肺泡蛋白質沉積症病因未明，推測與幾方麵因素有關：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化矽等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對於感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發於肺泡蛋白沉著症。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。雖然啟動因素尚不明確，但基本上同意發病過程為脂質代謝障礙所致。即由於機體內、外因素作用引起肺泡表麵活性物質的代謝異常。到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細胞活力，動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵後其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細胞內顆粒可使正常細胞活力下降，經支氣管肺泡灌洗治療後，其肺泡巨噬細胞活力可上升。而研究未發現Ⅱ型細胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無異常。因此目前一般認為本病與清除能力下降有關。
除了一般症狀外，還會引起其他疾病，本病肺泡蛋白質沉積症可並發肺部感染和呼吸衰竭等。所以一經發現，需積極治療，平時也應做好預防措施。
肺泡蛋白質沉積症的臨床表現多無特異性，多表現為漸進性呼吸困難，咳嗽，咳白粘痰，繼發感染後可伴發熱及咳膿性痰，此外還可表現明顯乏力，體重減輕，食欲減退等全身症狀，晚期可出現明顯氣促及呼吸衰竭，體征通常不明顯，偶可聞及濕性羅音及撚發音，晚期可出現紫紺及杵狀指。
肺泡蛋白質沉積症的預防主要是避免接觸任何能引起本病的傳染源常見的預防辦法如下：
1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊腫肺炎、巨細胞病毒等
2、注意鍛煉身體，提高免疫力
肺泡蛋白質沉積症患者的胸部X線可表現為彌漫性小結節影，斑片狀影或大片實變影。
纖維支氣管鏡活檢，病理學檢查，示肺泡腔內充滿過碘酸雪夫陽性的粗顆粒狀物質，肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片，常伴過碘酸雪夫染色陽性的巨噬細胞。
肺泡蛋白質沉積症屬於特發性肺纖維化的一種特殊類型，臨床表現主要是咳嗽，西醫學治療主要以肺泡灌洗為主要治療方法，食療如下述。
1、冰糖燉百合
百合、冰糖各60g，款冬花15g。將百合洗淨後，一瓣瓣撕開，與款冬花一起放入瓦鍋內，加水適量.文火燉，快熟時，加入冰糖，燉至百合熟爛時即可服食。此菜具有潤燥清火，清心養肺的功效，對於肺纖維化病人有幹咳.心煩口渴等症狀的特別適合。
2、百合煎劑
取百合30g，麥冬9g，桑葉12g，杏9g，蜜炙批杷葉10g，加水同煮。這個方子有養陰解表、潤肺止咳的作用，能用來治療肺纖維化患者因感冒而引起的咳嗽頻作、幹咳無痰、口幹咽燥者。
3、百合燉雪梨
原料：雪梨1個，百合100g，冰糖150g。製法：雪梨去核，連皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滾;百合用清水浸三十分鍾，入滾水中煮三分鍾，取出瀝幹水;把雪梨、百合、冰糖放入燉盅內，燉1h。功效：治燥熱咳嗽，滋陰止咳百合可以滋陰化燥，給肌膚補充水分，是很好的食補材料。
4、百合粥：
取百合30g、粳米60g，銀耳20g，先將百合與米、銀耳分別淘洗幹淨，放入鍋內，加水，用小火煨煮。待百合與粳米、銀耳熟爛時，加糖適量，即可食用。有較強滋陰潤肺的作用，對老年及久病後身體虛弱而有心煩失眠、低熱易怒者萬為適宜。
