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先天性囊狀腺樣畸形簡介

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  先天性囊狀腺樣畸形是指肺局部發育不全,肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成的多囊性不成熟的肺泡組織;是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形,曾被稱為彌漫性錯構瘤、腺樣畸形等。臨床表現主要為呼吸障礙伴有發紺等症狀。1955年Graham和Singleton首次采取肺葉切除成功治療囊腺樣畸形。

【詳情】

01先天性囊狀腺樣畸形的發病原因有哪些

  先天性囊狀腺樣畸形是肺局部發育不全,肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成的多囊性不成熟的肺泡組織,是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。曾被稱為彌漫性錯構瘤、腺樣畸形等。

02先天性囊狀腺樣畸形容易導致什麼並發症

  先天性囊狀腺樣畸形肺組織結構紊亂,小支氣管組織過度生長形成多囊性包塊,可並發縱隔移位。那麼,先天性囊狀腺樣畸形的並發症有哪些呢?下麵專家給大家介紹先天性囊狀腺樣畸形的並發症:

1、肺發育不良

  即肺實質發育障礙,常見類型有肺組織未發育伴先天性膈疝肺動脈缺如球形肺伴支氣管畸形。

 2、肺葉缺如

  一葉或多葉缺如常見為右中葉和右下葉缺如縱隔向患側移位患側餘肺多合並其他畸形。

3、單側肺缺如

  由於一側肺芽發育障礙可以是支氣管閉鎖,遠端沒有肺組織及肺血管。另有一部分表現為支氣管狹窄和遠端肺組織肺氣腫,這是由於氣體經側支氣管進入缺乏肺血管的肺組織而形成的主支氣管缺如繼發肺缺如左側明顯多於右側,由於殘肺換氣不能代償,患兒多在嬰兒期死亡,有報道少數還是能活到60歲以上且無明顯臨床症狀。

4、雙肺缺如

  胚胎期肺芽不發育,發病罕見,胎兒多合並心髒等髒器畸形大多在宮腔內死亡流產少數出生後可有呼吸掙紮,不能維持生命。

03先天性囊狀腺樣畸形有哪些典型症狀

  先天性囊狀腺樣畸形是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形,曾被稱為彌漫性錯構瘤、腺樣畸形等。先天性囊狀腺樣畸形常累計所有肺葉,以右下葉多見。臨床表現有三種類型:

  1、死產或圍產期死亡。約半數胎兒合並普遍性水腫,1/4孕婦羊水過多,常早產或死產。

  2、新生兒期有進行性呼吸窘迫、發紺,多由肺部疾病發展到肺氣腫造成,多數病人在新生兒期死亡。

  3、少數患兒直至兒童期才出現症狀,多有發熱、胸痛、咳嗽和發作性肺部感染。偶然情況下,少數病人無臨床症狀,僅X線檢查或屍檢時發現。

04先天性囊狀腺樣畸形應該如何預防

  先天性囊狀腺樣畸形的預防需要保持呼吸道通暢,隨時采用抗生素霧化吸入,同時協助病人排痰無明顯臨床症狀的肺發育不全可以不做任何治療,有反複咯血或肺部感染,甚至發育遲緩有殘餘肺有支氣管或血管畸形者,須行肺葉或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必須確定健側肺功能完全正常,否則會致殘,甚至死亡手術時要特別注意解剖變異,切勿損傷周圍髒器如合並心髒或大血管發育異常,術前充分評估,必要時手術中同時進行矯正

05先天性囊狀腺樣畸形需要做哪些化驗檢查

  先天性囊狀腺樣畸形臨床表現主要為呼吸障礙伴有發紺等症狀。1955年Graham和Singleton首次采取肺葉切除成功治療囊腺樣畸形。那麼,患了先天性囊狀腺樣畸形需要做哪些化驗檢查呢?下麵專家給大家介紹先天性囊狀腺樣畸形需做的化驗檢查:

1、實驗室檢查

  無合並感染,血象大都正常。

2、其他輔助檢查

  X線表現各異。通常表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區,向同側胸腔擴展並壓迫縱隔移位,甚至疝入對側胸腔,似嬰兒肺葉性肺氣腫。

06先天性囊狀腺樣畸形病人的飲食宜忌

  先天性囊狀腺樣畸形患者嬰幼兒需要加強營養和護理。其產婦需要加強營養,多吃新鮮水果和蔬菜;多油魚、蛋和其他富含維生素A的食物。

07西醫治療先天性囊狀腺樣畸形的常規方法

  先天性囊狀腺樣畸形確診後應手術治療。實質性者可行局部切除,局限於一葉肺者行肺葉切除,多葉病變者行一側全肺切除。術中應注意對來自體循環的異常血管進行處理。雙側廣泛病變禁做手術。

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