1、發病原因
粗球孢子菌屬雙相型真菌,在自然界為關節菌絲型,在宿主體內則形成小球體的孢子型,經過在成熟小球中形成內生孢子而繁殖。該菌對幹燥、日光、紫外線耐受性較強,對甲醛較敏感,一般60℃1h可殺滅。
2、發病機製
球孢子菌菌絲被吸入呼吸道後,在肺泡中繁殖,產生大量的孢子。早期引起中性粒細胞為主的急性炎症反應。在孢子發育和形成內生孢子的過程中,組織反應逐漸由急性化膿性炎症過渡到慢性肉芽腫。對球孢子菌的免疫主要是細胞免疫。宿主的細胞免疫反應對球孢子菌的殺死並不完全。球孢子菌引起疾病的表現與宿主的免疫狀態相關。免疫力下降或受抑製使球孢子菌侵入,寄生並大量繁殖而致病。有報道某些人種(黑種人、美國印第安人等)和某種血型(B型、AB型)較易感染或引起全身播散。
球孢子病的組織病理改變為化膿性炎症與肉芽腫相互交替,在不同階段同一部位可見不同組織反應。
肺孢子菌性空洞潛在的並發症有3種:
1、繼發細菌或其他真菌感染。
2、空洞破裂。
3、致命性大咯血。症蔓延至支氣管周圍肺組織中,患者有寒戰、發熱,咳嗽增劇,痰量增多,且呈膿性。白細胞總數及中性粒細胞增多。X線檢查,兩下肺葉有斑點狀或小片狀陰影。
60%患者呈無症狀的亞臨床經過,僅在球孢子菌皮試檢查時發現,40%的患者臨床表現各異,主要有以下類型:
1、原發性肺球孢子菌病:感染10~16天後出現流感樣症狀,幹咳,偶有血絲痰,常有胸痛,胸部體征常陰性,20%患者有結膜炎,變形性紅斑,結節性紅斑等過敏性皮膚損害,可伴有多發性漿膜炎(胸膜炎,心包炎,關節炎),病程呈自限性,6~8周內症狀可消退,感染初期易發生臨床的真菌血症,但引起肺外破壞性病變的甚少,主要見於皮膚,關節,骨骼和腦膜。
X線表現為肺門淋巴結腫大,胸膜反應和胸腔積液,肺內結節病灶起病6~8周內可消退,極少殘留肺部異常,常見的為肺球孢子菌結節及空洞。
2、慢性進行性球孢子菌肺炎:在原發感染8周以後,肺部病灶持續存在,且病變逐漸惡化,表現為持續低熱,咳嗽,厭食,體重下降,部分患者有咯血,病程緩慢而長,可達數月至數年。
X線表現為肺段或肺葉的浸潤陰影,多發性空洞和纖維結節病灶,多數空洞為2~4cm,少數為大空洞(>6cm),典型的為薄壁,周圍無明顯炎症浸潤,以兩上肺多見,球孢子菌性結節通常無鈣化,倍增時間為1年以上。
3、粟粒樣肺球孢子菌病:此型為原發性肺球孢子菌病的嚴重合並症,病原菌經血行播散至全肺野及肺外其他髒器,常在原發性肺孢子菌病程早期出現,亦可為慢性進行性的晚期並發症,如發於免疫抑製者和有嚴重基礎病和易感種族,臨床及X線表現酷似粟粒性肺結核,免疫受損的宿主,可迅速發展為呼吸衰竭,血源播散可累及皮膚,關節,淋巴結,腦膜,肝脾等髒器。
避免進入流行區是預防本病的有效方法早期,氣管、支氣管粘膜上皮細胞的纖毛發生粘連、倒伏、脫失,上皮細胞空泡變性、壞死、增生、鱗狀上皮化生;病程較久而病情又較重者,炎症擴散至支氣管壁周圍組織粘膜下層平滑肌束斷裂、萎縮;病變發展至晚期,粘膜萎縮,氣管周圍纖維組織增生,造成管腔的僵硬或塌陷
