劈裂、視網膜出血、視網膜色素變性樣改變、帶狀角膜變性、繼發性青光眼、虹膜紅變、眼球萎縮、葡萄膜滲出等並發症。
一、症狀
中間葡萄膜炎多數發病隱匿,患者往往難以確定確切的發病時間,一些患者可無任何臨床症狀,在眼科體檢時始發現患有此病,但更多的患者訴有眼前黑影,視物模糊,暫時性近視,一般無眼紅,眼痛,畏光,流淚等刺激症狀,但在兒童患者和極少數成人患者,發病初期可出現眼紅,眼痛等類似急性前葡萄膜炎的症狀,患者視力多在0。5以上,但在出現黃斑囊樣水腫和其他並發症時可出現顯著的視力下降,在出現急性玻璃體積血,視網膜脫離時,可出現突然的嚴重視力下降。
二、體征
1、眼前段炎症:一些患者的眼前段可無任何體征,但多數患者出現輕度至中度的眼前段炎症反應,在初次發病的患者偶爾可看到較為嚴重的眼前段反應,出現睫狀充血,大量KP,明顯的前房閃輝和大量的前房炎症細胞。
多數患者無睫狀充血,但往往出現KP,此種KP多呈中等大小,羊脂狀,也可為塵狀,前房閃輝(~),細胞(~),虹膜後粘連較為常見,虹膜前粘連較少出現,房角可出現類似羊脂狀KP的凝膠狀或點狀沉著物,還可出現房角粘連,特別是柱狀粘連,據報道,個別患者可出現急性角膜內皮炎,表現為周邊角膜水腫,在水腫的角膜和正常角膜交界處有線狀分布的KP,提示中間葡萄膜炎與移植反應可能有相似的發病機製,此外,兒童患者尚可出現帶狀角膜變性。
2、玻璃體和睫狀體平坦部病變:玻璃體改變是中間葡萄膜炎常見而又重要的表現之一,主要表現為玻璃體炎症細胞,細胞凝集而成的雪球狀混濁,睫狀體平坦部和玻璃體基底部伸向玻璃體腔的雪堤樣病變,玻璃體變性,後脫離,積血以及後期出現的增殖性玻璃體視網膜病變等。
玻璃體炎症細胞(~),有時炎症滲出非常嚴重,使整個眼底難以看到,玻璃體雪球樣混濁是典型的中間葡萄膜炎的體征之一,呈致密的圓形白色混濁小團,往往貼附於後玻璃體膜,與視網膜接近但不與其接觸,三麵鏡檢查時可見其向視網膜投下的點狀陰影。
雪堤樣改變(snowbank)是發生於睫狀體平坦部的一種增殖性病變,呈白色或黃白色,伸向玻璃體腔,在病變明顯時可以通過擴大的瞳孔而看到,故有“後房積膿”(Posteriorhypopyon)之稱,當此種病變較小時,可進行三麵鏡觀察以確定病變,如患者有虹膜後粘連,瞳孔難以擴大時,用活體超聲顯微鏡檢查可確定病變,此種病變是中間葡萄膜炎特有的,其發生率達40%~100%,雪堤樣病變的位置可局限於下方睫狀體平坦部,也可延伸至鋸齒緣,在反複發作的患者,此病變往往對稱性地從兩側向上方睫狀體平坦部延伸,少數可累及睫狀體平坦部全周,雪堤樣病變可是單一的,也可呈多發性,後者往往有1個主要的病灶,其他病灶呈衛星狀分布,雪堤樣病變一般表現為前緣銳利,後緣不整齊,並常增厚或形成指樣突起,伸入玻璃體內,有雪堤樣病變者易於發生黃斑囊樣水腫,檢眼鏡下所發現的黃斑囊樣水腫發生率要遠低於熒光素眼底血管造影檢查所證實的發生率,雖然黃斑囊樣水腫也可見於其他多種類型的葡萄膜炎,但在中間葡萄膜炎患
視網膜血管炎和血管周圍炎是中間葡萄膜炎的一種常見改變,發生率高者中它更為常見,甚至有人認為它對中間葡萄膜炎的診斷有重要價值,在周邊眼底病變不易被看到的情況下(如下方玻璃體嚴重混濁),對出現不能由其他原因解釋的黃斑囊樣水腫,即可大致做出中間葡萄膜炎的診斷。達21%~80%,靜脈比動脈易於受累,血管周圍炎比血管炎更為常見,血管改變多發生於周邊部,但也可發生於後極部,甚至累及視盤的血管,血管改變可呈斑塊狀,也可累及血管全程,視網膜血管炎和血管周圍炎的附近有時可出現視網膜滲出,炎症活動時雪堤呈突出而光滑的外觀,炎症消退時則出現萎縮,扁平和幹燥的形態。
