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當前位置: 首頁> 疾病大全> 肺及肺係> 肺泡微結石症

肺泡微結石症簡介

相關問答

  肺泡微結石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis,PAM),是一種少見的疾病,肺泡內存在彌漫分布的含鈣、磷鹽為主的微小結石。

【詳情】

01肺泡微結石症的發病原因有哪些

1、發病原因

  本病病因迄今未明。患者無肺部慢性感染史、過敏史或職業史。推想其可能為全身代謝性疾病的肺部表現,但密切相關的鈣、磷指標在血液檢查時均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部鈣、磷代謝異常,但肺組織中從未分離出相關病毒。Sosman1957年開始注意到PAM的病因與遺傳有關。國外報道一組25例,發生於5個家庭;國內報道1組27例,發生於10個家庭。均為同胞兄弟姐妹。目前國外報道的患者中,家族性占43.7%~62.3%;國內綜合報道48例,有家族性34例,占70.8%。其中有的係近親結婚。1967年,Oneill研究本病家族親緣關係時,提出從家係圖上看此病可能為常染色體隱性遺傳。推理本病由於肺泡內呼吸代謝先天性障礙,碳酸酐酶異常,pH升高,有利於肺內鈣、磷鹽的沉積而形成結石。但此結論尚無更多的根據。根據分子遺傳學的理論,生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關。任何代謝過程都是生化過程。生物的遺傳特性決定於染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。本病肺泡內產生廣泛性鈣、磷小體沉積,可能因某一組生化調控基因“失控”所致。如果遺傳基因或密碼發生微小錯誤,帶病的突變基因就可通過近親的配子的親代傳給子代。本病可能是先天性肺內鈣、磷代謝異常性疾病。

2、發病機製

  本病主要侵犯肺髒。鏡檢:肺髒變硬,呈實體狀,重量增加,有的達4000克。從胸腔取出肺髒不萎陷,放入水中則下沉。切開肺髒,有沙粒摩擦感,露出彌漫分布的細沙粒結石。沙粒結石以雙肺底部較多,但嚴重者80%肺泡內都有這樣的結石。鏡下檢查:微結石的直徑0.02~3mm。30%~80%的肺泡內含有洋蔥皮樣物體,大部分呈致密性鈣化。單個結石呈圓形同心板狀結構,用SE或PAS染色,中央部染色較深暗。結石的主要成分是磷酸鈣鹽和小量的碳酸鈣鹽。結石之間有纖維索條狀組織間隔,結石周圍可見巨噬細胞浸潤。早期一般無炎症反應,晚期則可見不同程度的白細胞浸潤,部分可看到不同程度的肺間質纖維化。

02肺泡微結石症容易導致什麼並發症

1、肺動脈高壓:是各種原因引起的靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓(meanpulmonaryarterialpressure,mPAP)≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在,更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由於肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變,最終可導致右心衰竭,甚至死亡。肺動脈高壓是我國臨床常見疾病,其致殘和致死率頗高,也是嚴重危害患者身心健康,增加社會醫療負擔的重大疾病。

 2、慢性肺源性心髒病:最常見者為慢性缺氧缺血性肺源性心髒病,又稱阻塞性肺氣腫性心髒病,簡稱肺心病,是指由肺部胸廓或肺動脈的慢性病變引起的肺循環阻力增高,致肺動脈高壓和右心室肥大,伴或不伴有右心衰竭的一類心髒病。肺心病在我國是常見病,多發病。

  3、呼吸衰竭

  呼吸衰竭是各種原因引起的肺通氣和(或)換氣功能嚴重障礙,以致不能進行有效的氣體交換,導致缺氧伴(或不伴)二氧化碳瀦留,從而引起一係列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。在海平大氣壓下,於靜息條件下呼吸室內空氣,並排除心內解剖分流和原發於心排血量降低等情況後,動脈血氧分壓(PaO2)低於8kPa(60mmHg),或伴有二氧化碳分壓(PaCO2)高於6.65kPa(50mmHg),即為呼吸衰竭(簡稱呼衰)。它是一種功能障礙狀態,而不是一種疾病,可因肺部疾病引起也可能是各種疾病的並發症。

