發病階段ILD確切的發病機製尚未完全闡明。假設ILD的演變過程可區分為三個階段，即啟動階段、進展階段和結局階段。啟動階段啟動ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺相關，有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等，而特發性肺纖維化（IPF）和結節病等的特異性抗原尚不清楚。進展階段一旦暴露和接觸了最初的致病因子，則產生一個複雜的炎症過程——肺泡炎，這是ILD發病的中心環節，肺泡炎的性質決定著肺損傷的類型、修複程度及纖維化形成等。
1、該病多為隱匿性發病，漸進性加重的勞力性呼吸困難是最常見症狀，常伴有幹咳、疲勞感。
2、主要體征為淺快呼吸、以雙下肺為著的爆裂音、唇指紫紺及杵狀指(趾)。該病的晚期並發症主要是肺動脈高壓，最終導致呼吸衰竭，右心室肥厚，最終導致心力衰竭。
3、該病的並發症是該病致死的主要原因，所以要積極防治。如控製感染，吸氧等。要積極的改善心肺功能，強心利尿。消除誘因。避免勞累，感染等加重病情。
1、多為隱襲性發病，漸進性加重的勞力性呼吸困難是最常見症狀，通常伴有幹咳、易疲勞感。主要體征為淺快呼吸、以雙下肺為著的爆裂音、唇指紫紺及杵狀指（趾），晚期可出現肺動脈高壓和右心室肥厚，常死於呼吸衰竭或（和）心力衰竭。
2、以彌漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化為病理基本病變。
3、以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限製性通氣障礙、彌散（DLCO）功能降低和低氧血症為臨床表現。
1、注意避寒保暖，防止受涼感冒
2、避免接觸病因明確的異物
3、注意飲食營養
4、人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉人膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或撚發音有不同程度紫紺和杵狀指
一、胸部影像學檢查
1、胸片的早期異常征象有磨玻璃樣陰影、肺紋理增多，常易被忽視。病變進一步發展，可出現廣泛網格影、網狀結節影、結節狀影等，晚期呈蜂窩肺樣改變，病變常累及兩側肺野。
2、計算機體層掃描（CT），尤其是高分辨率薄層CT（HRCT）有助於分析肺部病變的性質、分布及嚴重程度，還可顯示肺內血管、支氣管、胸膜-肺界麵的異常征象，主要征象分為四種類型：
（1）不規則線狀陰影，呈網狀、放射狀；
（2）囊狀型，呈多個大小不一的薄壁囊腔，直徑範圍為2~50mm；
（3）結節型，結節直徑為1~10mm；
（4）磨玻璃樣改變。
二、肺功能檢查
特征性改變為限製性通氣功能障礙和彌散功能障礙。如肺總量、肺活量和功能殘氣量減少，不伴有氣道阻力的增加，CO彌散量下降，輕症患者於休息時可無低氧血症，但運動負荷時或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，終未期可出現Ⅱ型呼吸衰竭。
三、支氣管肺泡灌洗液
對BAL收集的肺泡灌洗液進行細胞分類及上清液中纖維連結蛋白、白介素及其受體等的生化、免疫測定，對ILD的診斷、活動性判斷及療效評估有一定價值。如活動期結節病的BAL液中，淋巴細胞所占百分率高，多超過24％，以輔助T淋巴細胞（CD4）為主，CD4/CD8>1.5。IPF的BAL液中以中性粒細胞比值升高為主。
