1、繼發性肺動脈高壓的原因
先天性心髒病導致繼發性肺動脈高壓的一個很重要的因素，先天性心髒病主要是左向右分流的疾病，即體循環向肺循環分流的疾病，比如說室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等等。
2、繼發性肺動脈高壓的原因
還有一種繼發性肺動脈高壓，是淤血型肺動脈高壓。由二尖瓣狹窄、二尖瓣關閉不全等導致的，首先，二尖瓣狹窄或者關閉不全會導致的肺靜脈壓力升高，然後經過肺血管床的逆向傳導，導致肺動脈壓力慢慢的增高，最後導致了持續性分動脈高壓。
隨著肺動脈高壓的發展，這些症狀變得更加明顯。氣短和疲乏更加成為日常生活的一部分，即使簡單的動作，比如穿衣和短程走路變得越來越困難，還可引起心髒擴大等疾患。
肺動脈高壓的早期症狀不太明顯，比如：
1、體力活動或一般日常工作時的氣短。
2、總是覺得疲倦。
3、頭暈，特別是在爬樓梯或站立起來時，甚至發生暈厥。
4、人們往往不注意這些早期的症狀，他們可能會以為自己隻是太疲勞了或是身體小有不適。
5、隨著肺動脈高壓的發展，這些症狀變得更加明顯。氣短和疲乏更加成為日常生活的一部分，即使簡單的動作，比如穿衣和短程走路變得越來越困難。可能還會有胸痛，尤其是當你進行體力運動時。長期而言，還會出現水腫(特別是足部)，胸腔和腹腔也會有積水。
容易得肺動脈高壓的主要是有原發病的病人，比如有先心病、瓣膜病、反複的肺部感染，下肢靜脈曲張、靜脈血栓形成的患者，所以，凡是有先心病的病人(如，房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導管未閉)，瓣膜病(如二尖瓣關閉不全，二尖瓣狹窄)，反複的肺部感染的病人要提高警惕，定期去醫院做體檢，如有可能盡快治療，以免肺動脈高壓病情發展，並且通過選擇健康的生活方式，均衡營養的膳食，不要過胖和吸煙，避免勞累等方式來預防如果是下肢靜脈血栓的病人，一定要嚴格按照醫生的要求來進行溶栓治療，必要的時候放入下肢過濾器，避免栓子脫落，引起肺栓塞，繼而引發肺動脈高壓
1、血液檢查：包括肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。
2、心電圖：心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，隻能起提示右心增大或肥厚的作用。
3、胸部X線檢查：可表現為肺動脈高壓征，如右下肺動脈幹擴張，其橫徑>=15mm；其橫徑與氣管橫徑比值>=1.07；肺動脈段明顯突出或其高度>=3mm；中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”征。
4、超聲：心動圖和多普勒超聲檢查
5、肺功能測定：可有輕度限製性通氣障礙與彌散功能減低，部分重症患者可出現殘氣量增加及最大通氣量降低。
6、血氣分析：幾乎所有的患者均存在呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常，多數患者有輕、中度低氧血症，係由通氣/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能與心排出量下降、合並肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。
7、放射性核素肺通氣/灌注掃描：是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。PPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。
8、右心導管術右心導管術：是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態的唯一方法。PPH的血流動力學診斷標準為靜息PAPm>20mmHg，或運動PAPm>30mmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)。
9、肺活檢對擬診：為PPH的患者，肺活檢有相當大的益處。對心功能差的患者應避免肺活檢術。活檢時應注意取材深入肺內1cm，肺組織應大於2.5cm*1.5cm*1cm。
限製食鹽的攝入（
1、治療目的是主要是緩解患者的臨床症狀、增加活動耐量、預防疾病進展、延長患者的生存期。
2、PAH患者的治療不能僅僅局限於單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療的評價。根據PAH的不同臨床類型製訂個體化治療方案；根據PAH的功能分類，選擇降低PAH藥物。
3、不同類型PAH治療原則不盡相同，正確認識引起PAH的相關疾病，並針對相關疾病進行積極治療，是治療疾病相關性PAH的首要措施。例如：結締組織病相關PAH應首先使用激素和免疫抑製劑的治療；藥物或毒物所致PAH應首先停止使用藥物或接觸毒物。對於直接影響肺血管功能或結構的PAH，治療上以糾正或逆轉肺血管改變為主；目前國內可供選擇的藥物包括：前列環素類藥物：如萬他維；內皮素-1受體拮抗劑：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑製劑：如西地那非、他達拉非等。對於嚴重的PAH，可以考慮介入或手術治療。