多發性硬化(multiple sclerosis,MS)為一種特定地針對中樞神經係統白質、導致其脫髓鞘的自身免疫病。起病常在成年早期,具有一種遷延的、不規則的、有時是每況愈下的病程,但傾向於陣發性地複發和緩解。由於腦和脊髓內存在著多灶的脫髓鞘斑,症狀體征常為分布廣泛的神經係統功能缺失。
本病的病因至今尚未完全澄清,最流行的看法認為是易感體由於病毒感染所誘發的自身免疫性疾病,本病有奇特地理分布,離赤道愈遠(高緯度),發病率越高,地處同一緯度的西方國家發病率多高於東方國家,然而近年來我國有關本病的報道逐漸增多。
多發性硬化常見的並發症有:
尿便障礙 在多發性硬化早期,神經功能突然受損,尿便不能順利排出,造成尿便瀦留。後期,形成神經原性膀胱,出現尿急、尿頻,尿溢出,膀胱內殘餘尿增加。兩種情況下,均容易引發尿路感染。
痙攣性癱瘓 痙攣是多發性硬化患者中樞神經係統受損的突出特征,由於失去上運動神經元的控製,下神經元功能亢進,肌肉張力增高,往往伴有肌肉無力,使得患者活動受限。咽喉部位肌肉痙攣形成假性球麻痹,出現吞咽困難,飲水嗆嗬,說話不流利。雙上肢痙攣的存在,使得手活動不靈活。雙下肢痙攣,患者多有平衡障礙,步態不穩,容易跌到致傷。
發作性症狀 痛性強直性痙攣,皮膚灼熱痛。病灶發生在上頸段脊髓,交感神經中樞受刺激可出現手腳多汗,受破壞時手腳幹燥無汗。
抑鬱 因為多發性硬化病理過程可以引起心理問題,疾病的致殘性使患者運動障礙,限製了自身活動,與社會隔離,逐漸出現神經心理缺陷,發生抑鬱。
褥瘡 如果發生脊髓橫斷性損害,患者出現病灶水平以下截癱,長期臥床,神經功能障礙血液循環不良,營養缺乏,皮膚受壓後,容易破潰形成褥瘡,難以愈合。
起病急驟或隱襲。於10~50歲發病,但以20~40歲多見,偶亦可見於5歲以下、70歲以上。女性略多於男性。症狀體征依受損範圍而異。首發神經症狀變化多端,可為複視、視力減退、構音困難、多動、手足發麻、三叉神經痛、強直性抽搐發作,或不固定性感覺異常或精神異常等。
臨床過程中,可分為數種類型。70%以上的病例均以緩解與複發開始,緩解時神經症狀和體征基本恢複,但常不完全;複發時可出現原有神經症狀和體征或加上新病損部位的神經症狀和體征。每次發作持續時間不等,凡持續24小時以上者方可視為是MS發作;發作間歇時間亦不固定,間隔30天以上可視為是MS發作。此種類型病者稱為複發緩解型。該組中,半數病者在多次反複發作之後,病情逐步進展,稱為複發-緩解-進展型。約10%的患者,從首次發病後,病情逐步加重,不出現緩解和複發者,稱為慢性進展性多發性硬化,此型病者發病年齡較大,預後較差。
從預後判斷,約10%患者,從年輕時首次發病以後,無反複地緩解-複發,數十年仍能堅持較好生活能力者,稱為良性多發性硬化;反之也有5%~10%的患者,首次發病後,反複頻繁發作而嚴重,並迅速進展,在數年內死亡,稱為惡性多發性硬化。
多發性硬化的神經症狀、體征極為複雜多樣。大致歸納為如下。
1、視力減退、眼底正常或視乳頭蒼白。
2、眼球震顫、核間性眼球運動障礙和複視。
3、構音不佳,常伴進食嗆咳。
4、步態蹣跚,站立不穩,錐體束受損明顯者出現痙攣性截癱或偏癱。錐體外係損害時出現肢體震顫和舞動。少數病者還因深感覺障礙而出現假性手足徐動症。
5、高頸位脊髓損害時,病者屈頸常可出現從背部放射至足底的放射性疼痛,稱為Lhermitte征,此體征為多發性硬化的特征性和早期的體征。
6、少數病者還可表現為痛性強直性痙攣或癲癇發作。