3、視網膜改變:中間葡萄膜炎可以引起多種視網膜病變,如黃斑囊樣水腫,彌漫性視網膜水腫,視網膜血管炎和血管周圍炎,視網膜滲出,出血,新生血管,增殖性視網膜病變,視網膜脫離等,黃斑囊樣水腫是此病的一個常見表現,彌漫性視網膜水腫是嚴重中間葡萄膜炎的一個常見表現,可出現於後極部,此種結果表明,中間葡萄膜炎有廣泛的視網膜微血管受累。
4、視盤改變:視盤水腫和炎症是活動性中間葡萄膜炎的一種常見改變,但如無明顯的黃斑囊樣水腫,視盤水腫和炎症一般很少引起嚴重的視力下降,視盤處視網膜中央血管也可出現血管炎和血管周圍炎,視盤尚可出現新生血管。
5、脈絡膜病變:有關脈絡膜病變,不同作者觀察的結果有較大差別,有人認為脈絡膜通常不被累及或僅輕微受累,但也有人發現75%的患者出現脈絡膜病變,表現為周邊部脈絡膜的萎縮和色素變性,也可發現脈絡膜新生血管,脈絡膜脫離等改變。
土豆裏含有的氨基酸大部分和引起葡萄膜炎的一個抗體的氨基酸一致據推測,葡萄膜炎患者吃土豆之後,身體吸收了這些氨基酸後,會發生抗原抗體反應,從而加重或誘發疾病發作不過,這種情況隻是在部分葡萄膜炎患者身上發生,而並非每一個葡萄膜炎患者吃土豆,或者同一個病人每次吃土豆都會發生這種情況,這是因為引起葡萄膜炎的原因較多,致病機製也比較複雜
因此,為避免病情加重或引起疾病複發,眼科醫生提醒葡萄膜炎患者忌吃土豆,特別是已經有過因為吃土豆使病情加重或引起複發情況的患者,更應注意
1、血清學檢查:血清血管緊張素轉化酶水平升高,強烈提示類肉瘤病;血清溶菌酶水平升高可見於類肉瘤病,結核等肉芽腫性疾病,特異性抗體檢測對確定Lyme病,梅毒,貓抓傷病等有很大幫助,以上實驗室檢查可以用於排除眼部其他疾病。
2、X線檢查:胸部X線檢查發現肺部浸潤病灶,纖維化,空洞形成,粟粒狀病變,提示有結核存在的可能性;肺門淋巴結腫大,肺間質的斑塊狀或結節狀浸潤或其他改變等則提示類肉瘤病,骶髂關節和脊椎X線檢查發現對強直性脊椎炎,Reiter綜合征和炎症性腸道疾病的診斷有一定幫助。
3、镓掃描和胸部CT檢查:對於出現血清血管緊張素轉化酶增高,胸部X線檢查未能發現異常的患者,可考慮行胸部CT檢查,也可行淚腺镓掃描和全身镓掃描,以確定或排除類肉瘤病。
4、熒光素眼底血管造影檢查:熒光素眼底血管造影檢查可顯示視網膜炎和視網膜毛細血管無灌注區的範圍,雖然檢眼鏡檢查有時可發現黃斑囊樣水腫,但熒光素眼底血管造影檢查可更準確地判斷有無此種病變,可以發現很多臨床上不能發現的黃斑囊樣水腫,中間葡萄膜炎常伴有下方中周部視網膜血管炎,此種血管炎有時在檢眼鏡下或三麵鏡下難以看到,但熒光素眼底血管造影檢查時可看到血管滲漏和血管壁染色等,雖然多種原因和多種全身性疾病引起的中間葡萄膜炎可出現視網膜血管炎,但Behcet病,類肉瘤病所致的中間葡萄膜炎,視網膜血管炎則是一突出的臨床表現。
5、超聲波檢查:對於嚴重玻璃體混濁的患者進行超聲波檢查,可發現視網膜脫離,後鞏膜炎,眼弓蛔蟲病性肉芽腫,眼內腫瘤等病變,有助於確定診斷和鑒別診斷,超聲生物顯微鏡檢查對確定睫狀體平坦部的雪堤樣改變,滲出,水腫及附近玻璃體內炎症細胞浸潤有重要價值。
1、銀花菊花茶:銀花50克,菊花50克,綠茶20克。上藥混合共為粗末,用紗布分裝成袋,每袋15克。每次1包,代茶飲用。可清涼解熱、疏風明目。用於頭眼脹痛、目睛紅赤者。
2、蔓荊子粥:蔓荊子15克,粳米50克。將蔓荊子搗碎,加水500毫升,浸泡後煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1劑。可辛涼解散,用於目赤頭痛者。
