1970年Van Praagh等認為四聯症的胚胎發育障礙是由於肺動脈圓錐遠段或右心室漏鬥部發育不全，未發生反向倒位，於是主動脈瓣保持胚胎期位置，處於肺動脈瓣的右側，漏鬥部間隔亦即壁束在正常發育時行走方向應為向後向下向右，而四聯症病人則其走向改變為向前向上向左而止於圓錐前壁，這樣當圓錐部近段與心髒融合後即產生右心室流出道狹窄。同時由於漏鬥部間隔位置向前向上因而未能在心室間隔的上方占居隔束左前上支和右後下支之間的空隙，於是在漏鬥部間隔亦即室上脊的後下方形成巨大的心室間隔缺損，肺動脈圓錐發育不良又引致主動脈開口移向右側，騎跨於心室間隔缺損的上方。
最常見的並發症為腦血栓（係紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及亞急性細菌性心內膜炎。而積極接受手術治療的患兒，也會並發一些術後並發症：
1、肺部並發症
F4主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導致右向左分流，肺血流減少，血液粘稠，氧運送障礙。F4影響治療效果的主要因素是肺動脈發育狀況，尤其是左右肺動脈分支乃至遠側分支細小者，療效較差。術前貧血，肺血管及肺重度發育不良，血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細血管微血栓形成。術中肺血管因側支過多而過度充盈，肺靜脈回流不暢，形成灌注肺。右室流出道疏通後，肺血大量增加，術後肺血灌注量明顯升高，加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩，管腔狹小，分泌物多，管腔易阻塞，術後常出現肺部並發症，而成為F4術後早期死亡的主要原因之一。為防止肺部並發症，對肺內側支循環較多者術中采用深低溫低流量方法，保證左心引流通暢，以減少側支循環對肺的灌注。嚴格控製輸液（血）量和質，體外循環預充時紅細胞壓積不應低於20％，膠體滲透壓不低於113kPa，防止肺內滲出。降溫及複溫的溫差不超過10℃，轉流中持續靜態膨肺及間歇正壓膨肺，術後呼吸機PEEP015～113kPa，肺部體療，霧化吸入，充分吸痰。有的患兒拔管後可能出現哮喘或喉頭水腫，應及時給予持續霧化吸入及支氣管擴張劑，氨茶堿或喘定效果好。
2、完全性房室傳導阻滯
Ⅲ度房室傳導阻滯是F4根治術後的常見並發症，由於術中直接創傷，牽拉或縫線位置不當以及術中低溫，缺氧缺血等，可導致完全性房室傳導阻滯，但多為一過性，經複溫及拔除腔靜脈引流管即可恢複竇性心律，無效時可用異丙腎上腺素（5μg/ml）5～10μg靜脈注射，可用暫時性心髒起搏和激素治療。
3、低心排綜合征
多因畸形過度複雜，手術畸形糾正不滿意，室間隔缺損有殘餘漏或流出道及肺動脈狹窄解除不夠充分，心室切口過大損傷右室功能，主動脈阻斷時間過長，術中心肌保護差，左心發育不全，常溫下低血壓等因素引起。預防方法是避免上述原因發生，術後嚴密觀察，及早處理，在排除血容量不足或心包填塞等情況下，可應用硝普鈉等擴張血管藥，並輔以多巴胺、異丙腎上腺素等，以減輕心髒前後負荷，增強心肌收縮力，控製低心排。
4、滲血出血
F4患者由於側支循環豐富，凝血機製障礙和體外循環時間較長等致使術後滲血機會增加，除失血量多外還可引起心包填塞，影響心功能，甚至危及生命。防治方法是盡量縮短體外循環時間，嚴密采用ACT監測，手術結束前仔細止血，術後保持引流管通暢，嚴密觀察引流液量，必要時及早開胸止血。
5、全身毛細血管滲漏綜合征
新生兒及小嬰兒體外循環後常發生滲漏現象，這可能與炎性介質釋放，致毛細血管內皮損傷有關，臨床表現為全身嚴重水腫，胸腹腔大量滲出，常需較大劑量的兒茶酚胺類藥物和輸入大量膠體液來維持血壓，目前尚無有效的預防辦法，應用激素可能增加毛細血管穩定性，但不能阻止滲漏發生，對這類患兒要隨時測定血漿蛋白，使總蛋白維持在7～8mmol/L，血紅蛋白12～14mg/L。
