目前認為本病起源於乳腺導管近開口處,為乳頭下乳腺導管內癌,早期為原位癌。這種導管內癌可向內侵入乳腺或頂泌汗腺上皮,而向外側侵入表皮,形成表皮病變,因此早期腫瘤細胞是在導管內,而不在表皮內,後期腫瘤細胞才突破管壁進入乳腺結締組織內。少數病例病變位於較深的乳腺導管內或腺體。並可見乳癌與本病並存。偶見原發於乳頭皮膚內的頂泌汗腺及表皮。
乳房paget病的晚期損害向深部擴展時乳頭開始內陷、被破壞甚至脫落,或發生潰瘍。乳房paget病伴發真皮內侵襲性癌者僅約20%左右。
一般發生於單側乳頭、乳暈及其周圍,呈濕疹樣外觀,表現為境界清楚的紅色斑片,表麵多有滲出性結痂,呈灰藍或灰白色角化性脫屑,並可見皸裂、糜爛或肉芽組織,呈鮮紅色,常有滲液。有輕度浸潤而無明顯癢感。皮損逐漸向周圍擴大,病程緩慢,經數月或數年後,病變累及乳房及前胸等部位。損害邊緣稍隆起,有明顯浸潤,外周散在點狀皮損。晚期損害向深部擴展時乳頭開始內陷、被破壞甚至脫落,或發生潰瘍。並見血性乳頭溢液。半數患者伴有乳腺癌而可捫及乳房腫塊,晚期局部淋巴結常有轉移。
本病的生存率較一般乳腺癌高,影響預後的主要因素為乳腺內是否有腫塊及淋巴結有無轉移Nance報道53例中乳腺內無腫塊,5年生存率為94.1%;乳腺內有腫塊者,5年生存率為40.6%Kister報道159例中133例作根治切除術,其中腋淋巴結無轉移者,10年生存率為79%;淋巴結有轉移者,10年生存率僅28%總之,本病單純乳頭病變者預後好,乳腺內有腫塊者預後差,淋巴結有轉移者預後更差
本病屬於癌性疾病,故早期診斷十分重要,應注意與乳頭濕疹相鑒別。若50歲以上患者,單側發生皮損,邊界清楚,基底有浸潤,乳頭溢液甚至乳頭凹陷,病情進展緩慢,暫時好轉後又複發,對症治療無效者,應考慮本病。活檢如發現表皮內存在Paget細胞,對本病的診斷非常重要。
乳房paget病除了常規的治療外,飲食還要注意以下方麵:患者應該注意清淡飲食,盡量避免辛辣刺激食物的攝入,同時注意均衡飲食,保證身體營養。
乳房paget病是一種特殊類型的癌性疾病,多發生於女性乳房,也可發生於男性乳房,主要為乳腺癌或頂泌汗腺癌擴展至乳頭及其周圍表皮的損害。確診後應迅速作乳房單純切除術,如合並乳腺癌時,則應作根治術。