3、青葙子茶:青葙子15克,綠茶5克。將青葙子和綠茶置於紗布袋中,沸水泡10分鍾飲用。每日1劑。可祛風熱、清肝火、適用於目赤腫痛者。
4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先將石膏水煎半小時,去渣後放入粳米熬粥。每日1劑。可辛涼清熱、除煩止渴,適用於眼紅痛、口幹重的患者。
5、綠豆藕羹:藕1節,綠豆30克。將藕洗淨切成小塊,與綠豆同煮至熟爛後食用。每日1劑。可清熱涼血、去赤止痛,適用於眼熱赤痛者。
6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(搗碎),粳米100克。三物共用水煮,至米開粥稠即可食用。每日1劑。可清熱利濕,宣暢氣機,適用於葡萄膜炎反複發作者。
7、香菇燒冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,調料適量。冬瓜去皮瓤、洗淨、切片。香菇浸泡透,洗淨。二味用油炒後,燒熟。每日1劑。可清濕熱、益胃氣,適用於脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。
一、治療
由於病因不明,隻能按一般葡萄膜炎作對症處理,但不宜用強擴瞳藥,以免引起虹膜周邊前粘連。如無前房炎症,不必擴瞳;也無需用糖皮質激素點眼。可選用弱擴瞳藥如1%環戊通(cyclopentolate)或新擴瞳合劑(含等量的0.5%去氧腎上腺素、0.4%後馬托品及1%普魯卡因)及0.3%~0.5%地塞米鬆點眼,炎症緩解後改用0.1%雙氯芬酸眼水。地塞米鬆等激素長期持續點眼,應警惕激素性白內障和青光眼的發生。嚴重型IU,可給潑尼鬆龍0.5ml或甲潑尼龍20mg筋膜囊下注射,每3天或每周1次。亦可用潑尼鬆20~30mg/d,每晨8∶00前頓服,同時內服氯化鉀300mg/d及低鹽飲食。隨著炎症減退藥物遞減漸停。炎症特別嚴重,糖皮質激素治療效果不明顯時,可加服環孢素A3~5mg/d,炎症控製後停藥。用環孢素時應定期檢查肝、腎功能。
對血管閉塞型、嚴重型,如藥物治療無效或不能控製其反複發作時,可考慮下列手術治療:
1、冷凝術:冷凝能清除誘發抗原抗體反應的血管病灶;破壞周邊視網膜炎和玻璃體炎的血管成分,阻止其向眼內釋放炎症介質,從而達到消除炎症和炎症複發之目的。但冷凝也有引起並發性白內障、視網膜脫離等不良後果,所以必須嚴格掌握適應證。冷凝僅適用於玻璃體基底部有新生血管及有玻璃體積血史的病例。
2、激光光:凝適用於大麵積雪堤樣滲出與存在大量新生血管的病例。因病灶位置使激光不能滿意射擊者,可聯合冷凝術。
3、玻璃體切割術:存在玻璃體條索或寬闊的機化膜,有導致視網膜及(或)脈絡膜脫離趨勢者,行玻璃體切割術以解除牽引。
4、白內障摘除及人工晶狀體植入術:IU最易發生並發性白內障。炎症完全安靜6個月後,可作白內障摘除術。但此種並發性白內障有其特殊性,即Berger晶狀體後間隙內有焦黃色“鍋粑”樣膜,有的極為致密,術後常需施行激光打孔,提高視力。至於是否植入人工晶狀體,意見不一。盡管目前人工晶狀體材料已有很好的組織相容性,畢竟仍是異物。IU是一種慢性進行性炎症,對人工晶狀體植入後的異物反應比較敏感,術後人工晶狀體前後界麵常被增生膜覆蓋,雖經多次激光治療亦難解決。
二、預後
IU良性型有自限性,多數病例可保持0.5以上視力。血管閉塞型及嚴重型出現並發症後,視力損害顯著,特別在囊樣黃斑水腫形成囊樣變性後,視力障礙更是無法逆轉。預後還與發病年齡有關,兒童患病在發病時和隨防時的視力均較成人患者為差。