四聯症最常見的主要臨床症狀是紫紺和血缺氧，呈現臨床症狀的時間和輕重程度取決於右心室流出道梗阻的程度和肺循環血流量的多寡，出生後短期內由於動脈導管尚未閉合，肺循環血流可來自未閉的動脈導管，因此臨床上常不呈現紫紺，絕大多數病例在出生後數周或數月動脈導管閉合後才開始出現紫紺，並逐漸加重，但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重，如肺動脈閉鎖，流出道彌漫性發育不良，以及漏鬥部，肺動脈瓣環，肺動脈瓣膜多處重度狹窄，則出生後即可呈現紫紺，右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例，紫紺程度輕，如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現紫紺，進食，哭鬧，活動時紫紺加重，並出現呼吸困難，兒童病人喜采取蹲踞體位，蹲踞可減少下肢靜脈回流量，增高體循環阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。
漏鬥部狹窄病例發生漏鬥部痙攣時，狹窄加重，肺血流量突然減少可引致缺氧性發作，呈現呼吸困難，昏厥和抽搐，嚴重者可以致死，氣候炎熱和體溫升高時更易發作，發作時噴射性收縮期雜音常減弱或消失，嗎啡0．2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2．5mg/kg可緩解缺氧性發作，少數病例因心室間隔缺損較大，出生後1～2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導致肺循環充血，臨床上可呈現心力衰竭症狀，但出生6個月後紫紺即逐漸加重，紫紺程度重，紅細胞顯著增多的病例，腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫，在身體失水的情況下腦血栓更易發生，年齡較大紫紺嚴重的病例，支氣管動脈側支循環豐富，一旦發生破裂可引致大量咯血。
法樂四聯症病例的預後決定於右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側支循環的發育情況未經手術治療的極少數病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數病人在童年期死亡據Bertranou等的資料，66％可生存到1周歲；49％生存到3歲；24％生存到10歲；而20歲時仍生存者則僅在10％以下常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等隨著年齡增長，肺動脈狹窄病變逐漸加重和肺動脈分支血栓形成，肺循環血流量減少，紫紺和血缺氧的程度逐漸加重肺動脈閉鎖的病例預後最差，由於肺的血供主要依靠動脈導管，動脈導管閉合時則可因嚴重血缺氧引致死亡出生後1年內死亡率為50％，3年為75％，10年為92％但如體循環與肺循環之間側支循環豐富，則可延長生存期
四聯症根治術的手術死亡率較過去逐漸降低，現約在5～10％左右影響外科療效的因素有手術時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈，肺動脈瓣環和左心室發育情況；是否曾施行體肺分流術；根治術時是否需應用跨瓣環織片或帶瓣管道；心內畸形糾治是否妥善，是否餅有其它心髒血管先天性畸形等
術後症狀明顯改善，紫紺消失，活動耐力增大，能參加正常學習或工作術後10年，20年的生存率約在90％以上但如並有肺動脈瓣關閉不全，殘留心室間隔缺損，右心室高壓（收縮壓超過9．3kPa，70mmHg）等情況，則影響功能恢複，晚期療效欠滿意
以下檢查方法有助於本病的診斷：
1、胸部X線檢查：典型四聯症病例顯示心髒不增大，肺野異常清晰，血管影紋稀少，肺動脈總幹較小者，心髒左緣平坦或凹陷，如第3心室較大則心髒左緣肺動脈段突出，由於右心室肥厚致心尖向上翹起，在後前位X線照片上心影呈靴形，約1/4病例主動脈弓位於右側。
2、心電圖檢查：顯示右心室肥大和勞損，電軸右偏，右側心前區導聯R波顯著增高，T波倒置，一部分病人第I和第Ⅱ導聯顯示右心房肥大的高尖的P波，左前胸導聯不顯示Q波，R波電壓低。
