肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病,約60%~70%為家族性的,30%~40%為散發性的,家族性病例和散發病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實,至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發病有關,其中有10種是編碼肌小節結構蛋白的基因,絕大部分突變位於這些基因。
肥厚型心肌病常發生心律失常、心髒性猝死、動脈栓塞、感染性心內膜炎和心力衰竭等並發症,因此肥厚型心肌病需要積極治療。
1、心律失常:肥厚型心肌病易並發心律失常,心律失常發生率高為其突出特點。室性心律失常為最常見的心律失常,室上性心律失常和心房顫動也較常見,嚴重者可發生室性心動過速,甚至室顫或停搏、可引起猝死。其中室性心律失常和心房顫動最為重要,需要治療。
2、心髒性猝死:是肥厚型心肌病患者主要死亡方式,猝死占死亡病例的一半以上,有報道猝死占死亡病例的78%,猝死的原因為嚴重心律失常,主要是室性心動過速和室顫。
3、動脈栓塞:易並發動脈栓塞,發生率約9%,形成血栓的主要部位是左心耳,進展到肥厚型心肌病擴張期;也可以在左心室形成血栓,血栓脫落形成栓子,造成動脈栓塞,以腦栓塞多見。
4、感染性心內膜炎:通常發生在梗阻性肥厚型心肌病,發生率約5%~10%,感染灶好發於二尖瓣、主動脈瓣、室間隔上部接觸性損傷部位的心內膜非梗阻性肥厚型心肌病,發生感染性心內膜炎極少見。
5、心髒傳導阻滯:可發生在竇房結和房室結,經常遇見到,也是影響藥物治療的因素。
6、心力衰竭:該病由於心肌肥厚,心室舒張的順應性降低,早期即可引起左心舒張功能不全,左室舒張末壓和左心房壓升高;隨病情進展,可伴發左心室擴張和收縮功能障礙,出現嚴重心力衰竭症狀,稱肥厚型心肌病擴張期,發生率約14%~16%。
7、猝死:少數肥厚型心肌病患者會發生猝死,其前可能沒有任何征兆。係統評價可能有助於識別這類高危患者。
肥厚型心肌病(HCM)是一種原因不明的心肌疾病,特征為心室壁呈不對稱性肥厚,常侵及室間隔,心室內腔變小,左心室血液充盈受阻,左心室舒張期順應性下降。那麼,肥厚型心肌病有哪些臨床症狀呢?下麵專家給大家介紹肥厚型心肌病的症狀表現:
1、以青壯年多見、常有家族史。
2、可以無症狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期出現左心衰的表現。
3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫,應用洋地黃製劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作後雜音增強,反之應用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素,下蹲時雜音減弱。有些病人聞及S3及S4心音及心尖區相對性二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。
肥厚型心肌病的特征為心室肌肥厚,典型者在左心室,以室間隔為甚,偶爾可呈同心性肥厚左心室腔容積正常或減小偶爾病變發生於右心室通常為常染色體顯性遺傳
由於病因不明,預防較困難超聲心動圖檢出隱性病例後進行遺傳資料可作研究為預防發病應避免勞累、激動、突然用力凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心髒負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,盡量不用如有二尖瓣關閉不全,應預防發生感染性心內膜炎
肥厚型心肌病是以左心室血液充盈受阻,舒張期順應性下降為基本病理特點的原因不明的心肌疾病,根據左室流出道有無梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。通常為常染色體顯性遺傳。那麼,肥厚型心肌病需要做哪些化驗檢查呢?下麵專家給大家介紹肥厚型心肌病需要做的化驗檢查:
一、超聲心動圖
對HCM診斷有重要意義:1、室間隔肥厚與左室遊離壁厚度之比>1.5cm;2、二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關閉現象;3、心室腔小;4、左室流出道狹窄30mmHg,則認為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室遊離壁一致。
二、心電圖
左心室或雙室肥厚及ST-T改變,深而倒置的T波、有時有異常Q波。房室傳導阻滯和束支傳導阻滯。還可以發現其他心律失常如房顫、早博等。
三、X線檢查
X線檢查沒有明顯的特點,可能見到左房、左心室增大,也可能在正常範圍。晚期可見右室增大和肺淤血表現。
四、心髒磁共振(MRI)
其敏感性高於超聲心動圖,但費用較高,對於診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發現心肌纖維化組織。
五、心內膜下心肌活檢
免疫性熒光可發現肥厚心肌內兒茶酚胺的含量增高,組織學可以見心肌排列紊亂和肥大的心肌細胞。
肥厚型心肌病是現在很常見的一種疾病,這種疾病給患者的生活帶來很大的影響。疾病在生活中怎麼進行良好的預防手段,完全取決於了解疾病常識的程度有多少,重視它的程度有多深。飲食對肥厚型心肌病的康複有很大的幫助,下麵專家給大家介紹肥厚型心肌病患者的飲食保健:
1、給予低脂、高蛋白等易消化的食物。
2、補充適量纖維素。
3、多吃新鮮水果蔬菜。
4、進食宜清淡消化低脂肪高蛋白之品。
5、少食多餐,每餐不宜過飽,晚餐應盡量少吃。
6、多喝水。
7、要多吃富含維生素B,維生素C之品。
8、多食用纖維之品。
9、盡量避免刺激性食物、肥甘厚味及生冷的東西。
10、不飲濃茶、咖啡等。
11、禁酒。
肥厚型心肌疾病是常染色體顯性遺傳導致的心髒病,比較明顯的症狀是患者的兩側心肌厚度不對稱,這會給患者的身體帶來一定的壓力,下麵我們一起看看關於肥厚型心肌疾病的治療方法。
一、對無症狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。
二、避免劇烈運動
特別是競技性運動及情緒緊張。
三、藥物治療
避免應用洋地黃製劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。
1、β受體阻滯劑心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。
2、鈣離子拮抗劑異搏定、硫氮卓酮。
3、抗心衰治療(終末期)可用利尿劑及擴血管藥。
4、抗心律失常乙胺碘呋酮、雙異丙比胺,有抗心律失常及負性肌力作用。
四、室間隔肌切除術
對藥物治療無效,左室流出道嚴重梗阻者適用。
五、雙腔起搏
預後尚難確定。
六、經皮腔間隔心肌化學消融術(PE-MA)
是將無水乙醇經導管注入供應室間隔心肌組織的間隔支血管,造成人為的間隔心肌梗死,以緩解左室流出道梗阻,是近年治療HCM的一種新方法。
七、預防猝死
對於高危患者,除避免劇烈運動和藥物治療外,還應安裝植入式心髒複律除顫器。