由於部分肺泡蛋白沉著症患者的肺部浸潤可以自行緩解，因此對於症狀輕微或無臨床症狀的患者，可以不馬上進行治療，適當觀察一段時間，當病人症狀明顯加重或病人不能維持正常活動時，可以考慮進行治療。
一、藥物治療
對於症狀輕微或生理功能損害較輕的患者，可以考慮使用溶解黏液的氣霧劑或口服碘化鉀治療，但效果均不可靠。有人曾試用胰蛋白酶霧化吸入，雖然可使部分病人症狀有所改善，但體外試驗發現胰蛋白酶並不能消化肺泡蛋白沉著症患者的肺泡內沉積物，加之胰蛋白酶霧化吸入療程長，可引起支氣管痙攣、發熱、胸痛、支氣管炎等副作用，因而逐漸被臨床放棄。糖皮質激素對肺泡蛋白沉著症無治療作用，而且由於本病容易合並感染，糖皮質激素的使用可能會促進繼發感染，所以臨床上不提倡使用糖皮質激素。
二、全肺灌洗
是治療肺泡蛋白沉著症最為有效的方法。雖然到目前為止尚無隨機對照研究，但有足夠的證據表明全肺灌洗可以改善病人的症狀、運動耐受能力、提高動脈血氧分壓、降低肺內分流，改善肺功能。近年來還有學者證實全肺灌洗可以改善肺泡巨噬細胞功能，降低機會感染的發病率。
1、全肺灌洗的適應證隻要病人診斷明確，日常活動受到明顯限製，均可認為具有全肺灌洗的指征。Rogers等提出的指征是：①診斷明確。②分流率>10％。③呼吸困難等症狀明顯。④顯著的運動後低氧血症。
2、全肺灌洗需在全身麻醉下進行病人麻醉後經口插入雙腔氣管插管，在確定雙腔管的位置正確後，分別向支氣管內套囊（一般位於左主支氣管內）和氣管套囊充氣，以確保雙側肺完全密閉，然後用100％的純氧給雙肺通氣至少20分鍾，以洗出肺泡內的氮氣。
在進行全肺灌洗過程中應密切監測病人的血壓、血氧飽和度及灌洗肺的液體平衡。一側肺灌洗之後，是否立即行對側肺灌洗，需取決於病人的當時情況而定。如果病人情況不允許，可於2～3天後再行另一側肺灌洗。全肺灌洗的主要優點是灌洗較為徹底，患者可於灌洗後48小時內症狀和生理指標得到改善，一次灌洗後可以很長時間不再灌洗。其缺點是所需技術條件較高，具有一定的危險性。全肺灌洗的主要並發症是：①肺內分流增加，影響氣體交換。②灌注的生理鹽水流入對側肺。③低血壓。④液氣胸。⑤支氣管痙攣。⑥肺不張。⑦肺炎等。
三、經纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗
具有安全、簡便、易推廣使用、可反複進行以及病人易接受等優點。由於整個灌洗過程較長，可給予患者鼻導管吸氧。灌洗後肺部常有少量細濕囉音，第2天常可自動消失。必要時可適當使用口服抗生素，以預防感染。經纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗與全肺灌洗相比，前者對肺泡蛋白沉積物的清除不及後者，因而常需反複多次灌洗。
四、新的治療方法展望GM-CSF替代療法
由於在粒細胞巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）基因缺失的小鼠肺髒出現了與人類肺泡蛋白沉著症類似的改變，所以有學者試用GM-CSF、治療肺泡蛋白沉著症。到目前為止，國外使用GM-CSF共治療反應良好，表現在呼吸困難症狀明顯改善，動脈血氧分壓上升，運動耐力增加。胸部X線檢查：雙肺浸潤陰影明顯吸收，其餘6例反應不好，考慮可能與GM-CSF/IL-3/IL-5受體β鏈缺陷或體內存在抗GM-CSF抗體有關。故這種新療法的療效尚需更多臨床實驗證實。
五、基因治療
由於肺泡蛋白沉著症可能與SP-B基因突變、GM-CSF、表達低下以及GM-CSF/II-3/IL-5受體β鏈缺陷等有關，因而存在著基因治療的可能性。目前已有學者將正常SP-B基因、GM-CSF基因通過病毒載體轉入動物體內，並且成功表達，今後能否用於臨床治療也尚需進一步研究。