1、發病原因
鼻腔NHL的發生與EB病毒感染有關,EBV可廣泛感染B細胞,用原位雜交的方法發現EBV也可感染鼻腔的外周T細胞,而其他部位的T細胞極少被感染,原因還不清楚。
2、發病機製
原發於鼻腔的NHL主要有T/NK細胞、T細胞和B細胞來源,我國以T/NK細胞和T細胞來源多見,西方則以B細胞來源較多見。1998年香港的一組報道,113例患者中T/NK細胞占45.1%,T細胞占21.3%,B細胞占33.6%。T/NK細胞與其他兩型組織學有所區別,早期病灶表現為不典型細胞散在、不均一分布,腫瘤為多形性中、大細胞,常有顯著的細胞核,大細胞核仁明顯,可見吞噬細胞,呈血管中心性生長,可見血管浸潤和破壞,進展後常有炎性背景,75%可見帶狀、小片狀壞死,退變細胞常見,腫瘤性淋巴細胞難以辨認。免疫組化,CD2CD7,CD3及TCR的α、β、γ、δ蛋白常有丟失,常有NK細胞相關標記CD56CD16。
器官浸潤較為廣泛,骨髓和外周血都可受累。較常侵犯的部位為韋氏咽環、胃腸道、睾丸及腹腔內淋巴組織,也常侵犯骨髓組織而出現白血病樣的血象改變。最常見的並發症為感染、發熱、胸悶、胸痛、咳嗽氣短、吞咽受阻、呼吸困難、腹絞痛、腸梗阻、黃疸、腹水、肝硬化、腎盂和積水、尿毒症、貧血、頭痛、視力障礙等。這些即是NHL的臨床表現,亦可是它的並發症。
常見症狀依次為進行性鼻塞,鼻出血,流涕,反複感染,麵部腫脹,頸淋巴結腫大,感染後有膿性分泌物,常有惡臭,原發部位常在下鼻甲,易侵及中隔,對側及鄰近結構如篩竇,同側上頜竇和鼻咽,進一步可侵犯到口腔,喉,顱底,眼眶和腦神經。
3種不同細胞來源的鼻腔NHL臨床特征有所區別,T/NK細胞來源的男性比例高,單純鼻腔受侵多,易播散到皮膚,化療不敏感,預後差,中位生存12.5個月,表中按細胞來源總結比較了香港113例病人的臨床特點。
AnnArbor分期不能很準確的反映鼻腔NHL的預後,按照AnnArbor分期,鼻腔的NHL多為ⅠE或ⅡE,而同樣是ⅠE期的病例侵犯範圍不同,預後差別很大,因而很多學者建議將ⅠE期分為局限ⅠE期和超腔ⅠE期,局限ⅠE期指病變局限於鼻腔,原發灶未侵及臨近結構和器官;超腔ⅠE期指腫瘤侵犯臨近結構或器官,但無淋巴結和遠處器官受侵,兩組生存率有顯著差別,預後明顯不同,局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分別為90%和57%(P
美國癌症聯合會(AJCC)提出的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期,也能較好地反映預後,5年DFS,T1,T2者為89%,T3,T4者為25%,有明顯差異。
預防
由於淋巴瘤病人的病因尚不十分明確,所以預防的方法不外:
1、盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質,尤其是對免疫功能有抑製作用的藥物;
2、適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力
主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑製劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現惡性淋巴瘤因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等
1、外周血:一般無變化,如感染時可白細胞總數及中性粒細胞增高。
2、骨髓象:可正常。
3、病理活檢:可確診。
4、CT,MRI:可見到軟組織腫脹,骨質破壞,有助於了解病變範圍,幫助分期。
一、宜
1、宜多吃具有抗鼻咽癌作用的食物,如大葉菜、芋艿、魔芋、黃瓜、蒲公英、獼猴桃、蟾蜍、青蛙、僵蛹、蛇肉、淡菜。
2、宜食具有防護化療、放療副作用的食物:無花果、茄子、核桃、綠豆、赤豆、葵花籽、油菜、柿餅、烏梅、西瓜、黃瓜、南瓜、蘆筍、檸檬、大棗、泥鰍、塘虱、蟹、雞血、黃顙魚、鰻魚、鯊魚、青魚、鱟、海蜇、豬腦、羊腦、鴨血、鵝血、鮫魚、海參。
二、忌
1、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
2、咯血時忌燥熱性食物,如韭菜、蔥蒜、桂皮及油煎食物。
3、忌肥膩食物。
1、治療
鼻腔NHL對化療不敏感。對常規化療藥物的抗拒可能與p53基因表達和多藥耐藥基因表達有關。1995年香港LiangR等報道100例,5年生存率Ⅰ期66%,Ⅱ期33%,Ⅲ、Ⅳ期9%,Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治療:單純放療、COPP/CVP化療聯合放療、CHOP/BACOP/MBACOP化療聯合放療,5年生存率分別為41%、53%和58%,有顯著差異,提示強烈化療能提高生存率。
目前的觀點是對鼻腔NHL局限Ⅰ期者建議行單純放療,超腔Ⅰ期者化放療綜合治療,ⅡE至Ⅳ期者應以化療為主,輔以原發灶的放療。放療劑量50~55Gy,預防量35~45Gy,超腔ⅠE期化療2~3周期,Ⅱ期4~6周期,化放療聯合應用時,放療可減量至30~40Gy。
2、預後
原發鼻腔NHL的預後不良因素有巨大腫塊、晚期、外周T細胞來源,我國的鼻腔NHL外周T細胞多見,易侵及肺和皮膚,單純放療效果不好,治療失敗的主要原因為遠處器官受侵,故化療的作用相當重要。綜合治療能改善療效,療效與病期關係密切,應根據病變範圍選擇治療方案。