伴有室間隔缺損又稱假性總動脈幹，為法洛四聯症中最嚴重類型，由於肺動脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動脈之間沒有通道，肺動脈幹本身亦可能閉鎖或發育不良。左、右兩側心室的血液全部注入主動脈肺循環的血液來自動脈導管或支氣管動脈。室間隔完整多伴有右心室發育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由於右心室為一盲腔，收縮時血液返回右心房；自腔靜脈回到右心房的血液隻能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進入左心房、左心室和主動脈。肺循環的血液來自動脈導管或支氣管動脈側支循環。
肺動脈閉鎖除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。本病常並發充血性心力衰竭和低心排綜合征，應引起臨床醫生和患者的高度重視。
90％以上患兒於出生時或出生後很短時間內即出現紫紺，並呈進行性加重。紫紺的程度主要取決於通過動脈導管和其他體-肺動脈交通到肺的血流量。若動脈導管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾)。生長發育障礙，常有活動後心悸氣短，但蹲踞少見。如果體-肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，常可早期出現心衰。如動脈導管趨向閉合，則紫紺呈進行性加重。重症患兒動脈氧分壓可降至20mmHg，血氧飽和度僅為40％左右。右心衰竭多見於三尖瓣關閉不全的患者，有肝大、浮腫及心尖區奔馬律。如順產，一般患兒可發育較好，生後有紫紺，呼吸困難和代謝性酸中毒。
1、環境對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響
詢問家族史了解遺傳情況，調查環境因素的影響以探求先天性心髒病發病的病因Shaw通過對住址的調查來了解孕母可能受到的環境致畸因素母親生產時的地址有時被用來代表早期妊娠的地址以估計環境因素有調查數據稱懷胎及生產時母親的地址，大約有24.8％的母親在開始懷孕與生產之間搬了家因此觀察生產地址可能降低先天性畸形與母親接觸環境的關聯的陽性結果應要調查懷胎時住址的環境
2、染色體異常對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響
Schwanitz主張生前檢出心髒畸形可作為染色體檢查的指征作者提到對588個胎兒出生前診斷有生長遲緩及(或)先天性畸形者進行了染色體檢查，在這些病例中有116例(19.7％)被證明有染色體異常在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心髒畸形的胎兒為102個(17.3％)，因此，心髒畸形為最常見的畸形在此組出生前被診斷為心髒畸形的胎兒中，41胎兒(40.2％)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合征
3、孕期膳食治療對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響
如果在懷孕前對母親開始進行膳食治療，可能預防對胎兒的損傷因此，如果對病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測，如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生但是，從遺傳學角度及環境致害的角度來看，先天性心髒病的病因還不完全清楚，大部分在預防方麵無能為力，因此解釋病因及從根本上預防先天性心髒病的發生還是一個極其艱巨的任務，尚需臨床及基礎方麵的學者共同努力探索
肺動脈閉鎖在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助輔助檢查。患者可做胸片、心電圖、心髒彩色超聲、CT、核磁共振、右心導管及心髒造影檢查。
在懷孕前對母親開始進行膳食治療，可能預防對胎兒的損傷。因此，如果對病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測，如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生。但是，從遺傳學角度及環境致害的角度來看，先天性心髒病的病因還不完全清楚，大部分在預防方麵無能為力，因此解釋病因及從根本上預防先天性心髒病的發生還是一個極其艱巨的任務，尚需臨床及基礎方麵的學者共同努力探索。
一經診斷即應手術治療。外科大多采用分期手術治療。生後靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導管閉合時間。先行體-肺動脈分流術，或同時在體外循環下行肺動脈瓣切開術；第2階段在3～5歲時建立右室到肺動脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。
肺動脈閉鎖手術效果：
在新生兒期行姑息性手術的患兒，單獨行肺動脈瓣切開術的存活率為27％，單獨行體-肺動脈分流術的存活率為30％，同時施行上述兩種手術的存活率為79％。
早期手術死亡的主要因素為分流術後吻合口大小不當。在第1次分流術後，有25％因吻合口太小需在一個月內再次手術。其次，右心室腔與冠狀動脈之間的心肌冠狀動脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手術後未做矯治術的3年生存率為50％，5年生存率小於30％。
根治術的早期死亡率為25％，死亡原因主要是左室功能不全。應用帶瓣心外管道主要並發症是管道狹窄，需再次手術更換。長期生存的患兒心功能可恢複到Ⅰ～Ⅱ級。