3、右心導管檢查：右心導管檢查顯示右心室壓力增高，可到達左心室壓力水平，心導管可從右心室直接進入主動脈說明存在心室間隔缺損和主動脈騎跨，由於右心室流出道及/或肺動脈狹窄顯示右心室與肺動脈之間呈現收縮壓力階差，分析壓力曲線形態可判明狹窄的部位，類型和有無第3心室，動脈血氧飽和度降低，一般在89％以下，運動後進一步降低，經右心導管於右心室和肺動脈內分別注射指示劑，在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線可顯示右心室注入的指示劑提早出現，且曲線降支呈現雙峰的右至左分流曲線，於肺動脈注入指示劑則記錄到正常曲線。
4、超聲心動圖檢查：切麵超聲心動圖檢查對四聯症的診斷很有價值，可直接顯示右心室壁明顯增厚，右心室流出道呈現管狀狹窄或形成第3心室，肺動脈口狹窄；肺動脈口徑比主動脈細小，心室間隔回聲中斷和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。
5、選擇性右心室造影檢查：法樂四聯症病例決定手術治療之前必需作選擇性右心室造影術，於右心室腔內放入心導管注射造影劑，連續X線拍片檢查可顯示肺動脈和主動脈同時顯影和主動脈騎跨程度，與此同時造影劑從右心室經心室間隔缺損進入左心室，造影檢查尚能顯示右心室流出道及/或肺動脈狹窄的部位和程度，了解肺動脈發育情況和測量肺動脈總幹和升主動脈的直徑，計算兩者的比值。
6、逆行主動脈造影檢查：可顯示動脈導管未閉，支氣管動脈側支循環發育情況和主動脈瓣啟閉功能，McGoon測量左，右肺動脈和膈肌平麵降主動脈直徑，如左，右肺動脈直徑之和與降主動脈直徑之比大於2.0，則說明肺動脈血流無梗阻。
7、血液檢查：紅細胞計數，血紅蛋白和紅細胞壓積均明顯升高，重度紫紺病例紅細胞計數可達1000萬，血紅蛋白258％，紅細胞壓積一般為50～70％，但亦可高達90％。
一、吃這些食物對身體好
1、高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的飲食。
2、吃蔬菜、水果等含纖維多的食物。
3、含鈣高的食物（如桔子、香蕉、土豆、幹果、牛肉、雞肉、魚類）。
4、西紅柿，蛋白質豐富的食物。
5、牛奶，豆製品，各種肉類魚類。
二、最好不要吃這些食物
高脂肪（飽和脂肪）飲食、糖、鹽、含味精較多的食物、含防腐劑的食物。
（以上資料僅供參考，詳細請谘詢醫生）
四聯症唯一有效的治療方法是施行外科手術，增加肺循環血流量，改善血缺氧或作心內畸形根治術。
40多年前法樂四聯症的外科治療方法是施行體循環-肺循環分流術，以減輕血缺氧，改善症狀，延長壽命。體外循環心內直視手術進入臨床應用後，四聯症根治術即逐漸替代姑息性的體、肺分流術，且治療效果日益提高，但對嬰兒幼童病例采用分期手術亦即先施行分流術，再施行根治術或一期根治術意見尚不一致。有的主張臨床上呈現明顯症狀的四聯症病人，不論年齡大小均宜施行一期根治術，這樣可避免承受兩次手術的危險性。早期手術尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重。另一部分外科醫師認為出生後3個月根治術的手術死亡率為25～67％，遠高於體-肺分流術，而延遲到1～2歲以後則根治術的手術死亡率顯著降低，因而主張分期手術。6個月到1歲的病例先施行體-肺分流術，長大後再施行第二期根治術。
隨著臨床經驗的積累，根治術死亡率已較前降低，治療效果不斷提高，目前傾向於根據病人年齡和病變的病理解剖學形態，製定手術方案。嬰幼兒根治性手術的死亡率較高，因此手術年齡宜在6個月以上。6個月以下的嬰兒如病情嚴重急需手術治療者，應先作姑息性體-肺分流術。但如右心室流出道梗阻病變經造影檢查屬漏鬥部狹窄，肺動脈瓣環和肺動脈發育良好，且因漏鬥部痙攣引致反複缺氧性發作者則可給予心得安等藥物治療，待病人長大到6個月以上再施行根治性手術。6個月以下病人經選擇性右心室造影顯示右心室流出道或肺動脈狹窄病變為漏鬥部彌漫性發育不良，肺動脈瓣環狹窄，肺動脈總幹或分支狹窄，需用織片跨越瓣環作縫補擴大術者，由於根治性手術死亡率高，宜先施行姑息性分流術，待長大後再施行根治性手術。
手術操作
