法樂四聯症的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:23:06  來源: 大眾養生網

法樂四聯症是常見疾病之一,也是經常危害健康的疾病之一。所以我們在生活中一定要注意提高自己的免疫力。下麵,我們就來仔細說說能夠有效提高免疫力

  四聯症唯一有效的治療方法是施行外科手術,增加肺循環血流量,改善血缺氧或作心內畸形根治術。

  40多年前法樂四聯症的外科治療方法是施行體循環-肺循環分流術,以減輕血缺氧,改善症狀,延長壽命。體外循環心內直視手術進入臨床應用後,四聯症根治術即逐漸替代姑息性的體、肺分流術,且治療效果日益提高,但對嬰兒幼童病例采用分期手術亦即先施行分流術,再施行根治術或一期根治術意見尚不一致。有的主張臨床上呈現明顯症狀的四聯症病人,不論年齡大小均宜施行一期根治術,這樣可避免承受兩次手術的危險性。早期手術尚可防止右心室肥厚和流出道狹窄程度加重。另一部分外科醫師認為出生後3個月根治術的手術死亡率為25~67%,遠高於體-肺分流術,而延遲到1~2歲以後則根治術的手術死亡率顯著降低,因而主張分期手術。6個月到1歲的病例先施行體-肺分流術,長大後再施行第二期根治術。

  隨著臨床經驗的積累,根治術死亡率已較前降低,治療效果不斷提高,目前傾向於根據病人年齡和病變的病理解剖學形態,製定手術方案。嬰幼兒根治性手術的死亡率較高,因此手術年齡宜在6個月以上。6個月以下的嬰兒如病情嚴重急需手術治療者,應先作姑息性體-肺分流術。但如右心室流出道梗阻病變經造影檢查屬漏鬥部狹窄,肺動脈瓣環和肺動脈發育良好,且因漏鬥部痙攣引致反複缺氧性發作者則可給予心得安等藥物治療,待病人長大到6個月以上再施行根治性手術。6個月以下病人經選擇性右心室造影顯示右心室流出道或肺動脈狹窄病變為漏鬥部彌漫性發育不良,肺動脈瓣環狹窄,肺動脈總幹或分支狹窄,需用織片跨越瓣環作縫補擴大術者,由於根治性手術死亡率高,宜先施行姑息性分流術,待長大後再施行根治性手術。

  手術操作

  1、體肺循環分流術:在體循環與肺循環之間施行血管吻合術,使部份體循環血液分流入肺循環,從而增加肺循環血流量,提高動脈血氧含量,使血缺氧得到改善。臨床上表現為紫紺減輕,活動能力增強,血液紅細胞計數、血紅蛋白含量、紅細胞壓積降低,動脈血氧含量及血氧飽和度升高。施行體-肺循環分流術可應用體循環動脈或上腔靜脈,由於靜脈壓力低,血流速度緩慢,易於形成血栓,致血管腔堵塞,因此,治療法樂四聯症均應用體循環動脈與肺動脈作吻合術。臨床上應用最為廣泛者為鎖骨下動脈-肺動脈吻合術,其優點是鎖骨下動脈口徑有限,吻合口不會過大,以致肺循環血流量過多,引起肺過度充血和肺水腫,日後施行根治術時拆除,縫閉體-肺分流吻合。亦較簡便。應用降主動脈或升主動脈與肺動脈作吻合術,易發生吻合口過大,或吻合的血管對合不良,產生扭曲、血流不暢或堵塞不通。且日後施行根治術時拆除體-肺分流吻合口操作難度甚大。

  體肺分流術的手術死亡率較低,6個月以下嬰幼兒手術死亡率為3~6%,出生後1個月內施行鎖骨下動脈-肺動脈吻合術後症狀緩解期可維持1年半左右。童年病人分流術後緩解期則可維持多年。上海中山醫院1953年為1例13歲病孩施行左鎖骨下動脈-左肺動脈端例吻合術,術後38年仍維持良好療效。

  2、四聯症根治術:

  兒童病例需在體外循環結合25℃低溫下施行手術。嬰幼兒病例則可采用深低溫體外循環和停止灌注的方法施行手術,先經體表降溫,待鼻、咽溫度降到24℃左右施行剖胸術,建立體外循環,通過血流降溫進一步將鼻咽溫度降到18℃左右,然後停止體外循環進行心內操作,心內直視糾治術結束後,再恢複體外循環作血流複溫,待鼻咽溫度升高達35℃,直腸溫度到達28℃以上,心髒搏動恢複後停止體外循環。