1、積極控製感染:在急性期,遵照醫囑,選擇有效的抗菌藥物治療
2、常用藥物有:複方磺胺甲醛異惡挫、強力毒素、紅黴素、青黴素等治療無效時,也可以選用病人未用過或少用的藥物,如麥迪黴素、螺旋黴素、先鋒黴素等在急性感染控製後,及時停用抗菌藥物,以免長期應用引起副作用
1、外周血象:外周血白細胞可增高,原發性肺球孢子菌常有血嗜酸細胞增高,發病第2~3周最明顯。
2、球孢子菌皮膚試驗:90%~95%患者原發感染4周後皮試反應即呈陽性,用球孢子菌素做皮內試驗,劑量為0。1ml,皮膚紅腫範圍≥5mm為陽性,可持續24~48h,但既往感染者亦可持續陽性,血源播散患者可陰性。
3、病原學檢查:痰、穿刺液、纖支鏡標本、膜活檢標本、經氫氧化鉀處理、塗片可見圓形厚壁,含內孢子的球體,在葡萄糖蛋白腖瓊脂上培養1周有菌絲型菌落生長,肺球孢子菌培養陽性對診斷具有特殊的意義,痰培養陽性率為40%~60%,纖支鏡標本陽性率較高。
4、血清學檢查:血清學方法檢測球孢子菌抗體極少假陽性,乳膠凝集試驗敏感性達90%,常用於初篩,補體結合試驗檢測IgG抗體,感染第4周有50%患者陽性,第8周90%患者陽性,6~8個月消失,抗體滴度與疾病嚴重程度相關,試管沉澱試驗檢測IgM抗體,感染第1周有50%患者陽性,適用於早期診斷。
5、基因探針診斷:特異性基因探針已應用於肺球孢子菌病的快速診斷,48h可獲結果。
6、原發性肺球孢子菌病X線表現:為肺門淋巴結腫大,胸膜反應和胸腔積液,肺內結節病灶起病6~8周內可消退,極少殘留肺部異常,常見的為肺球孢子菌結節及空洞。
7、慢性進行性球孢子菌肺炎X線表現:為肺段或肺葉的浸潤陰影,多發性空洞和纖維結節病灶,多數空洞為2~4cm,少數為大空洞(〉6cm),典型的為薄壁,周圍無明顯炎症浸潤,以兩上肺多見。
肺球孢子菌病吃哪些食物對身體好:飲食宜清淡為主,注意衛生,合理搭配膳食。
(以上資料僅供參考,詳情請谘詢醫生。)
1、治療
原發性肺球孢子菌病一般不需要治療。免疫功能低下的輕症患者可口服酮康唑400mg/d,症狀較重、遷延不愈或有播散高危因素患者,可給予兩性黴素B(總量500~1000mg)或酮康唑治療,以防播散和慢性化。慢性進行性球孢子菌肺炎,用兩性黴素B每天0.5~0.7mg/kg,或隔天1mg/kg,靜脈注射,至病情初步控製,常需10~12周,以後減為1mg/kg,3次/周,總量≥30mg/kg。酮康唑可以改善症狀,但停藥後可能複發,一般可用400mg/d,根據臨床反應和毒性反應,逐漸增至10~20mg/kg,療程3~6個月或更長。粟粒樣肺球孢子菌病一經診斷,應立即用兩性黴素B,劑量快速達到每天0.4mg/kg以上,合並腦膜炎患者,需加用鞘內注射。氟康唑亦有一定療效。對重症、播散型患者,綜合治療有助於改善病情,可用轉移因子(TF)等。肺球孢子空洞持續6個月以上,伴有反複咯血、繼發感染或高危患者(糖尿病)的症狀性空洞,可行外科手術治療。
2、預後
預後差。