四、镓掃描
活動性肺泡炎區域通常有镓-67的濃集，對判斷病變的活動性有價值，為非創傷性檢查，安全度較高，但難以鑒別ILD的類型及與非ILD（如肺惡性腫瘤、細菌性肺炎、肺結核等）進行鑒別。
五、肺組織活檢
1、經支氣管肺活檢（TBLB）創傷性小、對肉芽腫性病變尤其是結節病的陽性率可達60~70％，如結合應用特殊組織病理技術或染色，對鑒別惡性疾病、感染、過敏性肺泡炎、肺組織細胞增多症-X等有一定價值。但因取材標本小（2~5mm），尚不足以評估肺組織纖維化和炎症的程度，其總體診斷率約為25％。
2、開胸肺活檢（OLB）的取材理想，可進行光鏡、免疫熒光，免疫組化等組織學檢查，對明確ILD類型、致病因子及研究發病機製均有重要價值。但創傷大，醫療費用高，重症ILD患者難以承受。
間質性肺疾病通常包含有兩個疾病，一種是肺泡蛋白質沉著症，其次就是特發性肺纖維化，其食療配方如下述：
1、冰糖燉百合：
百合、冰糖各60g，款冬花15g。將百合洗淨後，一瓣瓣撕開，與款冬花一起放入瓦鍋內，加水適量。文火燉，快熟時，加入冰糖，燉至百合熟爛時即可服食。此菜具有潤燥清火，清心養肺的功效，對於肺纖維化病人有幹咳。心煩口渴等症狀的特別適合。
2、百合煎劑：
取百合30g，麥冬9g，桑葉12g，杏9g，蜜炙批杷葉10g，加水同煮。這個方子有養陰解表、潤肺止咳的作用，能用來治療肺纖維化患者因感冒而引起的咳嗽頻作、幹咳無痰、口幹咽燥者。
3、百合燉雪梨：
原料：雪梨1個，百合100g，冰糖150g。製法：雪梨去核，連皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滾，百合用清水浸三十分鍾，入滾水中煮三分鍾，取出瀝幹水，把雪梨、百合、冰糖放入燉盅內，燉1h。功效：治燥熱咳嗽，滋陰止咳百合可以滋陰化燥，給肌膚補充水分，是很好的食補材料。
4、百合粥：
取百合30g、粳米60g，銀耳20g，先將百合與米、銀耳分別淘洗幹淨，放入鍋內，加水，用小火煨煮。待百合與粳米、銀耳熟爛時，加糖適量，即可食用。有較強滋陰潤肺的作用，對老年及久病後身體虛弱而有心煩失眠、低熱易怒者萬為適宜。
一、腎上腺皮質激素
腎上腺皮質激素能夠抑製炎症及免疫過程，對以肺泡炎為主要病變的IPF可能有效，可改善症狀和肺功能，對有廣泛間質纖維化病例則無效，總體有效率不足30％。其具體的作用機製包括減少肺泡巨噬細胞的數量並抑製其分泌細胞因子，如白介素1β（IL－1β）、腫瘤壞死因子α（TNF－α）和轉化生長因子β（TGF－β）等。下調成纖維細胞TGF－β1的mRNA表達及活性，降低免疫複合物含量。因長期使用激素存在明顯的副作用，對於老年（>60歲），尤其是合並冠狀動脈心髒病和（或）糖尿病時，若臨床表現病情較穩定，無明顯的活動性，可不用激素治療。
急性期應采用先大劑量衝擊後維持療法，以迅速扭轉病情。甲基強地鬆龍500～1000mg/日，分2～4次，靜脈注射連用48～72小時。之後改用強地鬆30～40mg/日口服，需與甲基強地鬆龍重疊應用至少24小時，若臨床有效可維持4～8周後逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/日後，維持2～3個月，以後每次減2.5mg，撤至維持量0.25mg/kg·d後維持治療，總療程不少於一年。若應用激素後病情仍加重，或者較迅速撤除試用其它免疫抑製劑，或者減量後聯合應用其它免疫抑製劑。