日常防護保健措施1.預防感冒 感冒是MS患者病情反複的一大誘因,所以遇到天氣變化時,及時的加減衣物,避免接觸流感人群尤為重要,另外,可選擇適當食療進行預防感冒2.避免勞累,過度的勞累,超負荷的運動對患有MS患者都是不可取的3.避免高溫 避免極高溫的熱水浴,或過度溫暖的環境,以免引發此症4.水療 遊泳、伸展和肌肉活動均在許多多發性硬化症病人的能力範圍之內,可以作一定程度的訓練對有痙攣狀態、步態僵直和有腳、趾等伴發症的病人有幫助,在溫水中作常規伸展動作,能幫助放鬆痙攣的肢體
此症通常發生於25-40歲的人身上它緩慢地演變,而且可能消失一段時間,又間歇性地複發,複發的症狀往往更劇烈緊張、壓力與營養不良等容易引發此病,所以,預防多發性硬化症的複發,避免各種誘因,日常積極防止病情的反複尤為重要
1.腦脊液檢查 急性發病者常有輕度白細胞增多,以淋巴細胞為主。腦脊液蛋白質輕度增高。腦脊液免疫球蛋白指數測定增高,其正常值小於0.7。等電聚焦電泳或聚丙烯酰胺電泳在腦脊液蛋白的球蛋白區內見到數條寡克隆(oligoclonal)抗體的區帶,具有輔助的診斷價值。
2.誘發電位檢查 視覺誘發電位、腦幹聽覺誘發電位和體感誘發電位等均可發現視覺,聽覺和深感覺傳導通路內傳導速度的減慢。
3.影像學檢查 頭顱和脊髓MRI檢查可見炎性脫髓鞘病灶。顱內病灶主要分布於腦室周圍,胼胝體上出現T1 低信號和T2高信號的病灶具有很高診斷價值。急性期病者可見白質內“黑洞”(black hole)形成。增強顯像可有環形增強。
泥鰍魚250g,薏苡仁50g,赤小豆50g,苦瓜50g,洗淨,放砂鍋中,水適量,燉1小時後,加油鹽等調味品食之,適用於濕熱浸淫型的痿證。
豬蹄2隻,洗淨,用刀劃口,花生200g,黃柏、蒼術各15g,鹽少許。將黃柏、蒼術用紗布包紮,和豬蹄、花生、鹽同放鍋中,加水適量,文火慢燉,至豬蹄熟爛脫骨,撈出藥包,分頓食用肉和湯,適用於兼有氣陰不足的濕熱痿證。
鮮山藥50g,沙參50g,麥冬30g,粳米250g,先將上藥洗淨,加水適量,煎煮1小時,撈去藥渣,加淘洗淨的大米,熬煮成粥,1日內分頓食用,適用於氣陰兩虛的痿證。
杜仲30g,枸杞30g,豬腰250g,先將杜仲、枸杞煎煮30分鍾,然後將豬腰洗淨,去筋膜和臊腺,切片,再用熱油爆炒,加杜仲、枸杞及湯、食鹽、蔥、薑等調料,長期食用,適用於肝腎虧虛的痿證。
雞血藤5000g,冰糖2500g,將雞血藤水煎3~4次,過濾取汁,微火濃縮藥汁,再加冰糖製為稠膏。每服15~20g,日2次。可活血補血,調經止痛,適用於瘀阻脈絡之痿證。
飲食方麵無特殊禁忌,可以正常飲食,注意攝入均衡。
皮質激素或免疫抑製劑可緩解症狀。甲基強的鬆龍靜滴,5-7天後改為強的鬆頓服,逐漸減量直至停藥。硫唑嘌呤)長期治療(平均2年)對控製病情有效。
神經營養藥物:胞二磷膽堿堿性成纖維細胞生長因子可酌情選用。
對症治療:對痛性強直發作、三叉神經痛、癲癇發作者可用卡馬西平,痙攣者可給安定等。
蜂針療法:
美國蜂療專家姆拉茲(1993年)報道,他用蜂蜇治療兩名患多發性硬化症的婦女(年齡42歲),以後他又治療了數例該病患者,療效都很好。他指出疲勞是多發性硬化症最常見的臨床症狀,經過蜂針治療以後,這種最初的症狀消失。其它症狀有的隨後很快消失,有的需要很長時間才治愈。
倫納德等人(1986年)在肌強直畸形病人的肌肉中曾檢測出蜂針液神經肽(蜂針液明肽)的受體,這可能是治療多發性硬化症的原因。蜂針液的一些成分,如肥大細胞脫顆粒肽及蜂針液神經肽,有與具有高度親和力的神經及肌肉膜的受體結合的能力,這樣的分子在藥理上可作探針用,即這種物質可用於特殊蛋白質的定位。