小兒肥厚型心肌病的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:22:45  來源: 大眾養生網

大多數人得了小兒肥厚型心肌病,所以在一些純聚會的場合,這是最容易傳染的,所以很多時候我們還是你要注意一下的。

  一、治療

  1、藥物治療

  應限製患者參加緊張或劇烈活動,避免運動後發生猝死。洋地黃、異丙腎上腺素、多巴胺等正性肌力藥及強效利尿藥應避免應用。正性肌力藥可增加左室壓力階差,使臨床症狀加重,並可引發室性心律失常。強效利尿藥減輕心室前負荷,致左室流出道梗阻加重。HCM收縮功能正常,因舒張功能障礙引起肺淤血,用利尿藥應謹慎,並與普萘洛爾(心得安)合用。有症狀的HCM采用β阻滯藥或鈣阻滯藥治療。對無症狀的患者是否應用尚有不同意見,但有明確的猝死家族史或嚴重心室肥厚的患者,則需用藥。

  (1)β阻滯藥:通常用普萘洛爾(心得安)或阿替洛爾(氨酰心安),具有抗交感神經作用,可減慢心率,降低左室收縮力和室壁應力,改善舒張功能。應用普萘洛爾(心得安)治療,約1/3患兒症狀完全緩解,但對肥厚的程度和進展以及室性心律失常均無效用,也不能消除猝死的危險。普萘洛爾(心得安)用量3~4mg/(kg/d),根據症狀及心律調節劑量,可增加到每天120mg,分3次服。

  (2)鈣阻滯藥:維拉帕米(異搏定)、硝苯地平用於治療HCM。維拉帕米(異搏定)可有效減低左室壓力階差,改善舒張期充盈,並可減慢心率,降低血壓,使心肌氧耗下降,從而緩解臨床症狀,並提高運動耐力。對β阻滯藥無效者,換用鈣阻滯藥,可獲效益。有嚴重傳導阻滯者禁用維拉帕米(異搏定)。硝苯地平可舌下含服,作用同維拉帕米(異搏定)。曾報道嬰兒應用硝苯地平或維拉帕米(異搏定),致猝死增加,故不宜用於1歲以內患兒。維拉帕米(異搏定)用量4~6mg/(kg/d),分3次服,依據症狀調節劑量。普萘洛爾(心得安)、維拉帕米(異搏定)可單用或聯合應用,調節適當用量後,應長期服用。

  (3)胺碘酮:有嚴重室性心律失常選用胺碘酮治療,長期用藥可改善舒張功能,提高運動耐力及存活率。

  2、解除梗阻

  對於藥物治療無效的左室流出道梗阻患者,以往采用外科手術治療,做左室部分心肌切除術或二尖瓣置換術。近年研究了兩種可代替外科手術、減輕左室流出道梗阻的有效方法:

  (1)雙腔全自動起搏器(DDD):DDD治療可減輕嚴重左室流出道梗阻和二尖瓣關閉不全,患者耐藥症狀得到改善,並提高了運動耐力。在右室安裝DDD,引起室間隔向相反方向運動,使收縮期左室流出道增寬,因此收縮期左室流出道血流速度減慢,二尖瓣前葉向前運動降低,從而進一步減輕左室流出道梗阻和二尖瓣關閉不全。然而這些DDD起搏的即時作用並不能完全闡明DDD起搏引起的血流動力學改變。長期的起搏治療,即使在DDD起搏暫時中斷,恢複竇性心律時,血流動力學的改善仍很明顯。DDD作用機理仍待研究。曾報道應用DDD治療抗藥的左室流出道梗阻HCM84例,患者年齡11~77歲(平均49±16歲),心功能Ⅲ~Ⅳ級81例,Ⅱ級3例,均有嚴重症狀,其中暈厥35例(42%),暈厥前兆41例(49%)。左室壓力階差休息時96mmHg±41mmHg74例,激動時>55mmHg10例。經DDD治療隨訪平均2.3年±0.8年,最長3.5年,結果症狀消除28例(33.3%),改善47例(56%),無改變7例(8.3%),猝死2例(2.4%),3年累計存活率97%。35例有暈厥發作者隻有5例(6%)仍有暈厥發生。74例休息時壓力階差從96mmHg±41mmHg下降為27mmHg±31mmHg。該臨床研究結果提示DDD治療對於嚴重左室流出道梗阻,尤其是有暈厥發作的患者的預後有明顯改善。

  (2)經皮室間隔消融術(Percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation,PTSMA):又稱化學間隔消融術(chemicalseptalablation,CSA)。通過心導管在冠狀動脈前降支的穿隔支注射乙醇,造成近端室間隔梗死、變薄,從而減輕左室流出道梗阻。較外科手術簡便、安全,已用於治療左室流出道梗阻HCM的抗藥患者。術後近期結果提示大部分患者症狀好轉,心功能改善,左室壓力階差下降。PTSMA可引起快速性心律失常。至於遠期是否影響左心功能,仍需觀察。

  二、預後

  小兒HCM臨床表現多樣化,預後不一。嬰兒患者多於1歲內死亡,心力衰竭為主要死亡原因。曾報道1歲以上兒童HCM37例,包括18例無症狀者,隨訪1~12年(平均9年),死亡18例,年死亡率4.8%,高於成人的2%~3%。死亡原因:猝死11例(30%),心力衰竭2例(5%),心肌切除術後3例(8%),感染性心內膜炎及自殺各1例。上述病例為選擇性住院的高危患者,病死率高,不能代表總體情況。一般認為正確估計病死率約為1%或更低。猝死常發生在年齡15~35歲,青少年及年輕成人HCM患者。猝死前大多無症狀或僅有輕微症狀,多於運動後發生。猝死高危的臨床指征有:

  1、暈厥或心髒停搏史。

  2、特異的遺傳缺陷,家族中有猝死或暈厥史。

  3、青少年期。

  4、嚴重左室肥厚。

  5、動態心電圖有室性心動過速。

人都會有小兒肥厚型心肌病,所以要愛護自己的身體,時候一定要注意衛生,否則很容易招來一些疾病。

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