  3、肺動脈閉鎖:肺動脈閉鎖病例需用一段帶主動脈瓣的同種升主動脈。同種升主動脈外徑用於嬰兒病例為14~18mm,兒童為22~25mm,將同種主動脈置放入流出道遠端與肺總動脈作對端吻合術,近端的後壁與右心室流出道縫合,再用心包織片覆蓋,縫補流出道切口和同種主動脈前壁。另一種方法是用帶瓣管道遠端與肺動脈總幹作端側吻合術。近端與右心室流出道作端側吻合術。

  4、縫補心室間隔缺損:妥善解除右心室流出道狹窄,即可縫補心室間隔缺損。法樂四聯症病例心室間隔缺損麵積較大,直接縫合易於撕裂,因此需用補片作缺損縫補術。用牽引縫線或小拉鉤將漏鬥部間隔向上牽拉,心室切口下緣向下牽拉,即可充分顯露缺損。辨認三尖瓣隔瓣葉,主動脈瓣環,瓣葉和傳導組織所在部位。His束從心室間隔缺損後方纖維三角區邊緣穿出,靠近心室間隔的左心室麵向前行到達缺損後下方的心肌脊,按心室間隔缺損的大小和形態修剪滌綸或聚四氟乙烯補片,補片宜比缺損稍大一些,用兩端各有小彎縫針的4-0或5-0Prolene縫線,先用1根縫針縫補缺損下緣中點處,縫線穿過補片後在距缺損邊緣心室間隔肌部約4~5mm處進針,縫線不可環繞心室間隔缺損邊緣,亦不可穿越心肌過深,以免損傷傳導組織。由此向後將織片與三尖瓣隔瓣葉基部連續縫合,再向上與無冠瓣下方的右心室心肌、主動脈瓣環相縫合,補片與主動脈瓣環縫合時應注意避免損傷主動脈瓣葉,然後向前到達心室上脊。縫合時將心室上脊稍向織片下方牽拉,可增大流出道。此時用縫線另一頭縫針從缺損下緣中點第一針進針處起,在距缺損邊緣4~5mm處向前向上連續縫合,到達圓錐乳頭肌上方,即不再存在損傷傳導束的危險,可以環繞缺損邊緣作連續縫合,到達心室上脊處,結紮兩根縫線,完成心室間隔缺損織片縫補術。縫合右心室切口。漏出道狹窄已妥善解除者,右心室橫向或斜行切口用縫線連續縫合兩層。未跨越瓣環的右心室縱切口宜用織片縫補,以免直接縫合造成漏鬥部口徑減小。為解除肺動脈瓣狹窄的肺動脈總幹縱切口,亦宜用織片縫補以擴大血管腔。放鬆升主動脈阻斷鉗,心髒恢複跳動,收縮期血壓12kPa(90mmHg)以上,體溫升到35℃以上,停止體外循環。測右心室、左心室及肺總動脈壓力。從上腔靜脈、肺動脈和體循環動脈抽取血液送作血氧含量和氧飽和度測定。右心室與左心室收縮壓比值在0.70以上,右心室、肺總動脈壓力階差越過8kPa(60mmHg),肺動脈收縮壓低於3kPa(25mmHg)或心室間隔仍有左至右分流,肺循環與體循環血流量比值為2∶1者,則均應考慮繼續在體外循環下進一步解除流出道及/或肺動脈狹窄。縫閉心室間隔缺損,術畢注意創口止血。分層縫合手術切口。術後嚴密監測血壓、心率、呼吸、心電圖、中心靜脈壓和左心房壓力。注意膚色和周圍循環狀況。記錄出入水量、尿量和縱隔心包引流量。注意維持體液和電解質平衡。及時補充血容量。常規給予洋地黃、抗生素、利尿劑和促進凝血藥物。保持呼吸道通暢。

  術後早期可能發生的並發症有出血、房室傳導阻滯、低心排血綜合征、心力衰竭、肺間質及肺泡水腫引致呼吸衰竭等。

人往往是脆弱的,身體非常的容易受到疾病的侵襲,特別是一這種法樂四聯症,更是要了的健康

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