二、免疫抑製劑
這類藥物常用的有硫唑嘌呤（azathioprine）、環磷酰胺（cycolophosphamide,CTX）、氨甲喋呤（methotrexate,MTX）、環孢黴素A（cyclosporine-A）等。至今仍少有令人信服的資料說明這類藥物的效果。Zisman等對19例激素治療無效IPF患者應用CTX2mg/kg·d治療6個月後，僅有1例證實反應良好，7例維持穩定，11例惡化，2/3病例出現藥物相關副作用，結論是對於激素治療無效者，CTX的療效有限或無反應，且副作用的出現限製了其使用。還有資料顯示，聯合應用激素和CTX似乎也無明顯的改善反應，硫唑嘌呤和激素的聯合應用對患者的生存期及臨床症狀有一定的改善。
三、細胞因子拮抗劑
在肺泡炎和纖維化過程中，細胞因子之間及其與炎症細胞、肺組織細胞之間相互作用、相互誘生，促進了肺組織炎症反應或免疫損傷，刺激纖維母細胞的增殖，促進膠原和胞外基質的產生和沉積，對抗這些細胞因子的作用，為肺纖維化的治療開辟了一條新途徑。但針對細胞因子複雜多變的網絡，應針對關鍵性因子進行拮抗方能有效，其篩選標準應具備：
1、該細胞因子能刺激成纖維細胞增殖或產生膠原；
2、在纖維化患者的肺內基因表達和蛋白產量均增高；
3、該細胞因子抑製劑能減輕肺纖維化動物模型的纖維化程度。
目前符合這3個條件的細胞因子隻有TNF-α和TNF-β，其拮抗劑可為相應的抗體、受體抗體和可溶性受體等製劑。TNF-α的單克隆抗體已試用於臨床，人源性TNF抗體也在研究中。TGF-β抗體治療博萊黴素致纖維化大鼠顯示出較好療效，已製成TGF-β1受體拮抗劑，但抗纖維化作用有待證實。IL-1受體拮抗劑（IL－1ra）明顯減輕博萊黴素或二氧化矽誘發的動物肺纖維化，重組的IL－1ra雖用於一些炎症疾病的臨床試驗治療，其結果尚不令人滿意。
四、抗纖維化製劑
秋水仙堿具有抗纖維化作用，其機製主要有：使多種酶的異常改變恢複正常水平，使膠原合成趨於正常，膠原Ⅰ和膠原Ⅲ比例接近正常；抑製纖維連結蛋白及肺泡巨噬細胞源生長因子的釋放；抗炎作用。過去把該藥歸入免疫抑製劑。臨床研究證實對激素治療無效病例，仍有約50％的療效，或與激素有相同的療效，但長期服用秋水仙堿耐受性良好，無明顯副作用。
γ-幹擾素（INF-γ）具有抑製成纖維細胞增殖和合成膠原作用，下調轉化生長因子-β1基因的轉錄，從而對抗纖維化形成，動物試驗已證實這種作用。臨床采用幹擾素-γ1b（200μg，皮下注射，3/周）和強地鬆龍（7.5mg/日）治療IPF一年後，全身狀況和症狀有所改善，肺總量、血氧分壓、最大呼氣壓的基線值均升高約10％，副作用常於用藥9～12周內出現，主要為發熱，寒顫和肌肉疼痛，無須終止療程，而單用強地鬆龍治療者無此改善。
抗氧化劑：由於氧自由基（ROs）參與多種間質性肺疾病的發生，在肺纖維化中起重要作用，抗氧化劑N-乙酰半胱氨酸（NAC）能抑製肺細胞粘附分子表達及細胞因子生成，NAC吸入肺泡腔中能直接與炎性細胞相互作用，並增加上皮襯液穀胱甘肽（GSH）水平。