1、體肺循環分流術：在體循環與肺循環之間施行血管吻合術，使部份體循環血液分流入肺循環，從而增加肺循環血流量，提高動脈血氧含量，使血缺氧得到改善。臨床上表現為紫紺減輕，活動能力增強，血液紅細胞計數、血紅蛋白含量、紅細胞壓積降低，動脈血氧含量及血氧飽和度升高。施行體-肺循環分流術可應用體循環動脈或上腔靜脈，由於靜脈壓力低，血流速度緩慢，易於形成血栓，致血管腔堵塞，因此，治療法樂四聯症均應用體循環動脈與肺動脈作吻合術。臨床上應用最為廣泛者為鎖骨下動脈-肺動脈吻合術，其優點是鎖骨下動脈口徑有限，吻合口不會過大，以致肺循環血流量過多，引起肺過度充血和肺水腫，日後施行根治術時拆除，縫閉體-肺分流吻合。亦較簡便。應用降主動脈或升主動脈與肺動脈作吻合術，易發生吻合口過大，或吻合的血管對合不良，產生扭曲、血流不暢或堵塞不通。且日後施行根治術時拆除體-肺分流吻合口操作難度甚大。
體肺分流術的手術死亡率較低，6個月以下嬰幼兒手術死亡率為3～6％，出生後1個月內施行鎖骨下動脈-肺動脈吻合術後症狀緩解期可維持1年半左右。童年病人分流術後緩解期則可維持多年。上海中山醫院1953年為1例13歲病孩施行左鎖骨下動脈-左肺動脈端例吻合術，術後38年仍維持良好療效。
2、四聯症根治術：
兒童病例需在體外循環結合25℃低溫下施行手術。嬰幼兒病例則可采用深低溫體外循環和停止灌注的方法施行手術，先經體表降溫，待鼻、咽溫度降到24℃左右施行剖胸術，建立體外循環，通過血流降溫進一步將鼻咽溫度降到18℃左右，然後停止體外循環進行心內操作，心內直視糾治術結束後，再恢複體外循環作血流複溫，待鼻咽溫度升高達35℃，直腸溫度到達28℃以上，心髒搏動恢複後停止體外循環。
3、肺動脈閉鎖：肺動脈閉鎖病例需用一段帶主動脈瓣的同種升主動脈。同種升主動脈外徑用於嬰兒病例為14～18mm，兒童為22～25mm，將同種主動脈置放入流出道遠端與肺總動脈作對端吻合術，近端的後壁與右心室流出道縫合，再用心包織片覆蓋，縫補流出道切口和同種主動脈前壁。另一種方法是用帶瓣管道遠端與肺動脈總幹作端側吻合術。近端與右心室流出道作端側吻合術。
4、縫補心室間隔缺損：妥善解除右心室流出道狹窄，即可縫補心室間隔缺損。法樂四聯症病例心室間隔缺損麵積較大，直接縫合易於撕裂，因此需用補片作缺損縫補術。用牽引縫線或小拉鉤將漏鬥部間隔向上牽拉，心室切口下緣向下牽拉，即可充分顯露缺損。辨認三尖瓣隔瓣葉，主動脈瓣環，瓣葉和傳導組織所在部位。His束從心室間隔缺損後方纖維三角區邊緣穿出，靠近心室間隔的左心室麵向前行到達缺損後下方的心肌脊，按心室間隔缺損的大小和形態修剪滌綸或聚四氟乙烯補片，補片宜比缺損稍大一些，用兩端各有小彎縫針的4-0或5-0Prolene縫線，先用1根縫針縫補缺損下緣中點處，縫線穿過補片後在距缺損邊緣心室間隔肌部約4～5mm處進針，縫線不可環繞心室間隔缺損邊緣，亦不可穿越心肌過深，以免損傷傳導組織。由此向後將織片與三尖瓣隔瓣葉基部連續縫合，再向上與無冠瓣下方的右心室心肌、主動脈瓣環相縫合，補片與主動脈瓣環縫合時應注意避免損傷主動脈瓣葉，然後向前到達心室上脊。縫合時將心室上脊稍向織片下方牽拉，可增大流出道。此時用縫線另一頭縫針從缺損下緣中點第一針進針處起，在距缺損邊緣4～5mm處向前向上連續縫合，到達圓錐乳頭肌上方，即不再存在損傷傳導束的危險，可以環繞缺損邊緣作連續縫合，到達心室上脊處，結紮兩根縫線，完成心室間隔缺損織片縫補術。縫合右心室切口。漏出道狹窄已妥善解除者，右心室橫向或斜行切口用縫線連續縫合兩層。未跨越瓣環的右心室縱切口宜用織片縫補，以免直接縫合造成漏鬥部口徑減小。為解除肺動脈瓣狹窄的肺動脈總幹縱切口，亦宜用織片縫補以擴大血管腔。放鬆升主動脈阻斷鉗，心髒恢複跳動，收縮期血壓12kPa（90mmHg）以上，體溫升到35℃以上，停止體外循環。測右心室、左心室及肺總動脈壓力。從上腔靜脈、肺動脈和體循環動脈抽取血液送作血氧含量和氧飽和度測定。右心室與左心室收縮壓比值在0．70以上，右心室、肺總動脈壓力階差越過8kPa（60mmHg），肺動脈收縮壓低於3kPa（25mmHg）或心室間隔仍有左至右分流，肺循環與體循環血流量比值為2∶1者，則均應考慮繼續在體外循環下進一步解除流出道及／或肺動脈狹窄。縫閉心室間隔缺損，術畢注意創口止血。分層縫合手術切口。術後嚴密監測血壓、心率、呼吸、心電圖、中心靜脈壓和左心房壓力。注意膚色和周圍循環狀況。記錄出入水量、尿量和縱隔心包引流量。注意維持體液和電解質平衡。及時補充血容量。常規給予洋地黃、抗生素、利尿劑和促進凝血藥物。保持呼吸道通暢。
術後早期可能發生的並發症有出血、房室傳導阻滯、低心排血綜合征、心力衰竭、肺間質及肺泡水腫引致呼吸衰竭等。