03肺泡微結石症有哪些典型症狀

  本病可發生於任何年齡,文獻報道,從嬰幼兒到90歲均有發病,但多數發生於20~30歲,國外報道女性多於男性,女性約占60%;而國內報道相反,男∶女為3∶1,有報道本病有一定區域性,舉出土耳其發病較高為例證,疾病呈慢性漸進性發展,早期可無任何症狀,於常規體檢時發現,可能出現輕度幹咳,胸悶症狀,一般未加注意,隨著病情的發展,漸漸出現胸悶,氣短,活動後的呼吸困難,咳嗽加劇,伴有少量黏液性痰,咯血者少見,晚期症狀加重,靜息時呼吸困難,發紺均見明顯,並可出現繼發紅細胞增多症;如繼發肺部感染,則有發熱,咳嗽加劇,膿痰,咯血等症狀,早期體征常缺如,隨著病情的進展,肺底呼吸音低,爆裂囉音均可出現,感染時聽診肺內可有囉音,經過幾年,十幾年或數十年後,逐漸發展為肺動脈高壓,慢性肺心病和呼吸衰竭。

04肺泡微結石症應該如何預防

  要避免或減少粉塵、煙霧吸入,避免主動和被動吸煙,不要過度疲勞等,以免加重肺部損害要預防和及時治療感冒、下呼吸道和肺部感染缺氧時應給予家庭氧療,以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生定期檢查胸片、血常規等檢查,必要時進行氣管鏡的檢查

05肺泡微結石症需要做哪些化驗檢查

  一、影像學檢查

  是診斷本病的主要手段,PAM在X線胸片上有如下的具體特征:

  1、兩肺彌漫分布的小結節影,直徑〈1mm,密度高,邊緣清楚,但形狀不規則。

  2、結節的密度和分布以中下肺野,中內帶為顯著,病灶重疊時可顯示磨玻璃或片狀陰影。

  3、病灶可多年無明顯變化,也可稍增多,少數患者咳出結石而見病灶減少。

  4、後期可致肺不同程度纖維化,肺氣腫,肺大泡,最終導致肺動脈高壓,慢性肺心病。

  5、可並發自發性氣胸,放射學常根據病灶的範圍和密度將其分為輕,中,重三度。

  ①輕度:胸片見中下肺野有廣泛彌漫性細沙狀或星花樣鈣質斑點,斑點之間界限分明,上肺野清晰,有鈣質纖維細紋理向上,外放射,肺門陰影正常,膈肌,肋膈角,心膈角和心影輪廓清晰可辨,此時多無臨床症狀,常規實驗室檢查和肺功能檢查多屬正常。

  ②中度:自第二肋間以下表現為彌漫性細沙樣鈣質斑點密布,以內帶和下肺野明顯,鈣質纖細紋理呈放射狀自肺門向上,向外伸展,鈣點尚未融合,左右心緣已部分遮蓋,此時大多數僅有輕度臨床症狀,肺功能出現換氣功能障礙,PaO2降低,P(A-a)O2增大。

  ③重度:整個肺野皆為細沙狀或星花樣鈣質斑點密布,中下肺野尤為顯著,肺尖區因泡性肺氣腫關係而呈透明度增高,鈣質纖細紋理向肺尖和四周放射,心髒外形,肋膈角,橫膈輪廓均消失,甚至一片模糊,肺門淋巴結不腫大。

  少數病人X線胸片表現為彌漫性高密度片狀陰影和網狀改變,需要通過胸部CT加以明確,胸部CT和HRCT,能清楚地顯示出粟粒狀,高密度邊緣清楚的微結石陰影,也可發現小葉間隔增厚,纖維化和鄰近內髒受累情況。

  二、肺功能檢查

  肺功能改變也是漸進性的,早期肺功能一般無異常,隨著疾病的進展,可逐漸出現換氣功能障礙,彌散功能減退和低氧血症,進一步惡化,出現了限製型通氣功能障礙,晚期則進入呼吸衰竭。

06肺泡微結石症病人的飲食宜忌

一、肺泡微結石症吃哪些食物對身體好

  1、宜多飲水。

  2、宜多吃新鮮水果和蔬菜。如蘿卜、梨、冬瓜、西瓜等新鮮蔬菜水果。

  3、飲食宜清淡。

二、肺泡微結石症最好不要吃哪些食物

  1、應忌辛辣等有刺激性食物。

  2、忌煙酒。

  3、忌食油膩、油炸食品。

  (以上資料僅供參考,詳情請谘詢醫生。)

07西醫治療肺泡微結石症的常規方法

 1、治療

  至今PAM無滿意治療方法。腎上腺糖皮質激素對本病完全無效,重在保護措施。國外報道,有條件者晚期可進行肺移植術治療。日常生活中應注意減少運動或勞動的強度,有助於避免氣急。並應注意防治呼吸道和肺部感染。適當的使用抗菌藥物來進行治療。

 2、預後

  數年後部分病人出現肺心病、呼吸衰竭。

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