經觀察，給博萊黴素（BLM）誘導的肺纖維化小鼠霧化吸入30mlNAC（70mg/ml），2次/天，共28天，結果在炎症期第3天，BLM組LPO顯著增加，吸入NAC則抑製，在第7天，NAC可減弱BALF和肺泡組織的細胞浸潤，BALF中化學增活素（chemokines）、巨噬細胞炎症蛋白-1（macrophageinflammatoryprotein-1，MIP-1）、MIP-2、細胞因子誘導中性粒細胞化學趨化因子（cytokine-inducedneutrophilchemoattractant，KC）較BLM組顯著下降，第28天的纖維性變化與羥脯氨酸含量也顯著下降。提示吸入NAC可通過抑製化學增活素和LPO生成而減輕BLM誘導的肺炎症，從而減輕肺纖維化，可望治療間質性肺病患者。
有文獻報道，肺損傷後的修複期可采用促進成纖維細胞凋亡的治療方法，通過降低肺損害中成纖維細胞的數量，以去除過多的纖維組織而促進肺修複，已發現可溶性纖維連接蛋白多肽處理成纖維細胞可引起pp125FAK發生蛋白溶解，呈濃度和時間依賴性，最大效應在96h，FAK是一種酪氨酸激酶，它參與了整合素介導的有關細胞生存信號，通過這種破壞整合素介導的生存信號通路、幹擾細胞粘附的機製而誘導肺成纖維細胞的凋亡，值得進一步研究。
其它如白三烯拮抗劑、內皮素受體拮抗劑、脯氨酸同係物等在體外均發現有抗肺泡炎、抗纖維化作用，但若應用於臨床，還須更深入地研究。
五、中醫藥
由於IPF的治療迄今尚無有效療法，激素和免疫抑製劑的毒副作用又限製了其臨床應用，中西醫結合治療IPF為這一世界性難治性疾病開辟了嶄新的醫療途徑，但就目前國內的研究現狀而言尚屬起步階段。
中醫理論認為，ILD可歸屬於中醫學“肺痿”範疇；認為IPF的發病與先天不足，稟賦薄弱有關，肺腎兩虛是IPF發生發展的重要原因，益氣固本配合化痰消瘀可使痰消瘀散，氣血暢行，肺絡宣通；IPF的病機變化取決於肺氣盛衰和內傷實邪的進退；IPF早期以肺脾氣虛，痰瘀阻肺多見；中期以肺腎陰虛，痰熱瘀阻為候，或肺腎氣陰兩虛，痰瘀互結為候；晚期多見脾腎陽虛，瘀血水犯之候；將IPF分為4型論治，即肺氣虛弱證；氣陰兩虛，氣滯血瘀證；脾腎陽虛，氣血凝滯證；陰陽俱虛，血脈瘀阻證；
中醫藥的選擇有單味藥，統一複方和辨證論治三種途徑。對於應用大劑量皮質激素衝擊療法的初治患者，其陰虛內熱之候比較明顯，故以養陰清熱為法，藥用南沙參，麥冬，玄參，桑白皮，地骨皮，黃芩等，對於應用皮質激素而繼發肺部感染的患者，其氣陰兩虛，痰熱內壅之候同樣明顯，故以益氣養陰，清熱化痰為法，藥用太子參，南沙參，蒼術，白術，豬苓，茯苓，全栝蔞，桑白皮，葶藶子等。對於長期應用小劑量皮質激素而病情無明顯進展的患者，以益氣養陰，活血化瘀為法，藥用南沙參，黃芪，蒼術，白術，杏仁，桃仁，枳殼，鬱金，紫石英等。對於肺部感染嚴重而引發呼吸衰竭的患者，著重清熱化痰，活血化瘀療法。藥用桑白皮，全栝蔞，薤白，蘇子，葶藶子，杏仁，桃仁，川芎，澤蘭等。由於IPF患者肺內存在促凝活性亢進，可用桃仁、水蛭、莪術等改善其血液高粘滯狀態。
現代藥理研究表明，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑製作用，主要抑製輔助T細胞，間接抑製體液免疫，與激素或免疫抑製劑聯合應用，可減少上述兩藥劑量並增強療效；丹參液及川芎嗪對平陽黴素所致小鼠肺纖維化的抑製作用優於皮質激素；活血化瘀藥物對抗體形成細胞有明顯抑製作用，對抗體也有明顯抑製作用，可明顯抑製平陽黴素所致小鼠肺纖維化的B細胞功能。
六、肺移植
對於終末肺（蜂窩肺）階段唯一有效的治療方法是采用肺移植，由於缺乏適當的供體及免疫排斥副作用，其開展受到限製。