PLAM（肺淋巴管平滑肌瘤）病因不明，許多事實提示本病可能與雌激素有一定關係。初潮之前不發生本病，絕經後也罕見，為數不多的發生絕經後的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除後後減輕，在表現為肺病變的結節性硬化症的病例中，女性占明顯優勢，活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。
但以抗雌激素治療，如切除雙側卵巢、放射治療、黃體酮等治療，收效並不理想，說明淋巴脈管平滑肌瘤病的發病機製除與雌激素有關外，還有其它重要因素參與。
至於肺間質平滑肌增生引起的肺囊腫形成及類似肺氣腫變化原因尚不清楚，有學者認為是由於平滑肌壓迫傳導氣道所致，但有爭議。另認為氣道內平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效應是引起終末氣腔擴張的主要原因。彈力蛋白/α1-抗胰蛋白酶係統的不平衡，導致彈力纖維的變性可能是引起肺囊腫和肺氣腫樣變化的主要原因。
本病預後較差，大部分患者確診後1-2年即出現進行性肺功能障礙，最終死於呼吸衰竭。肺淋巴管平滑肌瘤病和組織細胞增生證X的影像學表現相似，前者多見於育齡婦女，常伴有乳糜胸。嚴重者導致呼吸衰竭，是各種原因引起的肺通氣和（或）換氣功能嚴重障礙，以致不能進行有效的氣體交換，導致缺氧伴（或不伴）二氧化碳瀦留，從而引起一係列生理功能和代謝紊亂的臨床綜合征。
本病的典型臨床症狀包括以下幾點：
1、緩慢進展的呼吸困難是LAM的主要症狀。
2、反複自發性氣胸可表現為單側和雙側，有文獻報道，約95％的患者以自發性氣胸為首發症狀。
3、幹咳，較少見的有胸痛，胸腔乳糜滲出，痰中帶血和喘鳴。
4、肺外症狀有乳糜尿、乳糜心包積液、乳糜腹水。
5、有些患者中可發現子宮纖維瘤/腎血管平滑肌脂肪瘤和肺功能改變，常為阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。
本病暫時缺失有效的預防措施，如年輕女性出現自發性氣胸或乳糜胸要高度重視本人或是家族有結節性硬化症或腎血管肌脂瘤的患者，要做好相關的檢查，及早發現，及早治療
本病可通過影像學檢查以及肺功能檢查進行診斷。
CT
兩肺彌漫性均勻分布、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔，邊緣清晰，正常肺小葉結構被囊腔淹沒，大多數囊腔數毫米至5cm大小，常為1cm左右，壁厚薄均勻，無明顯的間質纖維化和結節影，可有縱隔淋巴結腫大，可同時伴有氣胸、乳糜胸，均勻地分布於肺實質，無好發於肺外周的趨勢，囊壁光滑，密度稍增高。
胸部X線片
淋巴管平滑肌瘤患者的胸片所見差異較大，早期可無明顯異常，或表現為磨玻璃影。隨病情發展漸出現彌漫性小結節，從粟粒狀到中等大小的結節狀或網狀結節影，同時有不規則的網紋和線條狀陰影，多呈均勻性分布。這些陰影可能是多發性囊腔壓迫過度增生的平滑肌所致。早期肺容積正常。隨病情發展肺野中可見模糊不清的少量囊性變，一般囊腫直徑>1cm時胸片才能顯示。大量肺囊腫形成可使肺容積明顯增大，與肺氣腫相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB線。同時可見單側或雙側胸液，常為乳糜性，量較多而且反複發生。乳糜胸液也可發生在肺未受累的情況下，自發性氣胸發生率高，淋巴管造影可發現腹後壁病變。
胸部CT和HRCT
是診斷淋巴管平滑肌瘤的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明確顯示出普通胸片顯示不清的肺囊腫。淋巴管平滑肌瘤的肺囊腫具有顯著特點，為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間，囊壁的厚度一般
肺功能檢查
LAM是間質性肺疾病中為數不多的胸片呈網狀結節影、肺容積增大而肺功能呈阻塞性或混合性通氣功能障礙的疾病之一。LAM肺功能表現為肺總量（TLC）增大，殘氣（RV）和RV/TLC增加，常見氣流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1）和肺活量、FEV1/FVC下降。肺機構力學表現為平均彈性回縮力減低和上遊阻力增加，彈性回縮力喪失和肺阻力增加均可引起氣流受限。LAM常出現氣體交換異常，彌散功能（Dlco）顯著降低，PA-aO2增大。多數病人運動做功減低，耗氧量減少和無氧域降低，運動會導致呼吸頻率增快、每分通氣量增加和呼吸儲備減少。運動受限對運動能力也有顯著影響。由於氣流受限（通氣量下降）和肺血管功能失調或破壞，導致很多LAM病人運動能力的嚴重受損。
推薦2則肺淋巴管平滑肌瘤患者的食療方。
1、馬齒莧菊花綠豆粥
組成：鮮馬齒莧100克，菊花15克，綠豆50克，粳米150克。
用法：綠豆浸泡半天，馬齒莧洗淨切碎，菊花焙幹研末。綠豆半熟後人馬齒莧、粳米，文火煮成粥，加入菊花末稍煮即成，每日2次服食。
功能：清熱解毒利濕。
2、荸薺粥
組成：荸薺100克，粳米100克。
用法：荸薺去皮切片，與淘洗幹淨的粳米一同人鍋，加水文火煮粥，每日2次服食。
功效：清熱生津。
本病尚無滿意的治療方法。糖皮質激素和細胞毒製劑無效。安宮黃體酮每月400mg或每2個月400mg肌肉注射，亦可選每日10~20mg口服，但療效並不理想。三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用於本病治療，但效果不能肯定。采用卵巢切除術聯合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效。采用肺移植治療本病全世界已進行60餘例，50％患者可生存3年。移植肺也有再發LAM的報道。本病自然病程呈進行性進展，預後較差，中位數生存期為8~10年，多死於呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出現急性惡化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和組織病理學可提示預後。肺總量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，組織病理學以囊性變為主比肌型改變為主者預後差。