胚胎發育期，因氣管、支氣管異常的萌芽或分支異常發育所致。病變可發生在支氣管分支的不同部位和顯示不同的發育階段。囊腫常為多房性，也可為單房性。囊壁多具有小支氣管壁結構，內層有纖毛柱狀上皮，外層可見散在小片軟骨，壁內可見到平滑肌束和纖維組織。囊狀病變結構內層可見不同的皮皮細胞，有柱狀、立方形和圓形上皮細胞，這顯示出支氣管樹分支發育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱狀細胞，腔內充滿粘液。
肺囊腫引起的並發症包括以下幾種情況：
1、肺囊腫本身無氣體交換功能，巨大囊腫可壓迫肺組織，造成肺部氣體交換障礙，嚴重者甚至可造成肺動脈壓力增高，加重心髒負擔。
2、長期反複感染易導致周圍組織粘連，影響肺功能，增加手術難度，影響術後恢複。
3、肺囊腫囊壁破壞引起的出血、穿孔，造成氣胸、血胸。
4、有文獻報道肺囊腫有可能惡變。
1、小的支氣管囊腫在臨床上不呈現症狀，僅在X線胸部檢查或屍檢時才被發現。一旦囊性病變與小支氣管溝通，引起繼發感染或產生張力性氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫或張力性氣胸等壓迫肺組織、心髒、縱隔和氣管移位時，就可出現症狀。
（1）嬰幼兒期張力性支氣管源性囊腫、肺大葉氣腫和肺大皰較多見。臨床上常呈現胸內張力性高壓症狀，表現為呼吸急促、紫紺或出現呼吸窘迫等症狀。體檢見氣管移向對側，患側叩診鼓音，呼吸音降低或消失。胸片顯示患側肺囊性病變引致肺不張，縱隔、氣管移位，並可呈現縱隔疝和同側肺不張，病情危急，不及時診斷和治療，可因呼吸衰竭死亡。
（2）兒童期較多見的為支氣管源性囊腫。臨床表現為反複肺部感染。患者常因發熱、咳嗽、胸痛就診。症狀類似支氣管肺炎。
（3）成人期多見於後天繼發性肺大皰和支氣管源性囊腫。臨床表現均因繼發感染出現症狀，如發熱、咳嗽、膿痰、咯血、胸悶、哮喘樣發作、勞累性氣促和反複出現氣胸等症狀。需與肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺結核空洞和肺部腫瘤等鑒別。
2、先天性支氣管源性囊腫常見於兒童病例，囊腫位於肺間質或縱隔內。約70％位於肺內，30％位於縱隔。由於囊腫可為單個或多個，含氣體或液體量不同，因而在X線胸片上可呈現不同表現：
（1）單個液、氣囊腫最為常見，囊腫大小不一，可見圓形薄壁囊腫，內有液麵。此種囊腫的特點是囊壁菲薄，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，需與肺膿腫，肺結核空洞和肺包蟲囊腫鑒別。在X線上表現肺膿腫壁較厚，周圍炎症表現明顯，肺結核空洞則有較長病史，周圍有結核衛星灶。肺包蟲囊腫有流行病學的地區特點、生活史和職業史、血像、皮內試驗等有助於鑒別。
（2）單個氣囊腫胸片上示病側肺部含氣囊腫，巨大的氣囊腫可占據一側胸腔，壓迫肺，氣管，縱隔，心髒，需與氣胸鑒別。氣胸的特點是肺萎縮推向肺門，而氣囊腫的空氣位於肺內，往往仔細觀察在肺尖和肋隔角處可見到肺組織。
（3）多個氣囊腫臨床也較多見，胸片上呈現多個大小不一、邊緣不齊的氣囊腫，需與多個肺大皰鑒別。尤其在小兒，肺大皰常伴有肺炎，在X線上以透亮圓形薄壁大皰及其大小、數目、形態的易變性為特征。每在短期隨訪中就見較多變化，有時可迅速增大，或破裂後形成氣胸。肺部炎症一旦消退，大皰有時可自行縮小或消失。
（4）多發性液、氣囊腫胸片上可見多個大小不一的液、氣腔。尤其病變位於左側者，需與先天性膈疝鑒別，後者也可呈現為多個液平，必要時口服碘油或稀鋇檢查，若在胸腔內見到造影劑進入胃腸道，則為隔疝。
先天性肺囊腫為先天性肺發育異常症，與其他先天性疾病預防方法相同明確診斷後，應注意預防感染和積極治療避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發生張力性氣胸僅在個別病例，表現嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重，又無條件作急診手術時，才可作囊腫穿刺引流，達到暫時性減壓，解除呼吸窘迫症狀，作為術前一種臨時性緊急措施一般切除病變囊腫或肺葉，預後良好
1、主要是進行X線檢查：本病臨床症狀不典型，需注意鑒別診斷。X線胸部檢查顯示邊緣清晰的園形或橢園形的致密陰影，或園形或橢園形壁薄的透亮空洞陰影中可有液平麵。
2、肺功能檢查、支氣管造影、CT掃描也有利於本病的診斷。
3、透視是病人置於X線管與熒光屏之間的直接檢查。可做全麵動態的直接觀察，如心髒搏動、橫隔活動、胃腸蠕動、關節活動等。也可在X線造影檢查中用以定位觀察、胃腸造影檢查、指示診療操作。
飲食上注意多喝水，避免抽煙喝酒，避免吃辛辣刺激性的食物，多吃新鮮蔬菜水果，適當的多吃一些富含蛋白質和維生素的食物，以增加身體的營養情況。注意適當的多鍛煉身體，多休息，避免勞累，以此提高身體抵抗力情況。
1、一般診斷明確，在無急性炎症情況下，均應早期手術。因為囊腫容易繼發感染，藥物治療非但不能根治，相反，由於多次感染後囊壁周圍炎症反應，引起胸膜廣泛粘連，致手術較為困難，易發生並發症。年齡幼小，並非手術的絕對禁忌證。尤其在出現缺氧、紫紺、呼吸窘迫者，更應及早手術，甚至急診手術才能挽救生命。
2、手術方式應根據病變部位、大小、感染情況而定：孤立於胸膜下未感染的囊腫，可作單純囊腫摘除術；局限於肺緣部分的囊腫，可作肺楔形切除術；囊腫感染而致周圍粘連或鄰近支氣管擴張則作肺葉或全肺切除術。雙側性病變，在有手術適應證的前提下，可先作病變嚴重的一側。小兒以盡量保留正常肺組織為原則。
3、臨床擬診本病時，應盡量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或發生張力性氣胸。僅在個別病例，表現嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重，又無條件作急診手術時，才可作囊腫穿刺引流，達到暫時性減壓，解除呼吸窘迫症狀，作為術前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉，預後良好。
4、成人患者若術前痰量很多，手術時需作雙腔氣管插管麻醉，避免痰液倒流至對側。小兒可采用患側低位的低俯臥位開胸，進胸後先行結紮病肺支氣管。
5、如病變過於廣泛，肺功能嚴重下降或合並存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時，則禁忌手術。