本病由於胚胎發育早期肺血管床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈係統連接出現異常所致。單獨一支肺靜脈畸形引流如果沒有合並房間隔缺損，由於分流量較小，症狀可以不明顯。
部分型肺靜脈異位除了一般症狀外，還會引起其他疾病，本病肺水腫及術後心律紊亂。所以一經發現，需積極治療，平時也應做好預防措施。
1、疾病症狀
單獨一支肺靜脈畸形引流如果沒有合並房間隔缺損，由於分流量較小，症狀可以不明顯。僅在查體時發現輕微的心髒收縮期雜音。如果有一支以上的肺靜脈異位或引流者合並較大的房缺，分流量較大，患者會出現反複的上呼吸道感染、活動後心悸氣短、乏力和活動量受限等。
2、疾病體征
可以出現心前區隆起，聽診發現胸骨左緣第2，3肋間聞及2-3級柔和的收縮期雜音。肺動脈壓力增高者也有肺動脈瓣第二心音亢進。如係彎刀綜合症患兒，則常有呼吸道感染，並可見右胸腔偏小，心髒右偏。
暫無建設性預防意，患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物
輔助檢查
1、ECG：右心室舒張期負荷過重，右心室肥厚、勞損，如QRS在V1導聯呈rR′，提示肺靜脈異位連接至上腔靜脈或右心房；如QRS波在導聯V1終末呈S或S′波，提示肺靜脈異位連接至下腔靜脈。
2、CXR：表現與 房間隔缺損 相似，表現為 肺血增多 ，右心房增大，右心室增大，肺動脈段突出。彎刀綜合症患兒可在右側肺門下部看見鐮刀狀陰影沿右心緣通向膈下，常伴有右肺和右 肺動脈發育不全 。
3、ECHO：診斷比較困難，在常規檢查中均應確認所有四根肺靜脈的血流均回流至右心房。肺靜脈竇型 房間隔缺損 常合並右肺靜脈與右心房相連接畸形，需注意檢查。
4、CT和MRI：能很好的顯示和診斷部分型 肺靜脈異位引流 。增強磁共振血管成像序列對肺靜脈異位連接診斷效果最好，多角度的最大密度投影重建可從矢狀位、冠狀位和橫斷位等多個角度顯示肺靜脈以為連接的直接征象。CT和MRI檢查還可以清楚的顯示右心房增大，右心室增大、肺動脈擴張、左心室相對較小等間接征象。對於可能伴有的其他心內畸形以及大血管位置、支氣管形態也能有較好的提示作用。
5、心導管：ECHO，CT以及MRI能明確診斷，一般不需要行心導管檢查。
平時注意多吃蔬菜和水果，少飲含糖飲料。注意補充鉀和鈣：含鉀和鈣較多的日常食品有綠葉菜、鮮奶、豆類製品、花生、核桃仁。減少膳食脂肪，補充適量優質蛋白質：少吃或不吃肥肉，可吃瘦肉、禽類、魚類、奶類、雞蛋，；少吃動物內髒(肝、腎、腦等)。
1、手術適應症
房間隔缺損 較大，右心容量負荷增加， 肺血增多 需要及時手術治療。單純性一支 肺靜脈異位引流 不合並 房間隔缺損 ，如果沒有明顯臨床症狀表現可以暫時不行手術治療。在 肺靜脈異位引流 中的特殊類型—彎刀綜合症患兒，由於多存在右肺發育不良肺側枝等的形成，明確診斷後應立即手術治療。合並其他心內解剖畸形是手術也治療方案。
2、手術原則
手術的關鍵是避免術後肺靜脈回流受阻。依據肺靜脈異位引流部位不同，采用不同的手術方式。如果合並的房間隔缺損較小，術中多需要擴大房間隔缺損，以避免術後肺靜脈梗阻的產生。術中多需要擴大房間隔缺損，以避免產生肺靜脈的梗阻。
3、手術方式
右肺靜脈異位鏈接於右心房，擴大房間隔缺損，再行心包補片縫合時將肺靜脈開口直接隔至左側心房。右上靜脈異位連接於上腔靜脈，切開上腔靜脈，采用雙片法分別修補房間隔缺損和加寬上腔靜脈，同時將肺靜脈開口隔至左心房。左肺靜脈通過垂直靜脈連接於無名靜脈，將垂直靜脈與左心耳直接吻合。
合並其他心內畸形時可以同時行手術糾正，伴有先天性肺葉發育不良時，可給予肺葉切除。彎刀綜合症中的側枝血管可考慮結紮或栓塞。