完全性肺靜脈異位引流是肺靜脈分別或總彙成一支後,引流到左無名靜脈、上腔靜脈、右心房、左側上腔靜脈、冠狀靜脈竇、奇靜脈或門靜脈等處、而不引流入左心房,導致右心房、右心室增大的疾病,本病的原因可能有下列幾種:
1、發育的環境因素,如感染等。
2、遺傳因素。
3、其它。
完全性肺靜脈異位引流是指肺靜脈連接位置錯誤的一種先天性疾病,本病通常會導致患兒出現皮膚紫紺、呼吸困難等症狀,最後可導致右心衰竭。
完全性肺靜脈異位引流的患兒臨床症狀主要包括輕度紫紺(有肺動脈高壓者紫紺十分明顯)、進行性呼吸困難、乏力、發育不良,可出現右心衰竭。
由於完全性肺靜脈異位引流是一種先天性疾病,故目前沒有有效的預防措施完全性肺靜脈異位引流的查體可無特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音,肺動脈瓣區第二心音分裂並亢進,在引流部位相對應的胸部可聽到血管性雜音
完全性肺靜脈異位引流的查體可無特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音,肺動脈瓣區第二心音分裂並亢進,在引流部位相對應的胸部可聽到血管性雜音。心濁音界增大,心前區可有抬舉性搏動,可見杵狀指(趾)。
輔助檢查一段,X線、核磁共振可發現肺血管增多,肺動脈段凸出,右心室、右心房增大,異位引流入左上腔靜脈時,上縱隔陰影增寬,整個心影呈"8"字形。心電圖、超聲心動圖主要提示右心室和右心房肥大。心導管檢查提示右心房壓高,肺血流量與肺動脈壓亦增高,周圍動脈血氧含量低。
完全性肺靜脈異位引流是一種先天性疾病,患兒繼續進食母乳即可,無其他建議飲食。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。
完全性肺靜脈異位引流的治療,主要是施行手術將異位引流的肺靜脈改道術,使回流到左心房,手術宜及早在嬰幼兒期施行。本病嚴重影響患者的日常生活,所以應積極預防。