一、發病原因
病因還不很明確。可能與胚胎發育控製相關。
二、發病機製
由於胚胎發育期間,呼吸道上皮與氣管支氣管樹分離,從支氣管發育部位移行到其他部位。
1、膿氣胸:小兒膿氣胸(pyopneumothorax)大多數繼發於肺部感染如肺炎、肺膿腫、膿胸,在嬰幼兒較多見。肺炎或膿胸可使肺部邊緣的肺泡或小支氣管破裂,形成支氣管瘺管,以致胸膜腔與支氣管係統互相通連,成為氣胸。如胸膜腔內有膿液,即成膿氣胸。小嬰兒葡萄球菌肺炎時,肺內小膿腫極易破裂入胸腔而成膿氣胸。
2、氣胸:是指氣體進入胸膜腔,造成積氣狀態,稱為氣胸。通常分為三大類:自發性氣胸、創傷性氣胸和人工氣胸。自發性氣胸是由於肺部疾病使肺組織和髒層胸膜破裂,或由於靠近肺表麵的微小泡和肺大皰破裂,肺和支氣管內空氣進入胸膜腔所致。
1、支氣管源性囊腫較小時,可無任何臨床表現,當囊腫增大或合並感染時,可對周圍組織產生壓迫症狀或出現感染症狀。
2、支氣管源性囊腫發生在肺內時,壓迫支氣管和周圍肺組織,出現喘鳴、咳嗽,合並感染時,出現咳嗽、咳痰、低熱、偶爾少量咯血等。當囊腫位於縱隔時,表現為胸痛、胸悶、壓迫氣管、食管或血管時,表現為呼吸困難、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受壓綜合征等。異位支氣管囊腫依發生部位不同,可無臨床症狀或因囊腫增大、囊腔感染出血而表現相應的症狀;罕見囊腫位於皮下時,偶可通過竇道向皮膚外引流黏液。
1、積極治療呼吸道感染如鼻竇炎、扁桃體炎等
尤其是高度重視幼年時期的麻疹、百口咳、支氣管肺炎、肺膿腫以及肺結核等的防治,對預防支氣管擴張症的發生具有重要意義對支氣管擴張患者退免吸入有毒濃煙、有害粉塵等,具有降低支氣管擴張嚴重程度的作用
2、食以平性為主,以避免過於辛熱和寒涼
支氣管擴張病人多屬心脾肺陽氣不足,水濕運化不利,造成痰濁內阻所以,既不能吃辛辣食品,以防煉液為痰,使氣道炎症加重,影響氣道的通暢;也不能過食生冷寒涼性質食品,以免影響脾胃的運化功能,造成痰濁內生、阻塞氣道,加重哮喘此外,寒涼刺激是支氣管哮喘發病的常見誘因之一,所以,飲食應寒溫適中,不燥不涼
1、X 線檢查
為圓形或類圓形、邊緣光滑或銳利的、均勻一致的致密陰影,部分可見氣液平。CT和MRI可清晰顯示囊腫,有助於病變定位,明確病變性質,若要明確其支氣管來源,則依靠病理診斷。
2、組織病理
囊腫襯以呼吸道上皮,由充滿黏蛋白的杯狀細胞和纖毛性假複層柱狀上皮構成。囊壁可含平滑肌,個別可見軟骨。
在飲食方麵以清淡為宜,多食富含維生素類的水果。可以多吃點番茄、胡蘿卜、大白菜、戒煙酒,戒食辛辣及刺激性食物。多吃健康食品,少加酸、辣、麻、澀等刺激性調味品。平時日常生活中,蔬菜富含胡蘿卜素,可在人體中轉化成維生素A,維生素A可以增強人體上皮細胞的功能,對感冒病毒產生抵抗力,它可以強健咽喉和肺部的黏膜,保持它們正常的新陳代謝。
1、無症狀的單個小囊腫,診斷明確者,可密切觀察。切忌隨意行診斷性囊腫穿刺抽液,以免囊腫內液體漏入胸膜腔難以吸收。有症狀的支氣管肺囊腫與其他疾病難以鑒別者,應早期手術切除。手術不受年齡限製,但3歲以內手術較年長兒恢複快,肺擴張好,後遺症少。7歲以上因病程長,反複感染,胸腔內可能有廣泛粘連,則手術出血多,恢複也慢。
2、合並感染肺囊腫,首先應控製感染,待病情好轉2~3周再行手術治療。合並膿胸者,除感染外還應行胸腔閉式引流、全身支持治療,待膿胸治愈後4~6周再考慮手術治療。
3、張力性肺囊腫,或並發張力性氣胸應緊急手術,不拘年齡。張力性氣胸高度呼吸困難者,應迅速在患側第2前肋間行閉式引流術,待病情平穩後或同時積極施行根治術。
4、大型單房性囊腫,可試做囊腫剝離,以保留更多的肺組織。多發性囊腫有感染咯血者,在炎症控製後,視病情可作多個肺段或囊腫切除,否則隻能采用內科治療。多發性囊腫,特別是葉間裂分離不全時,在感染情況下行肺葉切除易出現支氣管胸膜瘺,最好完全控製感染後再行手術治療。出現支氣管胸膜瘺時,用矽膠膜包埋支氣管殘端並縫合,可取得較好的治療效果。